Бемории Von Hippel-Lindau (VHL) ҳолати генетикӣ аст, ки ба афзоиши вируси норасоии хун дар тамоми минтақаҳои гуногуни организм таъсир мерасонад. Ин афзоиши ғайримуқаррарӣ метавонад ба омосҳо ва ксилҳо таҳия карда шавад. VHL аз боиси генатсия дар генатсия, ки инкишофи ҳуҷайраҳоро назорат мекунад, ки дар хромосомаи сеюми худ ҷойгир аст.
Ҳарду мардон ва духтарон аз ҳама гуна ақидаҳои этникӣ аз ҷониби VHL таъсир мерасонанд, ки тақрибан 1 дар 36,000 ҳолат доранд.
Бисёре аз одамони гирифтори нишонаҳо дар синну соли 23-сола оғоз меёбанд ва дар муқоиса бо вақти 32-солаи ташхисӣ ташхис мегиранд.
Аломатҳо
Аксарияти вирусҳое, ки аз ҷониби VHL расонидаанд, бемориҳоянд, вале метавонанд ба бемории саратон табдил ёбанд. Бӯйҳо дар аксар вақт дар:
- Чашмҳо. Ҳананобластомҳои генянобластома (массиви зарфҳои хунгузаронӣ), ин вирусҳо беморианд, вале метавонанд чашмҳояшон, ба монанди заъфи дидан ва зиёдшавии фишори чашм ( glaucoma ).
- Биёед. Ҳананобластомазҳо (масунҳои зарфҳои хунравии хунрезӣ), ин миқдорҳо саратон нестанд, балки метавонанд нишонаҳои нейлологӣ (ба мисли мушкилоти равонӣ) ба сабаби фишоре, ки дар қисмҳои майда гузошта шудаанд, ба вуҷуд меоранд.
- Гурда Ин масалҳо онҳое, ки эҳтимолан ба бемории саратон табдил меёбанд. Ин навъи мухаддир, ки ба косметикаи ҳуҷайраҳои калий ном дорад, сабаби асосии марговар барои одамоне мебошад, ки В ВЛЛ доранд.
- Гандурҳои Adrenal. Фосококоситтомҳо ном дорад, ки онҳо одатан ковулӣ нестанд, вале боиси пайдоиши adrenaline бештар мешаванд.
- Панкреат. Ин вирусҳо одатан норасоиианд, вале метавонанд, баъзан, ба бемории саратон табдил ёбанд.
Масоҳатҳо инчунин метавонанд дар сутунмӯҳра, дарунии дохилӣ, рагҳои ҷисм, рагҳо ва ҷигар инкишоф ёбанд. Баъзе одамон танҳо як ҷабборонро дар як минтақаи алоҳида мегиранд, дар ҳоле, ки дигарон метавонанд дар минтақаҳои гуногун таъсир расонанд. Танҳо 10 фоизи одамоне, ки бо VHL инкишоф меёбанд, вирусҳо доранд.
Воридкунандагони гӯшҳо бояд барои пешгирии гӯш накарданд.
Гирифтани Diagnosis
Санҷиши генетикӣ аз тариқи озмоиши хун , роҳи беҳтарини ташхис додани VHL мебошад. Агар падару модаратон VHL дошта бошанд, пас имкон дорад, ки 50% -и имкониятро ба даст овардед. Аммо, на ҳама гуна ҳолатҳои VHL меросанд. Тақрибан 20% VHL дорои генетикаи генетикӣ мебошанд, ки аз волидайни онҳо гузашт накарданд. Агар шумо VHL дошта бошед, имконияти хеле баланд вуҷуд дорад, ки шумо дар давоми ҳаёти худ камтар аз як вирусро инкишоф медиҳед - 97 фоизи вақти пешобандаҳо то синни 60 инкишоф меёбанд.
Муолиҷа
Имкониятҳои муолиҷа аз он ҷое, ки варақи шумо ҷойгир аст, вобаста аст. Бисёр вирусҳо метавонанд бо ҷарроҳӣ тоза карда шаванд. Дигарон ноқис нестанд, агар онҳо ба нишонаҳои заҳролудшавӣ (масалан, вирусҳои мағзи саратон дар мағзи худ) бардоранд.
Агар шумо VHL дошта бошед, ба шумо лозим аст, ки иммунизатсияҳои ҷисмонӣ, инчунин санҷиши магнитӣ ( MRI ) ё tomographic компютери ( CT ) сканҳои майна, шикам ва гурдаҳоро тамошо кунанд. Санҷиши чашм бояд мунтазам анҷом дода шавад.
Сатҳи наздик бояд аз ҳар гуна хунрези гурда нигоҳ дошта шавад. Инҳо метавонанд ҷарроҳӣ шаванд, то ки хатари инкишофи бемории пайдошудаи пӯстро коҳиш диҳанд. Тақрибан 70% -и одамоне, ки бо VHL инкишоф меёбанд, дар синни 60 солагӣ инкишоф меёбанд.
Бо вуҷуди ин, агар саратони гурда бемориҳо инкишоф наёбад, имкон дорад, ки он рӯй нахоҳад дод.
Манбаъҳо:
Evans, JP (2002). von Hippel-Lindau беморӣ. eMedicine, ки дар http://www.emedicine.com/ed/topic2417.htm дастрас карда шудааст
Alliance VHL (2016). VHL Facts ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/