Синделлпастпластикӣ (MDS) як гурӯҳи бемориҳои шириниҳои устухон мебошанд, ки хавфи зиёдтар ба инкишофи сафедаҳои пӯсти мелодоград (AML) доранд . Дар ҳоле, ки ин бемориҳо аломатҳои табобат ва табобати гуногун доранд, яке аз он чизҳое, ки ҳамаашон умумӣ доранд, ин ба онҳо чӣ қадар ва чӣ гуна хуб аст, ки ҷигарбанди устухон ба ҳуҷайраҳои хунгузаронии солим таъсир мерасонад.
Тақрибан 10,000 нафар одамон ҳар сол дар Иёлоти Муттаҳидаи Амрико кор мекунанд.
Калимаҳои дигаре, ки барои тавсифи MDS истифода мешаванд, пешгӯиҳо, фалаҷшавии гематопоӣ, лактогияи мантики манфикӣ, лакумои лимуи, ё лакамикии лӯндаҳо мебошанд.
Чӣ тавр MDS инкишоф меёбад?
MDS бо хуни ДНК ё mutation дар як ҳуҷайраи ягона (гематопоетӣ) бунёд меёбад . Дар натиҷаи ин зарар, марраки устухон ба ҳуҷайраҳои хун табдил меёбад ва бо ҳуҷайраҳои номақбул ё "ҳуҷайраҳои" баста мешавад.
Дар MDS низ афзоиши фавти барномаҳои марбут ба ҳуҷайра (apoptosis) вуҷуд дорад, ки ба парадзеи шавқовар табдил меёбад. Дар ҳоле, ки мумкин аст истеҳсоли ҳуҷайраҳо дар марра зиёд карда шавад, онҳо барои кофтани хун ба таври кофӣ зиндагӣ намекунанд. Бинобар ин, одамони дорои MDS аксаран аз камхунӣ (кам кардани шумораи ками ҳуҷайраҳои сурхии паст, трапоситопения ) (тракторҳои плазмикии паст), ва нетропения (шумори камтари ҳуҷайраҳои хунии сафед) мебошанд.
Омилҳои хавф
Ин маълум нест, ки сабаби мувозинати синдрелҳои миелодиспастаро эҷод мекунад, ва 90% вақти он нест, ки сабабгори бемории он набошад.
Баъзе омилҳои хатарноки эҳтимолӣ, ки бо афзоиш алоқаманданд, инҳоянд:
- Синну сол: Синну соли миёнаравии ташхис 70 мебошад, гарчанде MDS ҳатто дар кӯдакони хурдсол дида мешавад.
- Шадиди радиоактивион - Одамоне, ки дорувориҳои радиатсионии доруҳоро барои бемории саратон медонанд, инчунин ба радиатсияи оптикӣ аз бомбаҳои атомӣ ва садамаҳои ҳастаӣ таъсири зиёд мерасонанд.
- Экспедицияҳои химиявӣ: Расидан ба баъзе моддаҳои кимиёвӣ, металлҳои вазнин, нуриҳо, пестисидҳо ва гербисидҳо хавфи беморӣро зиёд мекунанд.
- Сигоркашӣ
- Дизель дизел
Ин як лакумини пеш аз он аст?
Андозаи шумораи ҳуҷайраҳои тарканда дар зардолу нишон медиҳанд, ки чӣ гуна бемории вазнин - ҳуҷайраҳои беқувваттар, аз ҳад зиёдтар аст. Пас аз он ки ҷунбиши шумо нишон медиҳад, ки аҳолии он беш аз 20% ҳуҷайраҳои пластикиро ташкил медиҳад, ҳолати AML баррасӣ мешавад.
Тақрибан 30% ҳолатҳои пешрафти MDS ба AML. Бо вуҷуди ин, муҳим аст, ки ҳатто агар ин тағйирот ҳеҷ гоҳ рух надиҳад, камхунӣ, trombocytopenia ва нетропение, ки бо MDS алоқаманд аст, ҳанӯз ҳаётро таҳдид мекунанд.
Subtypes
На танҳо ба ташхиси MDS якчанд бемориҳои ҷарроҳии устухон мавҷуд аст, як қатор омилҳо дар ҳар як чунин шароитҳое, ки рафтор ва пешгӯиҳои бемории муайянро муайян мекунанд. Дар натиҷа олимон кӯшиш мекунанд, ки бо системаи синфсозӣ ба воя расанд, ки ҳамаи ин тағйирёбии гуногунро ба назар гиранд.
Якум ин системаҳо синфҳои фаронсавӣ-амрикоӣ (Бритониёи Кабир) мебошанд. Ин аз MDS то 5 субтитрҳо дар асоси он, ки чӣ гуна либоси устухон чӣ гуна аст ва натиҷаҳои хунравии пурраи хун (CBC) :
- Камҳои камхунӣ (RA)
- Камематикии релаксикӣ бо лейкограммаҳо (RARS)
- Камамалии камхунӣ бо таркишҳо аз ҳад зиёд (RAEB)
- Камхунии решакан бо узвҳои зиёд дар гузариш (RAEB-T)
- Ллом диаметрияи мономелидийӣ (CMML)
Аз соли 1982 инҷониб, таҳлилгарон дар бораи норасоии генетикӣ, ки ба MDS оварда мерасонанд ва нақши он ин тағйиротҳо дар рафти беморӣ омӯхтаанд, бештар омӯхтанд. Дар натиҷа, дар соли 2001 Ташкилоти умумиҷаҳонии тандурустӣ (ТУТ) ба системаи FAB тағйироти навро нашр кард. Онҳо якчанд шартҳоро илова карданд: 5х-синдроми MDS-U (MDS-U), ва cytopenia резервии бо дивизияи бисёрфилӣ (RCMD) - ва қисмҳои дигар, аз қабили RAEB ва CMML дар асоси фоизи таркишҳо дар устухони устухон.
Онҳо ҳамчунин изҳори он карданд, ки ҳар чизи аз 20% зиёда аз бӯҳронҳо дар марокат буда, AML-ро ташкил медиҳад, бар зидди RAEB-T leucemia ба муқобили MDS.
Усули сеюми тасниф кардани MDS Системаи Низоми Байналмилалӣ (IPSS) мебошад. Ин система барои муайян кардани оне, ки MDS пешрафт мекунад, як қатор меъёрҳоро истифода мебарад: шумораи ҳуҷайраҳои хунгузаронии хун, миқдори ҳуҷайраҳои бениҳоят камхарҷ дар устухони устухон ва витогеникӣ (намуди генҳои норасоии алоқаманд бо MDS).
Дар асоси ин омилҳо IPSS беморонро ба чор категория тақсим мекунад, ки "хатар" -и MDS-паст, миёна-1, миёна-2 ва баландро нишон медиҳанд. IPSS роҳи беҳтар кардани пешгӯиҳои натиҷаҳои MDS, муайян кардани пешгӯиҳо ва нақшаи табобатро таъмин мекунад.
Primary and secondary MDS
Дар аксари беморон, MDS ба назар мерасад, ки сабабҳои маълум маълум нест, аз кабуд. Ин ба унвони аввалия ё нусхаи MDS номида мешавад. Мисли барангехтани бемориҳои луобӣ ва дигар узвҳои устухон, олимон боварӣ надоранд, ки сабабҳои асосии MDS-ро ба вуҷуд меоранд.
MDS миёна ба ҳолате, ки ҳангоми табобати қаблӣ бо химиотерапия ё табобати радиатсионӣ мушоҳида мешавад, ишора мекунад.
Тадқиқот
MDS бо истифода аз технологияи ҳамон барои муайян кардани бармаҳсулот истифода мешавад.
Қадами аввал ин санҷидани хун гузарад, ки барои хунравии пурраи хун (CBC). Ин санҷиш ба шумораи ҳуҷайраҳои хунравии шадиди вирус, ҳуҷайраҳои сафедҳои сафед ва tratelets дар хун ба назар мерасад, ки фикри умумие, ки дар либос меравад, ба назар мерасад. Дар аксари мавридҳо, шахсе, ки MDS метавонад шумораи ками ҳуҷайраҳои хуни сурх (камхунӣ), ва эҳтимолан trombocytopenia ва нетофилҳо (нетропения) низ нишон диҳад.
Агар ягон сабаб барои бемор ба камхунӣ пайдо нашавад, пас табибон асбоби равғанӣ ва биопайро анҷом медиҳанд . Дар беморхона бо MDS, чӯбча намуди ғайриоддиро нишон медиҳад ва шумораи афзояндаи номаълум ё ҳуҷайраҳои «таркиш» нишон медиҳанд. Ҳангоми ҳуҷайраҳо дар сатҳҳои генетикӣ тафтиш карда мешаванд, онҳо ба гомеограммаҳо табдил меёбанд ё тағйир медиҳанд.
Аломат ва нишонаҳо
Беморон бо MDS метавонанд дорои нишонаҳои камхунӣ бошанд:
- Қисми нафаскашӣ бо таҷрибаи каме
- Пӯсти пӯст
- Диле хаста шуд
- Бемор дард мекунад
- Нашрия
Баъзе беморон инчунин нишонаҳои нитропения ва троботтитопения доранд, аз он ҷумла мушкилоти хунравӣ ва душворӣ мубориза мебаранд.
Бояд қайд кард, ки бисёр шаклҳо ва ҳолатҳои ҷиддие вуҷуд доранд, ки метавонанд ин нишонаҳо ва аломатҳоро ба вуҷуд оранд. Агар шумо дар бораи ягон масъалае, ки шумо ҳис мекунед, ташвишовар аст, ҳамеша беҳтар аст, ки онҳоро бо духтур ё дигар мутахассисони тиббӣ муҳокима кунед.
Ҷамъбаст кардани он
MDS як беморӣ нест, на як гурӯҳи шароитҳое, ки ба тарзи либоси устухон чӣ гуна тағйирот медиҳанд.
Азбаски илм дар бораи генетика ва нақши онҳо дар инкишофи ин гуна бемориҳо омӯхтааст, мо ҳамчунин дар бораи омилҳое, ки онҳо дар курсҳо ва натиҷаҳои имконпазир муайянанд, бештар омӯзанд. Дар оянда, тадқиқотчиён метавонанд ин иттилоотро барои таҳия намудани табобати нав ва муассиртар барои MDS истифода баранд.
Манбаъҳо:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Далелҳо ва Клиникии пайдарпайии психотеллеспастерҳо дар байни Иёлоти Муттаҳида фоидаовари Medicare" Journal Journal of Clinical Oncology Июн 2010. 28: 2847-2852.
Боген, Д. "Идораи беморони гирифтори бемориҳои мелодизпастикӣ: Консепсияҳои аввалия дар Deeg, H., Боген, Д., Гор, С., Ҳаферлоқ, Т., Бауау, М., Ниммиер, С. (eds) (2006) ) Хонатологҳои гематологӣ: Syndrome myelodysplastic. Springer: Ню-Йорк. (с. 89-94).
Хафергл, Т., Керн, В. "Синфпенатсия ва Пастшавии Миделотиспластикҳои Спитаменҳо" дар Deeg, H., Боген, Д., Гор, С., Ҳаферглух, Т., Бауау, М., Ниммиер, С. (eds) (2006) Пажухишгоҳҳои гематологӣ: Syndromy myelodysplastic. Springer: Ню-Йорк. (с.
Институти ранами миллии. Маълумоти мухтасар оид ба кг Муносибати бемориҳои мелодизпастикӣ. Варақаи кории саломатӣ. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Syndromes of Myelodysplastic" Blood May 2008. 111: 4841 - 4851.
Скотт, Б., Deeg, J. "Syndromes Myelodysplastic" Тафсири Тифлони солона 2010. 61: 345-358.