Бемории бемориҳои сирояткунанда дар баъзе гурӯҳҳои этникӣ дида мешавад
Оғози ташхиси биологӣ (FMF) бемории сироятӣ мебошад, ки асосан дар баъзе аҳолии қавмӣ дида мешавад. Он аз рагҳои баргаштаи табларза, apendicitis-ба монанди меъда дар меъда, шампастҳои шуш, ва велосипед, кунҷҳои вазнин хос аст.
Чун фишори даврии давомдор, фишори фишор, FMF метавонад боиси камбизоатии кӯтоҳмуддат гардад ва сифати ҳаёти шахсро ба таври назаррас бад гардонад.
Хушбахтона, нармафзори навтарини зидди илтиҳобпарварӣ ҳамаашон аз бисёр зуҳуроти зуҳури беморӣ бартараф карда шуданд.
FMF як шикасти autosomal , ки маънои онро дорад, ки он аз як волидони мерос. Беморӣ бо генатсияҳо дар Гилемияи Миёназамин (MEFV) gene, ки беш аз 30 намуди он вуҷуд дорад, алоқаманд аст. Барои шахсе, ки нишонаҳо дорад, вай бояд нусхаҳои mutation аз ҳар ду волидайн дошта бошад. Ҳатто пас аз он, ки ду нусхабардорӣ вуҷуд дорад, на ҳамеша бемор аст.
Дар ҳоле ки нокифоя дар аҳолии умумӣ FMF бештар дар яҳудиёни Сепҳандӣ, яҳудиёни Мизури, Арманистон, Озарбойҷон, Арабҳо, юнониҳо, Туркия ва Итолиёҳо бештар дидан мекунанд.
Чӣ гуна беморӣ расонида мешавад
Дар муқоиса бо бемории механимма, ки системати эпидемия ҳуҷайраҳои худро ҳуҷум мекунад, FMF бемории автоматирофилаториест, ки дар он системаи иммунии система (муҳофизати якум) ба таври оддӣ кор намекунад.
Бемории autoinflammatory бо илтињоби бепарвоёна, асосан дар натиљаи вайроншавии меросгирифташуда хос аст.
Бо FMF, мутаносибии MEFV қариб ҳамеша ба хромосом дучор меояд (яке аз 23 ҷуфт хромосомаҳое, ки DNA-ро ташкил медиҳанд ). Хромосом 16 барои як чизи дигар, як протеин номида мешавад, ки дар якчанд ҳуҷайраҳои мухталифи ҳифзшудаи сафед пайдо шудааст.
Дар ҳоле, ки функсияи pine ҳанӯз пурра равшан нест, бисёриҳо боварӣ доранд, ки протеин барои ҳалли муолиҷаи эпидемия бо роҳи пешгирии беморӣ дар чек масъул аст.
Аз навъҳои 30-юмии МЕФВ тағйирёфта, чор нафаре, ки ба бемориҳои аломатӣ алоқаманданд, алоқаманданд.
Аломатҳо
FMF асосан боиси пӯстшавии пӯст, организмҳои дохилӣ ва ҳамроҳшавии он мегардад. Ин ҳамлаҳо аз як то се-чор шабонарӯзӣ ва табларза дар шароити дигар бемориҳои илтиҳоб ба монанди:
- Плоти , ки илтиҳоби рентгени шуш, ки тавассути сулфаи вазнин ба вуҷуд омадааст
- Перитонит, шамол аз девори шикам, ки аз ҷониби дард, майзадагӣ, табларза, дилбеҳузурӣ ва ғамхорӣ тасвир шудааст
- Перикардит , пӯсти зарфе аз дил, ки бо шиддати сутунҳои шиддатнок, селпартоӣ
- Менинтизия , илтињоби мембранаро фаро мегирад, ки мағзи сар ва сатилро фаро мегирад
- Arthritis (дарднокии муштарак) ва артрит (илтињоби якљоя)
- Аққалан паҳншавии шадиди тару тоза, одатан дар поён зонуҳо
Аломатҳои дараҷаи аз ҳадди хурдтар то пастшавӣ фарқ мекунанд. Сатҳи ҳамлаҳо низ аз ҳар як чанд рӯз то ҳар чанд сол фарқ мекунад. Ҳангоме ки нишонаҳои FMF метавонад дертар инкишоф ёбад, он бештар дар 20-сол оғоз меёбад.
Мушкилот
Вобаста аз шиддат ва басомади ҳамлаҳо, FMF метавонад боиси мушкилоти дарозмуддати саломатӣ гардад. Ҳатто агар нишонаҳо каме сабук бошанд, FMF метавонад боиси афзоиши сафедаи атмосфераи сафедаи атмосфера шавад. Ин эпидемияи решавӣ тадриҷан ҷамъоварӣ намуда, ба организмҳои калон, аз ҳама бештар гурдаҳо зарар расонида метавонанд.
Ҳалокати гуруснагӣ , дар асл, мушкилии ҷиддии FMF аст. Пеш аз пайдоиши табобати зидди маводи нашъаовар, шахсони гирифтори бемории шуши бемории фалаҷи атфол дар муддати 50 сол умр ба ҳисоби миёна доштанд.
Генетика ва меросхӯрӣ
Мисли ҳар гуна ихтилоли тозакунии autosomal, FMF, вақте ки ду волидайне, ки беморие доранд, ба ҳар як насли фарзандаш ба фарзандони худ мусоидат мекунанд.
Волидон "интиқолдиҳанда" дониста мешаванд, зеро онҳо ҳар як нусхаи аслии (одоби) ген ва як нусхаи тасодуфӣ (mutated) доранд. Он танҳо вақте ки шахс дорои ду генҳои рефлексиест, ки метавонад FMF метавонад рӯй диҳад.
Агар ҳарду волидон интиқолдиҳанда бошанд, кӯдаки 25-сола имкон дорад, ки 25 гентарини ҳассосро (ва гирифтани FMF) имконпазир гардонад, ки 50 фоизи як генофонди яктарафа (яктарафа) ва имконияти гирифтани 25 дарсад ду ҷинсҳои ибтидоӣ (ва боқӣ мондан).
Азбаски дар зиёда аз 30 намуди тағйирёбии MEFV мувофик вуҷуд дорад, комбинатҳои тасодуфии гуногун метавонанд ба чизҳои хеле вазнин тамаркуз кунанд. Дар баъзе мавридҳо, ду табақаи MEFV метавонад ба шадиди сахт ва зуд-зуд дар FMF супорад. Дар баъзе мавридҳо, шахс метавонад аз ҳама гуна нишонаҳои беморӣ ва аз ҳад зиёд сарфи бемории саратонро ё дарди сар надошта бошад.
Омилҳои хавф
Азбаски нокифоя будани FMF дар аксарияти аҳолӣ, гурӯҳҳо вуҷуд доранд, ки дар онҳо хавфи FMF хатарнок аст. Бисёре, ки ба ном «бунёдгузорони асосӣ» ном доранд, ки дар он гурӯҳҳо решаҳои бемории пайдошударо ба як падидаи умумӣ пайванд мекунанд. Бо сабаби набудани гуногунии генетикӣ дар ин гурӯҳҳо (аксаран бо сабаби издивоҷ ё ҷудоии фарҳангӣ), мутаносибҳои муайяни каме аз насл ба насл мегузаранд.
Вариантҳои муваффақияти MEFV аз замони ба вуҷуд омадани маросимҳои Библия, вақте ки маллоҳони қадимии яҳудиён муҳоҷиратро аз Африқои Ҷанубӣ ба Африқои Ҷанубӣ ва Африқои Шимолӣ оғоз намуданд. Дар байни гурӯҳҳое, ки бештар аз ҷониби FMF таъсир мепазиранд:
- Яҳудиёни Сепҳандӣ , ки наслҳои он аз Испания дар асри 15 хориҷ карда шуданд, дар ҳашт кишвари Шӯравӣ генотсид ва як нафар дар 250 гирифтори бемориҳо ҳастанд.
- Арманониҳо дар ҳафт имконияти интиқоли MEFV ва яке аз 500 дараҷаи бемориҳо ҳастанд.
- Туркисиён ва арабҳо низ дар байни 1 000-тоаш дар 2000 имшаб ба гирифтани FMF доранд.
Баръакс, яҳудиёни Ашкеназ дар панҷ имконият барои интиқоли МЕФВ, вале танҳо як дар 73,000 имконияти инкишоф додани беморӣ доранд.
Тадқиқот
Дурнамои FMF асосан ба таърих ва намунаи ҳамлаҳо асос меёбад. Калид ба муайян кардани беморӣ - давомнокии ҳамлаҳо, ки кам аз се рӯз зиёд аст.
Санҷиши хун метавонад барои арзёбии намуд ва сатҳи пӯсти таҷрибавӣ бошад. Инҳоянд:
- Ҳудуди хун пур мешавад (CBC) , ки барои ошкор кардани афзоиши ҳуҷайраҳои сафедии дорусозӣ истифода мешавад
- Сатҳи эстетикии эффективӣ (ESR) , ки барои ошкор кардани шадиди пӯст ва ё шадиди пӯст истифода мешавад
- Эпметикаи C-реактивӣ (CRP) , ки барои ошкор кардани шадиди шадиди пӯст истифода мешавад
- Хабомбобобин барои ошкор сохтани он, ки агар ҳуҷайраҳои сурхии сурх вайрон карда шуда бошанд, дар натиҷаи бемориҳои автомобилфилмаҳо рӯй медиҳанд
Тадқиқоти пешоб низ метавонад барои арзёбӣ кардани он ки аллергияро дар алгест вуҷуд дорад, нишондиҳандаи узвҳои пӯсти музмин.
Дар асоси ин натиљањо духтур метавонад шикастани MEFV-ро барои санљиши генетикї талаб кунад. Илова бар ин, духтур метавонад ташхиси ретсидивиро тавзеҳ диҳад, ки дар он ҷо маводи мухаддир номида мешаванд, ки метараминро метавонанд шакли FMF-ро кам кунанд, одатан дар муддати 48 соат аз муолиҷа. Натиҷаи мусбӣ метавонад ба табиб бо сатҳи баланди эътимод дар ташхиси ташхиси FMF мусоидат намояд.
Муолиҷа
Барои FMF табобат вуҷуд надорад. Табобат асосан ба идоракунии нишонаҳои шадиди аксаран бо доруҳои зиддибӯҳронии зиддибӯҳронӣ, ба монанди Voltaren (diclofenac) равона шудааст .
Барои кам кардани вазнин ё басомади ҳуҷайраҳо, Colcrys (colchicine) маводи мухаддир одатан ҳамчун шакли табобати музмин муқаррар карда мешаванд. Одатан одатан як маротиба дар як шабонарӯзӣ 0,6 -мутаментҳои планшет муқаррар карда мешаванд.
Ҳамин тавр самаранокии Коллеҷҳо дар табобати FMF, ки 75 фоизи беморон бемории пайдошудаи бемории нав нестанд, дар ҳоле, ки 90% гузориши беҳбудёфта ба ҳисоб мераванд. Илова бар ин, истифодаи Colcrys барои паст кардани хатари мушкилоти FMF, аз ҷумла бемории гурда.
Колхҳо инчунин метавонанд барои табобати ҳуҷайраҳои фавқулодда истифода бурда шаванд, одатан, як воҳиди ҳарбиро, ки 4 соат барои ҳар як соат барои ҳар як соат ҷудо карда мешавад, 0.6 мгдом ҳар як ду соат барои ҳар ду дона гирифта, бо 0,6 milligram ҳар 12 соат барои чор ҷуфт .
Натиҷаҳои таъсири Colcryҳо дардоварии меъда, камхунӣ ва невропатияҳои перифериявӣ (ҳисси яхбандӣ ё пинҳонӣ ва сӯзанакҳои ҳисси даст ва пойҳо) мебошанд. Ин аломатҳо бо зиёд кардани варақаҳои хурд аз даст дода мешаванд. Ғайр аз истеъмоли маводи мухаддир метавонад бо заҳролудшавии ҷиддӣ бо нишонаҳои ҳассос, мастӣ, хунгардӣ ва дард дарднок гардад.
Колонияҳо дар одамони гирифтори бемории гурда истифода намешаванд.
Аз Калом
Агар бо ташхиси мусбати Косимати Миёна гузаред, муҳим аст, ки бо мутахассиси бемориҳо сӯҳбат кунед, то ин ки чӣ гуна ташхис ва ташхисҳои табобати шуморо муайян кунед.
Агар рангҳои маъмулӣ муқаррар карда шуда бошанд, муҳим аст, ки ҳар рӯзро ҳамчун дору истифода баред, на бурида ва на зиёдшавӣ басо зиёд мешавад. Шахсоне, ки ба терапия монанд ҳастанд, метавонанд интизории мунтазам ва сифати одии зиндагӣ дошта бошанд.
Ҳатто агар муолиҷа баъди бемории гурда инкишоф ёбад, истифодаи ду-рӯз дар Коллезҳо метавонад умри дарозтарини 50 солро дар одамоне, ки бо бемории бемории беморӣ дида шудаанд, зиёд кунанд.
> Манбаъҳо:
> Фуҷикуро, H. "Эпидемиологияи глобалии табиии табиии Бемории Миёнадаро бо истифода аз силсилаҳои экологии аҳолӣ." Молик Генетик Genomic Med. 2015; 3 (4): 272-82.
> Падех, С, ва Яков, Б. Curr Opin Rheumatol . 2016; 28 (5): 523-29. DOI: 10.1097 / BOR0000000000000315.
> Соммирзо, Ҳ .; Бату, Э .; ва Ozen, S. "Ошибоси Баҳри Баҳри: нуқтаи назари кунунӣ." Ҷаббор Расулов 2016; 9: 13-20.