Амилоиданус оилаест, ки дар он вирусҳои ғайримуқаррарӣ, сафедаҳои амилӣ номида шудаанд, дар бофтаҳои гуногун ҷойгиранд. Ин аммоли амонатӣ метавонад фаъолияти мӯътадили мақомоти органиро сахт ҷуброн кунад.
Дар витамини дил, бемориҳои сафедаҳо дар мушакҳои дил ҷойгиранд. Селҳои аммиакӣ деворҳои мушакии шиддатнокии дилро , ки ихтилоли диалолро истеҳсол мекунанд, месозанд.
Дар дараҷаи диалогӣ, дили дилхоҳ ба осонӣ дар байни гӯрҳо дилат осон нест, аз ин рӯ, бо хун самараноктар хунро пур мекунад. Илова бар ин, пасандозҳои аммий қобилияти мушакҳои дилро ба таври муқаррарӣ заиф месозад.
Ҳамин тавр, бо амилотик бемориҳои дил, ҳам дар давраи диastole (марҳилаи дилшикасии дилҳо ) ва systole (марҳилаи консепсияи дилсифат) -парт дар бораи чӣ гуна дил ба дил таъсир мерасонад .
Дар натиҷаи ин мушкилот бо ҳам диastole ва systole, норасоии дил бо амилоидҳои дил гирифтор мешаванд. Илова бар ин, одамоне, ки бо ин ҳолат тамоюл доранд, нооромии ҷиддии бемории дил надоранд. Amyloidosis бемориест, ки хеле вазнин аст, ки одатан ба назар мерасад, ки умр ба назар мерасад.
Кадом амилоидобӣ боиси он мегардад?
Баъзе шароит метавонад ба витамини амилогенӣ дар бофтаҳо сабаб шавад. Инҳоянд:
- Амилоиданияи ибтидоӣ. Номгӯи «амилоизии ибтидоӣ», ки асосан ба намуди амилоидозия ном бурда мешавад, ки дар он ҳеҷ гуна сабабҳои аслӣ муайян карда нашудааст. Имрӯз, амилоидан аввалин маълум аст, ки аз натиҷаи плазмаҳои психикӣ маълум аст (ҳуҷайраҳои плазмикӣ ҳуҷайраҳои хунии сафед, ки антибиотикҳо истеҳсол мекунанд). бо витамини якум, сафедае, ки дар он аминокислотаҳо мавҷуданд, зичи аммиокии амилӣ номида мешавад ё тақрибан 50 фоизи одамони гирифтори амилоидҳои дил доранд амилоиозии аввалия ва аминокислотаҳои AL-амилӣ мебошанд. бо чунин намуди амилоидпардии дил, одатан, бесамарҳои амилиро дар бодҳо, ҷигар ва рӯдаҳо инкишоф медиҳанд.
- Амволиотикаи дуюм Амилоиданияи дуюм дар одамони гирифтори бемориҳои илтиҳоби музмин, махсусан лючер , бемории илтиҳоби илтиҳоб ё артерияи рагогиро дорад . Аз сабаби илтињоби шадид, пасандозњои "намуди аммиоти А сафеда" (инчунин сафедаи АА) метавонанд аз њад зиёд зиёд шаванд. Amyloidosis secondary аксар вақт ба гурда, ҷигар, шадиди ва лимфҳои рентгенӣ дохил мешаванд. Emma amyloidosis secondary одатан дил ба таъсир намерасонанд. Танҳо тақрибан 5 фоизи амилоизия беморӣ аз ҷониби амонатҳои сафедаҳои АА оварда шудааст.
- Amyloidosis Amyloidosis Амилоидан Селил аз номи он аст, ки он қариб ҳамеша дар мардони калонсолон, аксар вақт дар синни 70 сола дида мешавад. Дар ин ҳолат амонатҳои аз ҳад зиёди сафедаи муқаррарӣ, ки сафедаи ТТTR номида мешавад, ки дар ҷигар истеҳсол мешавад. Дар амилоиозии пирядиҳо, сагҳои сафедаи транзитӣ аксаран дар дил пайдо мешаванд. Амилоидаҳои Селилӣ қариб 45 фоизи ҳолатҳои амилоидозобиро ишғол мекунанд.
Аломатҳои аминокислотаҳо
Тавре, ки қайд карда шуд, амилоизи дил ба ҳам пуршиддати пурраи дил ва пӯпакашии дил таъсир мерасонад, бинобар ин функсияҳои умумии бемориҳои ҳайратангез набояд ба таври назаррас бад шавад.
Натиҷаи аълои амилоизии дил бемории дил аст. Дар асл, нишонаҳои бемории ишемиявӣ - асосан ба давомнокии вараҷа ва вирус (шамол) - ин одатан ба ташхиси амилоид мебарад.
Дар витамини дил ба сабаби сафедаи AL (амилидиозии ибтидоӣ) рух медиҳад, аксаран мақомоти узв аксаран ба қалам таъсир мерасонанд. Бинобар ин, ин шахсон тамоюлҳои gastrointestinal доранд, ба монанди талхии нафаскашӣ, садамаҳои қаблӣ ва вазнинии он. Илова бар ин, пасандозҳои протеинии AL-ро низ дар тропикҳои хунгузаронӣ ҷамъ мекунанд, ки метавонанд бодом , ангуштшумор ё клавиатураро осон кунанд (мушакҳо бо таҷзия).
Одамоне, ки амилоидҳои дил доранд, махсусан ба синтопер (қисматҳои гум шудани ҳассос) дучор мешаванд. Бо амилотоз, синкопа метавонад аломати аҷибе бошад, зеро он тасаввур мекунад, ки захираи ғадуди дилҳо қариб аз ҳудуди он дароз карда шудааст. Мутаассифона, одамоне, ки амилоиякиҳои худро ба зарби дил ва хун меандозанд, метавонанд аз ҳар гуна ҳодиса, ки баъзан системаи дилу рагҳо душвор аст, аз нав барқарор карда наметавонанд. Чунин ҳодиса метавонад як вируси норасоии вирусро дар бар гирад, ки метавонад танҳо якчанд лаҳза саршавӣ дар шахси дигар гардад.
Пас, вақте ки марг дар нооромиҳо дар одамони гирифтори амилоизии бемориҳо рух медиҳад, боиси талафоти ногаҳонии саратон мегардад.
Ин дар муқоиса бо одамони гирифтори марговар аз дигар намудҳои бемориҳои дилӣ, ки дар он ҷо аритми дил (махсус барои қобилияти коршиканӣ ё вируси норасоии масуният ) қариб ҳамеша вақт аст. Аз ин рӯ, ворид намудани defibrillator implanting дар одамони гирифтори амилоиадоз аксар вақт зиндамонда дароз намекунад. Вақте ки одамоне, ки амилоизатобии дил доранд, синтопардаро таҷассум мекунанд, хатари марги ногаҳонӣ дар давоми чанд моҳи оянда баланд аст.
Бо амлоки дил, ҳушдори аммий аксар вақт дар дохили системаи интиқоли барқии дил машғул аст. ( Дар бораи системаи интиқолдиҳӣ хонед ). Дар амилияи сейфӣ, навъи TTR-вируси сафедаҳо аксар вақт ба бригадаи калон (ритми суст) оварда мерасонанд ва имплантатсияи платемерияи доимиро тақозо менамояд. Бо вуҷуди ин, бо блоги диаметри амилоидия сирояти маъмул аст ва одатан ба пневматикӣ оварда мерасонад.
Одамони гирифтори амилоиадоз аксар вақт ба рагҳои хунрезӣ табдил меёбанд, ҳам дар дохили хуну хун ва ҳам дар дохили хавф, ки боиси сар задани шадиди саратони шуш ва вирусҳояшон мегардад .
Табибони невропатий низ мушкилоти заиф дар одамоне,
Чӣ тавр Amyloidosis бемориҳои табобатро муайян мекунад?
Духтурон бояд эҳтимолияти амилотизии дилро ҳангоми ҳар гуна сабабҳои бемории дил, аз ҷумла, агар бемориҳо ва вирусҳо аломатҳои назаррасе дошта бошанд, баррасӣ кунанд.
Дар шахсе, ки норасоии нави дил надорад, ҳузури фишори хун паст аст, ҷигарбандии васеъ, невропатия ё перпендикаи заҳролуд, инчунин бояд эҳтимолияти амилияи диаметри дилро ба хотир биёрад.
Электродардограмма дар амлоки бемории дил, метавонад сустии пастро нишон диҳад (яъне, сигнали электрик аз якчанд дақиқа), аммо он одатан echocardiogram, ки ба беҳбуди беҳтарин ба ташхиси дуруст мерасонад.
Echocardiogram аксар вақт thickening ба мушакҳои дил аз ҳар ду велосипед. Илова бар ин, пасандозҳои аммиакӣ аксар вақт дар симои электрикӣ аз намуди зоҳирии "шамол" аз дохили мушакҳои дил эҷод мекунанд. Рангҳои хун дар дил низ аксаран дида мешаванд.
Дар ҳоле, ки echocardiogram одатан роҳи ташхисро пешгирӣ мекунад, пинҳон кардани диагностикаи амилоидоз бояд битигенҳои ҷудогонае, ки пасандозҳои амилиро нишон медиҳад, талаб мекунад. Дар одамоне, ки бо амилогенези АЛ мегиранд, бiopия аксар вақт аз равған дору ё аз равғани никинии устухон гирифта мешавад. Бо вуҷуди ин, витамини Тест (ва баъзан ҳатто бо амилоизоз AL) бояд биопсити дил. Бифаҳмии дил одатан ба таври услубӣ, бо истифода аз техникаи католикӣ анҷом дода мешавад.
Чӣ тавр Amyloidosis бемориҳои табобатро дорост?
Умуман, амилоиозии дил бемории хуб дорад. Бо вуҷуди ин, дар солҳои охир муносибатҳои нави табобатӣ барои амилигияи дил гирифтанд ва одамоне, ки ин ҳолат доранд, барои эҳсосоте, ки аз якчанд сол пеш гузашта буданд, эҳсос мекунанд.
Табобати амилоизатсия метавонад дар ду қисм баррасӣ карда шавад: табобати бемории дил, ва табобати ҳолати аслии истеҳсоли амилиро.
Муносибати бемории дил
Бо табобати дил ёфтан аз амилоизии дил, аз табобати бемории дил, ки аз тарафи дигар шароит вобаста аст, фарқ мекунад. Дар ҳоле, ки бета-блокерҳо ва инъикоси ACE асосан табобати бештари навъҳои дилхоҳи дил надоранд, ин маводи мухаддир (инчунин калкӯлҳои канори калий ) метавонад аз беобии дил ба амлоки дилхоҳи бад расад. Ин маҳдудиятҳо ба табобати тиббии бемории дил монеаи ҷиддие дар амилоидаи он меорад.
Истифодаи энергияи бардавом, аз қабили furosemide (Lasix), ин усули асосии табобати тиббӣ дар амилотиоз бемориест. Ин маводи мухаддир одатан дар коҳиш додани вараҷаи нисбатан вазнине, ки аксар вақт бо ин ҳолат ҳамроҳ мешаванд, инчунин метавонанд ба осебпазир (аломати дигари умумӣ) асоснок карда шаванд. Темурмаликҳо дар аксари вақтҳо дар витамини калон истифода мешаванд ва мумкин аст, агар лозим шаванд, мумкин аст.
Блейкҳои Beta бояд дар амилияи психикӣ истифода намешаванд. Қобилияти дилкашии насосҳо дар ин ҳолат хеле сахт маҳдуд аст ва дар айни замон дил метавонад хунро самараноктар кунад. Дар натиҷа, афзоиши баландшавии дил барои таъмини ҳосили кофии дил дар амилотиоз бемориҳо зарур аст. Ин маънои онро дорад, ки блокерҳои блюз, бо суст кардани суръати дил, метавонад дар ин одамон нокомии ногаҳонро ба вуҷуд оранд. Блокҳои калтсий инчунин метавонанд сатҳи сустро суст карда, инчунин бояд пешгирӣ карда шаванд.
Дар одамоне, ки бо амлоки АЛОООО тазъиф мекунанд, дар аксуламали ACE метавонанд фишори хунро эҳтимолияти (ва эҳтимолан марговар) кам кунад, эҳтимолияти вобастагии амилои дар асабҳои peripheral системаи вусъатдиҳандаи системаро нигоҳубин мекунад, ки барои фишор ба фишор, ки актепторҳои ACE зуд-зуд меоранд. Ин фишори сахт дар фишори хун умуман дар одамоне, ки бо амилотизии ТТ сироят намекунад, ва дар ин ашхос ACE inhibitors метавонад боэҳтиётона кӯшиш карда тавонад.
Transplantation of heart is not an option for people with amyloidosis AL, because they are usually in a number of other organs. Дар ҳоле, ки одамони гирифтори амиликаи TTR-маъмулан одатан бемории маҳдуд доранд, онҳо одатан хеле калон ҳастанд, ки номзадҳои мувофиқ барои трансплантатсия беморианд. Transplantation метавонад барои шахсе, ки ҷавонтарини нодир аст, ки дорои амполий диаметри диаметри дилхоҳ дорад.
Муносибати бӯҳроне, ки ба Амилоиот расидааст
Асосӣ, AL-type Amyloidosis. Ин навъи амилоидоза одатан аз як клетаи бефосилаи ҳуҷайраҳои плазма, ки миқдори калони амилои AL-ро истеҳсол мекунанд, овардааст. Бинобар ин, солҳои охир химияпазири химиявӣ барои кӯшиши куштани клони номатлуби ҳуҷайраҳо таҳия карда шуданд. Метффлети баландсифат баъд аз трансплантатсияи микроблоги устухон аст, табобат одатан тавсия дода мешавад. Мутаассифона, одамоне, ки бо амлоки АЛОЛОС, ки ба ҷабрдида гирифтор мешаванд, аксар вақт ба табобати ин намуди тарбияи ҷисмонӣ тоб наоварда метавонанд. Дигар реимидҳои химиявӣ мумкин аст дар ин ашхос истифода шаванд, аммо дар аксарияти онҳо аксуламали қисман пайдо мешавад. Агар амлогеноз AL метавонад аломати огоҳӣ ва пешгирӣ карда шавад, натиҷа беҳтар мешавад, эҳтимоли зиёд дорад.
Amyloidosis secondary. Танҳо як ақаллияти ками одамоне, ки бо амилоизии дил гирифтанд, ин шароит доранд. Бо вуҷуди ин, табобати даҳшатафкании бемории илтиҳоби эпилемӣ метавонад ҷараёни пешгирии амилоидиро коҳиш диҳад.
Силсилаи Amyloidosis. Дар одамони гирифтори амилоидиявии дил, ки аз ҷониби амилофи тиллоӣ ба вуҷуд меояд, сафедаи барзиёд дар ҷи кор истеҳсол мешавад. Он рӯй медиҳад, ки витамини TTR-навъи ду намуд аст. Дар яке аз ин навъҳо, навъҳои нодире, ки дар одамони ҷавон мебинанд, кӯчбандии ҷигар сарчашмаи сафедаи тиллои Amyloid TRA-ро аз байн мебарад ва пешравии амилоидозаро қатъ мекунад. Мутаассифона, дар одамони калонсол, ки бештар витамини Тил-намуди амилоидесоз доранд, трансплантатсияи ҷигар ба пешрафти беморӣ таъсир намерасонад.
Доруҳо дар тафтишот, ки ба "устуворӣ" -и сафедаи ТTR равона карда шудаанд, то он даме, ки пасандозҳои аммиакӣ нестанд. Бо вуҷуди ин, он хеле барвақт аст, то бидонед, ки оё ин доруҳо натиҷаи амилии амлоки дилхушии ТВ-ро доранд.
Хати рост
Amyloidosis бемории вазнин аст, ки аломатҳои назаррасро меорад ва дарозумриро коҳиш медиҳад. Баъзе шароитҳои аслӣ метавонанд амилоидоза ва табобати оптималӣ - ва дараҷаи муайяни пешгӯиҳо метавонанд фарқ кунанд - намуди сафедаи амилиро тағйир диҳанд, ки дар бофтаҳо нигаҳдорӣ мешаванд.
Бо вуҷуди ин далелҳои назаррас, дар фаҳмидани намудҳои гуногуни амилотиоз беморӣ ва пешравии стратегияҳои табобати муносиб барои ҳар яке аз онҳо пешравии назаррас ба даст меорад.
> Манбаъҳо:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Transplanted Heart transplantation: Таҷрибаи ягона дар марказ. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Фалак Реф. Бемориҳои Амилоияки дил: Арзёбӣ, Тадқиқот ва Referral. Heart 2011; 97:75.
Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Пешниҳоди пешгирикунии Кардиертерер-defibrillator дар беморон бо Amyloidosis бемориҳои шадид ва хатари баланди фавти бемориҳои дил фавтидааст. Шаффофияти дил 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Тадқиқоти аврупоӣ оид ба натиҷаҳои табобат дар 346 беморон бо марҳилаи дилкушо III AL Amyloidosis. Хун 2013; 121: 3420.