Syndrome (Brugada syndrome) як бемории норасоии системаи эпизитсионӣ, ки метавонад ба фибриналҳои вирусрасии вирусӣ ва фавти кӯҳнавардон дар ҷавонони солим солим оварда расонад. Дар муқоиса бо дигар шароитҳое, ки боиси фавти ногаҳонӣ дар ҷавонон мегарданд, аритизатсияҳое, ки аз тарафи Брега истеҳсол мешаванд, одатан ҳангоми хоб, на дар давоми машқҳо анҷом медиҳанд.
Дар натиҷа
Бисёре аз одамоне, ки бо бемории Brugada таъйин шудаанд, калонсолонро ба калонсоли калонсолон мерасонанд, ки синну солашон дар синни таваллуд 41 мебошанд. Синну соли Брегадо нисбат ба мардон бештар дар мардон-дар баъзе тадқиқотҳо мушоҳида мешавад, ки нобаробарии мардон нӯҳ маротиба зиёдтар аст нисбат ба занон. Дар Иёлоти Муттаҳида синдроми Brugada дар тақрибан як 10 000 нафар одамон фикр карда мешавад. Бо вуҷуди ин, он бештар пажӯҳанда аст, эҳтимол дорад, ки яке аз 100-нафарони аҳолии Осиёи Ҷанубу Ҷанубӣ баланд аст. Танҳо норасоии шадиди дилаш як нерӯи барқ аст; дилҳои одамоне, ки бо Brugada синдрома ба таври муқаррарӣ муқаррарӣ мебошанд.
Аломатҳо
Проблемаи бадтарине, ки аз тарафи Брюгадаг рух медиҳад, дар вақти хоби марг фавтидааст. Бо вуҷуди ин, одамоне, ки бо бемории Brugada метавонад пеш аз ҳодисаи фавқулодда, дарди саратон , саратон ва ё синтопро (гум шудани офат) эҳсос кунанд. Агар ин ҳолатҳои фавқулодда ба онҳо ба диққати духтурон оварда шаванд, ташхис метавонад барои табобат ва пешгирии фавқулоддаи фавтида табобат карда шавад.
Системаи синтези Брега ҳамчун сабаби сирояти ногаҳонии ногаҳонии фаврии бемории фавқулодда муайян карда шудааст, ё SUNDS. SUNDS аввал якчанд даҳсолаҳо пеш аз он ки ҳамчун шароити ҷавонон дар ҷануби Осиёи Ҷанубӣ таъсиргузор аст, тасвир шудааст. Пас аз он, эътироф кард, ки ин мардони ҷавон аз бемории Brugada, ки дар он ҷойҳои зиёди дигар дар ҷаҳон паҳн шудаанд.
Сабабҳо
Системаи синтези Брега дар натиҷаи як ё якчанд бемориҳои генетикӣ, ки ба ҳуҷайраҳои дил таъсир мерасонанд, аз ҷумла, дар генҳо, ки канали натрийро назорат мекунанд, пайдо мешаванд. Ин ба сифати хосияти автомобилзадаи амудӣ мерос гирифтааст, аммо ҳар як нафаре, ки ба ген ё ғайримуқаррарӣ дорои ҳамин гуна таъсир намебошанд.
Сатҳи электрикие, ки рентгенсияи дилро назорат мекунад, бо каналҳо дар мембранаҳои ҳассос, ки ба қисмҳои ҷудогона (ions) номида мешавад, ба пеш ва берун аз мембрана бармегарданд. Сифати ions тавассути ин каналҳо сигнали барқии дилро месозад. Яке аз каналҳои муҳимтарини канали натрий аст, ки ба натрий ба ҳуҷайраҳои дилат роҳ медиҳад. Дар бемории Brugada, канали натрий қисман банд карда шудааст, то ин ки сигналҳои электрикӣ аз ҷониби дил иваз карда шаванд. Ин тағйирот ба ноустувории барқ табдил меёбад, ки дар баъзе мавридҳо метавонад фибринавии вирусӣ истеҳсол кунад.
Илова бар ин, одамоне, ки бо Brugada синдром метавонанд формулаи фоссонӣ -дараҷаи байни симпатӣ ва паразмпатистикӣ дошта бошанд . Ин пешгӯӣ карда шудааст, ки афзоиши мунтазами оҳанги parasympathetic, ки дар вақти хоб рух медиҳад, метавонад дар одамоне, ки бо Brugada синдром фаровон мешаванд, ва ин овози қавии parasympathtic метавонад каналҳои ғайриоддиро ба таври ноустувор гардонад ва ба ногаҳонии ногаҳонӣ расонад.
Дигар омилҳое, ки метавонанд дар бораи одамони гирифтори бемории Brugada ба табобати фавқулодда расанд, дар бар мегиранд, табларза, истифодаи кокаин ва истифодаи доруҳои мухталиф, махсусан маводи мухаддири зиддимонополӣ мебошанд.
Тадқиқот
Бемории электрикӣ, ки аз тарафи Brugada Syndrome рух додааст, метавонад намунаи ҳассосро дар ЭКГ таҳия намояд , ки намунаи биҳишт номида мешавад. Ин намунаи блокҳои плазма-порнӣ, ки бо болоравии сегментҳои ST дар роҳҳои V1 ва V2 ҳамроҳанд, иборат аст.
Ҳар як нафаре, ки бо Brugada Syndrome надоранд, намунаи "бӯи" Брегада дар ECG мебошанд, гарчанде ки онҳо эҳтимолан дигаргунии такрорӣ доранд.
Пас, агар бемории Brugada маълум шавад, зеро масалан, синтопе пайдо шудааст, ё як узви оила дар хоби онҳо ногаҳонӣ мемонад), ягон норасои ECG бояд ба мутахассиси электротехникӣ баҳо дода шавад, ки оё "шабеҳи" ҳозир.
Агар ECG-и шахс намунаи брокерро нишон диҳад, ва агар ӯ низ дарди саратон ё бемории мушакии бениҳоят рӯйдода дошта бошад, дар ҳабси дилаш зинда мондааст, ё таърихи оилаи фавтида дар синни 45-солагӣ, хатари марговар баланд аст. Бо вуҷуди ин, агар намунаи Brugada вуҷуд дошта бошад, ва ҳеҷ яке аз ин омилҳои хавфи дигар рух надодааст, хатари марги ногаҳонӣ хеле паст аст.
Одамоне, ки бо Бемории Брега, ки дорои хатари баланди фавти ҷаззобанд, бояд бо вазнинӣ муносибат кунанд. Аммо дар онҳое, ки намунаи Brudada дар ECG доранд, вале омилҳои дигари хавф надоранд, қарор қабул мекунанд, ки чӣ гуна хашму ғазаб хеле наздик аст.
Санҷиши электрофизиологӣ барои кӯмак ба ин қарори мураккаби мураккаб, бо муайян кардани хавфи инфиродие, Имконияти санҷиши электрофизиологӣ ба таври дуруст арзёбӣ мешавад, ки хавф аз каме кам аст. Бо вуҷуди ин, ҷомеаҳои асосии касбӣ ҳоло дар санҷишҳояшон дар одамоне,
Тадқиқоти генетикӣ барои тасдиқи ташхиси бемории Brugada кӯмак мерасонад, аммо одатан дар муайян кардани хатари фавти беморон фавран кӯмак намекунад. Илова бар ин, озмоиши генетикӣ дар синтои Brugada хеле мураккаб аст ва аксар вақт ҷавобҳои дақиқ намедиҳад. Аз ин рӯ бисёре аз коршиносон намунаи генетикии муқаррариро дар одамон бо ин ҳолат тавсия намедиҳанд.
Азбаски синтези Брега ихтилоли генетикӣ, ки аксар вақт мерос гирифтааст, тавсияҳои ҷорӣ барои таҳлили ҳамаи хешовандони якумрии ҳар касе, ки ин ҳолатро тасдиқ мекунанд, даъват мекунад. Санҷиш бояд аз санҷиши ECG иборат бошад ва таърихи санҷиши тиббии ҷустуҷӯро, ки ҷисмҳои синтоб ё ҷанҷолҳои вазнинро ҷустуҷӯ мекунад, иборат аст.
Муолиҷа
Яке аз усули исботшудаи пешгирии марги ногаҳонӣ дар бемории Brugada ба ҷойгиршавии defibrillator implanted . Умуман, маводи мухаддир аналиталӣ бояд аз пешгирӣ карда шаванд. Аз сабаби он, ки ин доруҳо дар каналҳо дар мембранаҳои дилпазири бемориҳо кор мекунанд, онҳо на танҳо ба коҳиши хатари вируси норасоии вирусӣ дар бемории Brugada, балки дар ҳақиқат метавонад ин хатарро зиёд кунад.
Новобаста аз он, ки ягон кас бо Brugada беморӣ бояд доғи пӯстро ба даст гирад, аз он вобаста аст, ки хавфи фавти маргталаб ба охир расонида мешавад. Агар хавф баланд бошад (дар асоси нишонаҳо ё санҷиши электрофизиологӣ), тавсиядиҳанда бояд тавсия дода шавад. Аммо defibrillers implantable гаронтар ва мушкилоти худро доранд , бинобар ин, агар хавфи фавти маргталабӣ ба таври назаррас паст бошад, ин таҷҳизот ҳоло тавсия дода намешавад.
Тавсияҳои машқҳо
Ҳар вақт, ки ҷавоне бо ҳолати дилат таслим мешавад, ки метавонад фавти ногаҳонро тавлид кунад, саволе, ки бехатарии иҷрои вазифаи дилхоҳ бояд дода шавад. Ин сабаби он аст, ки аксарияти аритмиёте, ки дар натиҷаи фавти ногаҳонӣ дар ҷавонон истеҳсол мешаванд, эҳтимол меравад, ки ҳангоми корношоям ба амал оянд.
Дар синтои Brugada, дар муқоиса, аритмизмҳои фавқулодда бештар аз эҳтимол дар вақти дар хоб дар давраи хоб пайдо мешаванд. Бо вуҷуди ин, он аст, ки бо далелҳои кӯтоҳ ва нокифояе, ки таҷрибаи фишурда метавонад дар одамоне, ки бо ин ҳолат хатари нисбатан вазнин доранд, фаромӯш карда шаванд. Бо ин сабаб, синамакони Brugada дар дастури расмӣ, ки аз ҷониби панелҳои коршиносӣ таҳия шудаанд, дохил карда шудаанд, ки тавсияҳои машваратиро дар варзишгарони ҷавон бо шароити дилашон ҳал карданд.
Дар аввал, роҳнамо оид ба машқ бо бемории Brugada хеле маҳдуд буданд. 2005 Конференсияи 36-уми Бетес дар бораи тавсияҳои мувофиқ барои рақобаткунандагони рақобатпазир бо норасоии дилу рагҳо тавсия дода шуд, ки одамон бо бемории Brugada пурра машғуланд.
Бо вуҷуди ин, ин маҳдудияти мутлақ пас аз он ки хеле вазнин эътироф шудааст. Бо дарназардошти он, ки аритизатсияҳо бо бемории Brugada, ки одатан дар машқҳо машғуланд, одатан дар амал татбиқ намешаванд, ин тавсияҳо дар соли 2015 аз ҷониби роҳнамоии нав аз ҷониби Ассотсиатсияи Heart Heart ва Коллеҷи америкоии америкоӣ liberalized.
Мувофиқи тавсияҳои соли 2015-ум, агар варзишгарони ҷавон бо бемории Brugada ягон нишонаеро дар бар нагирифта бошанд, он барои онҳое, ки дар рақобати рақобат рақобат мекунанд, мувофиқ аст, агар:
- Онҳо, духтурон, волидайн ё ҳомиён ба хатари эҳтимолии онҳо дарк мекунанд ва андешидани тадбирҳои заруриро доранд.
- A defibrillator берунӣ (AED) қисми оддии таҷҳизоти шахсии худро дорад.
- Кормандони даста метавонанд бо истифода аз AED истифода кунанд ва ҳангоми зарурат CPR иҷро кунанд.
Натиҷа
Syndrome Brugada - бемории генетикӣ, ки сабаби фавти ногаҳонӣ мегардад, одатан дар вақти хоб, дар дигар ҷавонони солим. Ҳаёти пештара ин рӯйдодро пеш аз ҳодисаи ғайричашмдошт ба миён меорад. Ин ба духтурон бояд ҳушдор диҳад, махсусан дар ҳама гуна сенсорҳо ё ҳодисаҳои нохуши беморӣ, ба натиҷаҳои табобати ECG, ки дар Брюгада диданд.
Одамоне, ки бо бемории Brugago таъйин мешаванд, қариб ҳамеша бо оқибатҳои марговар бо табобати мувофиқ даст кашида метавонанд, ва онҳо метавонанд интизоранд, ки ҳаёти оддии оддиро ба даст оранд.
> Манбаъҳо:
> Брюгада П, Брукада J. Банд Боқии Филиал, Нимпайкараи Департаменти Департаменти Департаменти Департаменти Департаменти Департаменти Клиникӣ ва Электроардардо. Гузориши бисёрҷониба. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Тавсияҳо оид ба номувофиқ ва нокифоягӣ барои мусобиқаҳои рақобатпазир бо норасоии дилу рагҳо. Даврабандӣ 2015; DOI: 10.1161 / CIR0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Эъломияи экспериментӣ оид ба диагностикӣ ва идоракунии беморон бо силсилаи асримиёнагии ибтидоӣ: Ҳуҷҷатҳое, ки аз ҷониби HRS, EHRA ва APHRS дар моҳи маи соли 2013 ва ACCF, AHA, PACES ва AEPC дар моҳи июни соли 2013 тасдиқ шудаанд. Ҳашт Рудм 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Гурӯҳи 7: Артишҳо. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.