Лак осори миферикализикӣ, ё CMML, рагҳои ҳуҷайраҳои хун-ташаккулёфта мебошанд, ки дар либоси устухон зиндагӣ мекунанд. Дар CMML, норасогӣ дар ҳуҷайраҳои хунгузаронӣ танҳо ба ҷигар устухон таъсир намекунад - онҳо ба шахсоне, ки бисёр монавияҳо доранд - намуди хун ҳуҷайраҳои сафед-ва ин ба дигар қисмҳои бадан таъсир мерасонанд.
CMML vs. CML
CMML ба барангехтани меламакологияи манфии музмини муосир рост меояд, дар ҳоле ки CML ба барангехтани манфии минералии минералӣ (низ номи лакерии минерогенӣ номида мешавад).
Дар муқоиса бо натиҷаҳои ибтидоӣ дар байни CML ва CMML монандӣ вуҷуд дорад, аммо ин ду бемориҳо фарқ мекунанд.
Дуюм, CMML умуман аз зиѐни бадтар аз CML истифода мебарад, гарчанде ки бисёр омилҳои гуногун метавонанд ба prognosis ва зинда доштани инфиродӣ мусоидат кунанд ва табобати табобатӣ вобаста ба ҳолатҳои алоҳида истифода бурда шаванд.
Сабабҳо ва омилҳои хатар
CMML асосан дар калонсоли калонсолон, аксар одамоне, ки синнаш аз 65 боло мешаванд, рух медиҳанд.
Дар аксар мавридҳои CMML, сабаб ин аст, ки маълум нест ва роҳи пешгирикунандаи он вуҷуд надорад. Баъзе одамон баъд аз гирифтани химия ва радиатсия ҳамчун қисми табобати бемории саратони худ CMML инкишоф медиҳанд. Дар баъзе мавридҳо, кӯшишҳо барои пешгирӣ кардани доруҳои кимиёвӣ, ки эҳтимол дорад ба CMML роҳ дода шавад, мумкин аст ин маводи мухаддир талаб карда шаванд, ки дар дигар ҳолатҳо табобати ҳаётро наҷот диҳанд.
Пешгирии
Маблағи дақиқи CMML номаълум аст. Умуман, CMML як бемории хеле маъмул нест; Аммо, ин намуди маъмултарин бемории хун дар категорияи он, MDS / MPN аст, ки дар поёнтар фаҳмонида мешавад.
Вижагиҳо
Таснифоти CMML, ба монанди канораҳои бисёр хунрезиҳо, дар тӯли солҳо, дар муқоиса бо инкишофи фаҳмиши илмии беҳтарини бемориҳо, баъзе аз нусхабардорӣро ба вуҷуд оварданд.
Имрӯз, CMML ҳамчун ихтилоли хусусиятҳои ду намуди гуногуни бемории саратонро эътироф мекунад: инсулинии миелодосплассик ва neoplasma myeloproliferative .
- Системаи психологии манобетӣ (MDS) як гурӯҳи бемориҳое аст, ки ба истеҳсоли силсилаи муқаррарии ҳуҷайра дар ҷомедаши устухҳо таъсир мерасонад. Дар MDS, ҷарунии устухон, ҳуҷайраҳои хунрезии бетахассус, ҳуҷайраҳои омехта ном доранд. Ин ҳуҷайраҳои омехта ба таври пинҳонӣ ба воя мерасанд ва наметавонанд дар нақши нақши онҳо ҳамчун ҳуҷайраҳои хун фаъолият кунанд.
- Бемории Мелополиффикӣ (MPN) ба бемориҳое, ки дар он ҷонвараки устухон ҳуҷайраҳои тиллои сафед, трапелҳо ё намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳои хунгузаронӣ доранд, ишора мекунанд.
Одамоне, ки бо CMML доранд, ҳуҷайраҳои ғайриоддии чашм (ҷудокунанда) дар ҷигар устухон доранд, ва то муддати тӯлонӣ, CMML як навъи синусияи миелодиспастаги ҳисоб шудааст.
Бо вуҷуди ин, одамоне, ки CMML-ро доранд, бар хуни ҳуҷайраҳои сафедҳои сафед монанд доранд ва хусусияти калидии MDS дорои ҳуҷайраҳои ками хун дар хун аст, бинобар ин, CMML ҳеҷ вақт барои категорияи MDS набуд.
Neoplasms mellodysplastic / myeloproliferative (MDS / MPN)
Барои ин ва дигар сабабҳо, Системаи тандурустии Созмони ҷаҳонии тандурустӣ (СТО) системаи CMML дар категорияи худ: MDS / MPN, дар зер нишон дода шудааст.
CMML яке аз якчанд намудҳои MDS / MPN аст.
- Литераторияи музмини манобеъи музмини музмин (CMML)
- Литераторияи музмини музмини музмини микрофонӣ (aCML), BCR-ABL1 -
- Луелемиявии меламакологи ноболиғ (JMML)
- MDS / MPN бо вегетативҳо ва вирусҳо (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, беэътиноёбанда
CMML ин бемории бештар дар ин гурӯҳ аст. Бемории бемории сироятӣ дар ин гурӯҳ аз лихимияи myeloid myeloid and lipid myelomonocytic juvenile. Ҳамаи ин бемориҳо бисёр ҳуҷайраҳои ғайриинсонӣ пайдо мекунанд.
Дар гузориши наве, ки соли 2016 аз ҷониби ТУТ дода шудааст, пеш аз он, ки камхунии шиддатпазирро бо вирусҳои ангезандаҳои бо марази вирусҳо (RARS-T) алоқаманд, ҳамчун мафҳуми пурра қабулшуда ва нав, ки MDS / MPN ном дорад, бо вирусҳо ва вирусҳо ва трожокоситезӣ шинохта шудаанд.
Аломат ва нишонаҳо
Дар тӯли муддати тӯлонӣ доштани миқдори зиёди миёнаравҳо, умуман, се моҳ аломати маъмулии CMML аст.
Қисми зиёди аломатҳо барои аксари нишонаҳо айбдор мешаванд. Моносейсҳои иловагӣ метавонанд ба ду организм дар шикам, ҷигар ва зуком ҳаракат кунанд ва дар он ҷо метавонанд нишонаҳои зиёд ва нишонаҳои муайянро ба вуҷуд оранд.
- Забони калон ё splenomegaly, метавонад дар қисми болоии шикам дард кунад. Дар ин соҳа васеъшавии он метавонад боиси он шавад, ки одамон ҳангоми ғизо ба зудӣ ҳис кунанд.
- Агар ҷигар калонтар шуда бошад, ки онро hepatomegaly номида мешавад, ин метавонад дар шикам ва инчунин дар қисми болоии рост низ метавонад нороҳат шавад.
Гарчанде ки одамоне, ки бо CMML бисёр ҳуҷайраҳои сафедаи сафедкунандаро меоранд, баъзан метавонанд норасоии дигар намудҳои ҳуҷайраҳои сурх ва сафед ҳамчун қисми ин раванди эмотсионалӣ бошанд ва ин норасоиҳо инчунин метавонанд баъзе нишонаҳои CMMLро тавлид кунанд.
- Норасоии ҳуҷайраҳои хуни сурх, ё камхунӣ, метавонад ба ҳисси хеле тира, инчунин заиф, қафаси нафас ва пӯсти пӯст.
- Шумораи нокифояи ҳуҷайраҳои хунравии маъмулӣ ё лакопения метавонанд ба сироятҳои шадид ё шадиди касалиашон расанд.
- Норасоии канакҳои хун, ё trombocytopenia, метавонад ба хунрезиҳои ғайричашмдошт ва сӯзишворӣ оварда расонад. Дар шахсе, ки CMML дорад, ин метавонад ҳамчун навъҳои зуд ва ё вазнин ё шамолхӯрӣ дарунрав бошад.
Аломатҳои дигар метавонанд вазнинии ғайриқонунии вазнин, табларза ва талафоти ногуворро дар бар гиранд.
Аломатҳо ва аломатҳо метавонанд маслиҳатҳо пешниҳод кунанд, аммо онҳо барои ташхиси CMML кофӣ нестанд.
Тадқиқот ва арзёбӣ
Бемории CMML омӯзиши махсуси ҳуҷайраҳои ҳам аз хун ва ҳам пошидани устухон иборат аст. Ин маънои онро дорад, ки биопсипии ҷарроҳии ҷигар як қисми арзёбӣ мебошад, илова бар варақи возеҳи хун аз равған бо истифодаи сӯзан.
Дар асоси натиҷаҳои санҷиши ибтидоӣ низ раванди бартарафсозии он идома меёбад, зеро бисёре аз бемориҳо метавонанд ин нишонаҳо ва натиҷаҳои асосии лабораторӣро таҳия кунанд.
2016 Ҳадафҳои WHO CMML Тафтишот
- Давомнокии (зиёда аз 3 моҳ) барзиёд аз monocytes (monocytosis) дар канори периферикӣ аз 1000 / МБ.
- Моносейсҳо зиёда аз 10 фоизи тамоми ҳуҷайраҳои хунии сафед (WBC) -и гуногунро ҳисоб мекунанд.
- Ба меъёрҳои WHO ҷавобгӯ нестанд, барои дигар бемориҳои хун: BCR-ABL1 сафедаи гелмини музмини муосир, мелофофри ибтидоӣ, равияи пиксемиаа ё вируси норасоии вирусӣ
- Фоизи намудҳои бениҳоят беасос дар хун ва баррезӣ: камтар аз 20% мелеллахаттҳо + monoblasts + promonocytes дар хун ва мӯйҳои устухон.
- Тағйироти нописандӣ (намудҳои ҳайратангез ва намоишҳои зери микроскоп) дар як ё якчанд оилаҳои ташаккулёбии ҳуҷайраҳои хунгузаронӣ дар «дарахти оилаи ман». Дар дарахти оилаи меллоки, «филиалҳо» аломатҳои ҳуҷайраҳо, ки ба таври ниҳоӣ истеҳсоли monocytes, макрофурсҳо, нитофилҳо, basophils, eosinophils, ҳуҷайраҳои хунрезӣ, ҳуҷайраҳои дендритӣ ва megakaryocytes.
Беморӣ бо кашфҳои монанд ба CMML аксар вақт бояд қатъ карда шаванд, ва баъзан табибон пеш аз табобати беморони CMML дар якҷоягӣ бо кори аввал, тавре, ки аллакай гирифтани шир ва устухон барои ташхис ба шумо тавсия дода мешаванд.
Агар тағироти генетикӣ ё реаксияҳои генҳои алоҳида дар ҳуҷайраҳои мушкилӣ пайдо шаванд (одатан дар одамони monosytosis, аммо PDGFRA ё PDGFRB, FGFR1, ё PCM1-JAK2), пас синфҳои гуногуни ТУТ вуҷуд доранд ва барои табобатҳо бо агенти махсусе called imatinib.
Категорияҳои CMML
Силсилаи СТО минбаъда одамонро бо CMML ба се категорияи гуногун, ки ба пешгӯиҳо алоқаманданд, тасвир мекунад:
- CMML-0: Дар тӯли хун аз якуним кило 2 маротиба кам ва дар 5 килограмм таркиш дар камтар аз 5%
- CMML-1: 2 то 4 дар хун дар бадани хун ва / ё 5-6 фоиз дар таркиш.
- CMML-2: ки дар хун омехта аз 5 то 19% дар натиҷаи хунрезӣ, 10 - 19% дар таркишҳо ва / ё ҳузури як ё якчанд асбоби Auer (пластикаи матои гургилалии ранга, ки формулаҳои дароз, ки дар девор блогҳои мантиқӣ).
Муолиҷа
Ҷараёни ҷарроҳии устухон аз донор (трансгенатогияи гомеогении гематопоетӣ) ягона табобати эҳтимолии табобати беморони CMML мебошад. Ҳангоми интихоби ин қарор, ин қарор дар натиҷаи мубоҳисаи табиб-табиби бемор гузаронида мешавад.
Клиникҳои клиникӣ
Дар робита бо химиотерапия, то ҳол, "bullet magic" барои CMML вуҷуд надорад. Табобатҳое, ки дастрасанд, ба пешрафти табиии бемориҳо таъсир намерасонанд ва одамоне, ки бо CMML хеле ташвиқ карда мешаванд, ба ташвиқ кардани бақайдгирӣ дар клиникаҳои клиникӣ, ҳангоми дастрас буданашон ташвиқ карда мешаванд.
Барои одамоне, ки барои кӯчидан мераванд ва барои онҳое, ки дар мурофиаи судӣ иштирок намекунанд, барои табобати беморӣ, кам кардани табобат, аз он ҷумла табобати рентгенӣ вобаста аст.
Тафтишот ва дастгирӣ барои табобат
Дастурҳои экспертӣ мегӯянд, ки беморон бе нишонаҳои духтурони худ бо имтиҳони даврӣ ва таҳқиқоти лабораторӣ назорат мекунанд. Онҳо инчунин тавсия медиҳанд, ки эмкунӣ нав карда шавад ва агар бемор сабук бошад, он тамокукаш қатъ мешавад.
Дар сурати мавҷуд набудани санҷиши клиникӣ, маводи мухаддир мавҷуданд, ки мумкин аст, ки шумораи зиёди ҳуҷайраҳои бефосиларо (табобати криминалӣ), аз қабили hydroxyurea, azacitidine, or decitabine истифода кунанд.
Ғамхории дастгирии беморон бо CMML монанд ба он аст, ки барои беморони MDS чӣ анҷом дода шудааст. Иваз кардани ҳуҷайраҳои сурх ва тракторҳо аксар вақт дода мешаванд, ва истифодаи усули erythropoiesis-stimulating метавонанд баррасӣ ва инчунин табобати антибиотик барои сироятҳо.
Барои CMML бетафовути, ё ҳолатҳое, ки табобатҳо кӯшиш кардаанд, вале муваффақ нашудаанд, беморон барои иштирок дар озмоишҳои клиникӣ ҳангоми ҳарчи зудтар иштирок мекунанд.
Натиҷаҳо
Барои зинда мондан намунаи хуби шиноварӣ нест, зеро одамоне, ки бо CMML метавонанд таҷрибаи хеле гуногунро бо бемории гуногун дошта бошанд.
Миёна (ё омор, рақами мобайнӣ дар як силсилаи зиндагонӣ) тақрибан 30 моҳ пас аз ташхисӣ табобат мегирад. Дар ин миёнаро фарқияти васеъ вуҷуд дорад, аммо омори зиндагонӣ, умуман, табобатҳои навро инъикос намекунанд, ки дар он маълумот мавҷуд нест. Пешгӯиҳо дар поёнтар ба таври муфассал баррасӣ карда мешаванд, вақте ки гурӯҳҳои хатарноки гуногуни CMML шарҳ дода шудаанд.
Натиҷа дар бораи омор метавонад шуморо ба ташвиш орад. Гуфтугӯи кушод бо духтуратон ба шумо кӯмак мекунад, ки ба ягон парвандаи шахсии шумо фаҳманд. Миқдори васеи натиҷаҳо ва мӯҳлати наҷот бо CMML вуҷуд дорад ва дар онҳо камтар аз нӯҳ системаи гуногуни баҳогузорӣ вуҷуд дорад, ки барои муайян кардани муайян кардани протезҳо-системаҳое истифода мешаванд, ки хусусиятҳои клиникӣ ва натиҷаҳои лабораторӣро истифода мебаранд, инчунин баъзе генетикаи ҳуҷайраҳои саратонро таҳлил мекунанд .
Дар байни роҳбарони клиникаҳо ба хатари CMML, вобаста аз муассиса, фарқияти калон вуҷуд дорад, вале ҳанӯз маълумоте, ки ҳанӯз ба таври беҳтарин баҳогузорӣ кардани хатарҳо вуҷуд дорад.
Аз рӯи маълумоти оморӣ аз ҷониби Ҷамъияти Cancer American, баъзеҳо ҳоло ба таърих муроҷиат мекунанд, аммо ба онҳо кӯмак мекунанд, ки фарқиятҳоро аз рӯи категорияҳои CMML-1 ва CMML-2 нишон диҳанд ва онҳо ҳамчунин нишон медиҳанд, ки чӣ гуна гурӯҳҳои муайяне дар тамоми аҳолӣ нисбат ба дигарон беҳтаранд.
Дар як соли таҳсили беморони CMML, ки солҳои 1975 ва 2005 ба қайд гирифта шудаанд, вақтҳои наҷоти мусофирон бо CMML-1 ва CMML-2 мутаносибан 20 моҳ ва 15 моҳ буданд. Бо вуҷуди ин, баъзе беморон чандин сол зиндагӣ мекарданд. Қариб 20 фоизи беморони CMML-1 ва тақрибан 10 фоизи беморони CMML-2 зиёда аз панҷ сол зинда монданд. Инчунин, беморони CMML-2 эҳтимолан ба инкишофи бемориҳои шадиди сафеда таъсири манфӣ мерасонанд. Дар ҳамон як тадқиқот, 18 фоизи беморони CMML-1 ва 63 фоизи беморони CMML-2 дар тӯли панҷ соли таваллуди CMML таҳия карда шудаанд.
Аз Калом
Барои шахсе, ки бо CMML муолиҷа метавонад ба омилҳои гуногун вобаста бошад, синну сол ва саломатии умумӣ муҳим аст. Азбаски ин беморӣ меафзояд, ба шахсони зиёди солхӯрдае, ки гирифтори бемориҳои дигар, музмини аз ҳад зиёди музмин ва яке аз онҳо ҷарроҳии ҷуворимакка мебошанд, таъсирбахш нестанд.
Чорабахши дастгирии хуб дастрас аст, аммо CMML ин беморӣ мебошад, ки дар канори табобати зарурии табобат ҷой дорад. Ҳамин тариқ, нусхабардорӣ кардан мумкин аст, ки фардо рӯз ё фардо воқеа бошад, бинобар ин, ҳамаи имконоти худро ба назар гиред ва баррасӣ кунед, ки дар мурофиаи клиникӣ ба қайд гирифта шавад.
> Манбаъҳо:
> Arber DA, Orazi A, Ҳассерҷӣ Р, ва дигарон. Соли 2016 табдил ба Созмони ҷаҳонии саломатӣ таснифоти нави миелогено ва лакумҳои шадид. Хун . 2016: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Чунин E, ва дигарон. Интегратсияи хосиятҳои клиникӣ ва маҳдудиятҳои генетикӣ дар арзёбии хатари беморони гирифтори бемориҳои меламакологии меламакологӣ. Хун соли 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Истифодаи терапевтинги дорусозӣ ва зиндамонӣ дар беморони солхӯрдаи дорои сафедаи меламакологӣ дар ИМА: Таҳқиқоти васеи аҳолӣ. Кашмак . 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.