Бо сатҳи пасти холестирин аст, аксар вақт барои саломатии хуб фикр карда мешавад. Аммо hypobetalopoproteinemia familial is a rare, inherited condition, ки ба паст будани сатҳи холестерин LDL оварда мерасонад. Он метавонад аломатҳоеро таҳия кунад, ки бояд бо хӯроки махсус ва иловагӣ муносибат кунанд. (Бемории дигар, ки эҳтимолан сатҳи HDL пасттар нишон дода шудааст, норасоии alpha lipoprotein familial ё бемории Tangier аст).
Намудҳо
Ин мушкилот асосан бо сабаби мувозинати сафеда, apolipoprotein b (apoB) меорад. Ин протеин ба зарядҳои LDL пайваст карда шудааст ва ба холестеринро ба ҳуҷайраҳо дар бадан кӯмак мекунад.
Ду намуди гипопеталопротемиемия мавҷуданд: homozygous and heterozygous. Шахсоне, ки homozygous барои ин вазъият дар ҳар ду нусхаи генатсия доранд. Аломатҳои дар ин шахсон сахттар ва дар аввали ҳаёт, одатан дар давоми 10 соли аввали ҳаёт рӯй медиҳанд.
Шахсони ашаддӣ, аз тарафи дигар, танҳо як нусхаи генати mutated доранд. Сироятҳои онҳо сабуктар ва баъзан онҳо ҳатто намедонанд, ки то он даме, ки синну солашон холестиринашон санҷида мешавад, ин ҳолати тиббӣ доранд.
Сатҳи пасти холестерин, махсусан холестирин LDL, метавонад бемории дилро паст кунад. Бо вуҷуди ин, агар холестиринатон хеле паст бошад, он метавонад ба мушкилоти гуногуни саломатӣ оварда расонад.
Аломатҳо
Дараҷаи нишонаҳо аз кадом навъи гипопеталопопотинемияҳо вобаста аст. Шахсоне, ки гипобеталопопотинамин бемории гипосеталпопотинаминӣ доранд, аз нишонаҳои герметикӣ иборатанд, ки инҳоянд:
- Diarrhea
- Муборак аст
- Надоштани
- Мавҷудияти фаршҳо, сангҳои сафед
Ғайр аз нишонаҳои gastrointestinal, кӯдак ё кӯдаке, ки гипобеталопопетинеми homozygous homozygous hypothetalopoproteinemia нишонаҳои дигарро аз сатҳи пасти хунравии хун дар муқоиса бо ҳолати, abetalipoproteinemia нишон медиҳанд. Ин нишонаҳо инҳоянд:
- Проблемаҳои нейрологӣ. Ин метавонад боиси кам будани лифҳо ё витамини фарбеҳро, ки дар ҷисм ҷараён дорад, пайдо кунад. Ин нишонаҳо инчунин метавонанд сусти сустро дошта бошанд, рефлексҳои даҳшатафзо, заифиҳо, роҳҳои душвор ва трафикҳо вуҷуд доранд.
- Масъалаҳои бо нуқта оид ба хун . Ин метавонад боиси сатҳи витамини К паст гардад. Ҳуҷайраҳои хунгузаронии гул низ метавонад ғайриоддӣ пайдо шаванд.
- Норасоии витамини. Витаминҳои равғании (А, К, ва E) низ дар ин ашхос хеле паст ҳастанд. Лифҳо дар интиқол додани витамини фарбеҳро ба соҳаҳои мухталифи ҷисм муҳим арзёбӣ мекунанд. Вақте ки лифҳо, ба монанди холестерин ва триглеридҳо , кам ҳастанд, онҳо наметавонанд ин витаминҳоро, ки лозиманд, расонанд.
- Мушкилоти танқидӣ . Ин масъалаҳо бо чашмҳои чашм ва эҳсосот дар бар мегиранд.
Шахсоне, ки гипобеталопопотинамин хпагозигунандаи гетерозигий доранд, метавонанд нишонаҳои сусти гепатитобилиро дошта бошанд, гарчанде аксари бемориҳо вуҷуд надоранд.
Ҳар ду намуди ин шароит умумӣ ва сатҳи холестерин LDL доранд.
Тадқиқот
Барои тафтиши сатҳҳои холестерине, ки хунро мегузаронанд, як панелҳои ламсӣ иҷро карда мешавад.
Тадқиқоти холестерин одатан натиҷаҳои зеринро мефаҳмонад:
Homozygous
- Ҳаҷми умумии холестирини <80 mg / dL
- Сатҳҳои холестерин LDL <20 мг / дл
- Сатҳи хеле паст triglyceride
Heterozygous
- Дараҷаи умумии холестерин <120 mg / dL
- Дараҷаи холестерин LDL <80 mg / dL
- Сатњи триглиеридї одатан мўътадил аст (<150 mg / dL)
Сатҳҳои apolipoprotein B метавонанд вобаста ба намуди гипопеталопротемия мавҷуд бошанд. Бифаҳмии ҷигар низ барои муайян кардани он, ки оё бемории ҷигар ба сатҳи сутунҳои пасттар мусоидат мекунад. Ин омилҳо, илова бар нишонаҳои шахсӣ, таҷрибаи кофии ташхиси гипобеталопопотинаминро тасдиқ мекунанд.
Муолиҷа
Табобати гипопеталопрофениния дар намуди беморӣ вобаста аст. Дар одамони навъи homozygo, витамини иловагӣ - махсусан витаминҳои А, К, ва E муҳим аст. Дар ин ҳолатҳо метавон парҳезгоронро низ баррасӣ кард, зеро, ки парҳези махсус барои фарбеҳии фарбеҳӣ бояд иҷро шавад.
Дар одамоне, ки бо навъи гетерагнигии гипопеталопротемиемия маълуманд, табобат ба онҳо лозим намеояд, агар онҳо ягон аломатро аз беморӣ надошта бошанд. Бо вуҷуди ин, баъзе шахсони алоҳидаи гетерагимиявӣ бояд ба хӯроки махсус ҷудо карда шаванд ё бо витаминҳои фарбеҳро таъмин кунанд, агар нишонаҳо, аз он ҷумла дарунравӣ ё шӯршавӣ мавҷуд бошанд.
Манбаъҳо:
Beer MH, Porter RS, Jones TV. Маълумоти иловагиро аз назар гузаронед. 19 ноябри соли 2011.
Fauci AC, Kasper DL, Longo DL ва дигарон Принсипҳои Харрисон дар дохили дорухонаҳо. 18 ноябри соли 2015.