Хромосома 15 Бемории
Продесс-Вилли сироятӣ аз сабаби азхудкунии генетикии хромосом ба вуҷуд меояд. 15. Ин бемории каме, ки дар таваллуд вуҷуд дорад, боиси мушкилоти ҷисмонӣ, равонӣ ва рафтор мегардад. Хусусияти калиди Сертификати Prader-Willi - маъмулии доимии гуруснагӣ мебошад, ки одатан тақрибан 2 солро ташкил медиҳад.
Одамони гирифтори бемории Prader-Willi мехоҳанд, ки доимо хӯрок бихӯранд, зеро онҳо ҳеҷ гоҳ ҳис намекунанд, ки пур аз ҳассос доранд ва аксаран мушкилоти онҳоро назорат мекунанд.
Бисёр мушкилоти сироятҳои Prader-Willi сабабгори фарбеҳавӣ мешаванд.
Агар шумо ё фарзанди шумо профессори вируси Спадер-Вилон дошта бошед, як гурӯҳи мутахассисон метавонанд бо шумо барои идораи нишонаҳо, хатари инкишофи мушкилот ва беҳтар кардани сифати зиндагии онҳо кор кунанд.
Prader-Willi дар тақрибан 12,000-15,000 одам, дар ҳам писарон ва ҳам духтарон, ва дар ҳамаи халқҳои этникӣ рух медиҳад. Профессор-Вилли сироят одатан аз рӯи намуди зоҳирӣ ва рафтори кӯдаки бемор, сипас аз ҷониби санҷиши махсуси генетикӣ санҷида мешавад. Гарчанде, ки бемории сирояти Prader-Willi сироятёфтаро ба табларза табдил медиҳад.
Аломатҳои нишонаҳои падари сироятӣ
Дар аввал, як кӯдак бо бемории Prader-Willi метавонад афзоиш ё афзоиши вазнин (нокомии беҳбудӣ) дошта бошад. Азбаски мушакҳои заиф (гипотония), навзод наметавонад аз шиша нӯшиданист ва метавонад то он даме, ки мушакҳои худро қавитартар гардонад, бояд техникаҳои ғизодиҳои махсус ё ғизоҳои тубро талаб кунанд.
Беморони гирифтори бемории Prader-Willi аксар вақт дар тарбияи фарзандон қарор доранд.
Дар байни синну соли 1-6 сол кӯдакӣ бо бемории Prader-Willi ногаҳонӣ инкишоф меёбад, ки ғизои иловагӣ ва ғизо сар мешавад. Боварӣ дорам, ки кӯдакон бо Prader-Willi ҳеҷ гоҳ пас аз хӯрок нахӯранд, ва шояд дар ҳақиқат дар хӯрокхӯрӣ хӯрдан мумкин аст.
Волидони кӯдаконе, ки синдром доранд, аксар вақт ба қолинҳои ошпазӣ ва яхдон барои маҳдуд кардани дастрасии кӯдакон ба хӯрокхӯрӣ маҷбур мешаванд. Кӯдакон дар ин синну сол қариб ба даст омаданд.
Суръати рушди пастшавии он
Илова бар ин, махсулоти махсулоте, ки кудак бо Prader-Willi ба таври мунтазам меафзояд. Кадом тадриҷан барои синну солаш кӯтоҳ мегардад, зеро аз ғалладонагиҳо зиёдтар аст.
Кўдакони гирифтори бемории Prader-Willi дорои проблемањои эндокринї , аз љумла сусти зањролудшавии генондиалї (глобализатсия), инкишофи љинсї ва људошавии нопурра мебошанд. Кӯдакони гирифтори бемории сироятӣ метавонанд ба осонӣ ба заифии психикӣ ё мушкилоти омӯзишӣ тоб оранд ва шояд мушкилоти рафтор, монанди дуздӣ, маҷбуркунӣ, қаллобӣ ва ғамгии рӯҳӣ дошта бошанд.
Хусусиятҳои фарқкунандаи физикӣ
Хусусиятҳои фарқкунандаи ҷисм низ муайянкунандаи кӯдакро бо бемории Prader-Willi муайян мекунад. Инҳо як танг, чашмҳои бодом, даҳони хурди, як лоғаре бо болға бо решаҳои резиши даҳони онҳо ва дандонҳои пурраро дар бар мегиранд. Чашми кӯдакон метавонад (strabismus) гузорад.
Табобати профессори прадер-Виллион
Барои табобати бемории Prader-Willi вуҷуд надорад. Бо вуҷуди ин, мушкилоти ҷисмонӣ, ки аз ҷониби синдром оварда шудааст, метавонанд идора карда шаванд. Ҳангоми наврасӣ, техникаи ғизоӣ ва формулаҳо метавонанд ба инкишофи кӯдак кӯмак расонанд.
Табобати ҷисмонӣ ва тарбияи ҷисмонӣ қувват ва ҳамоҳангиро беҳтар мегардонад. Идоракунии гормонии инкишофи инсон (Генотропин, Хумрастрой, Norditropin) миқёси мушакҳо ва афзоишро беҳтар мекунад.
Табобати сухан гуфтан мумкин аст, ки кўдаконе, ки дар малакањои забонии худ кўшиш мекунанд, то ба њамсолони худ сўњбат кунанд. Хизматҳои махсуси таълимӣ ва дастгирӣ ба кӯдакони Prader-Willi ба қобилияти пурраи онҳо кӯмак мерасонанд.
Вақте ки кӯдак ба воя мерасонад, мушкилоти мехӯрад ва вазнин метавонад тавассути парҳези баланди ғизоӣ, мониторинги вазн, маҳдудияти озуқа ва ғизои рӯзмарра назорат карда шавад.
> Манбаъҳо:
Моя клиникӣ. Prader-Willi Syndrome
> Ташкилоти Миллии Рушди Бемории. Prader-Willi Syndrome.
Ассосиатсияи Прадер-Вилли Сомм (ИМА). Саволҳое, ки аксаран дар бораи профессори прадер-Виллипс пурсед.
> Scheimann, A. (2006). Prader-Willi Syndrome. eMedicine.