Камхунии решакан бо узвҳои зиёд, ё RAEB, ба вайроншавии ҳуҷайраҳои хун ташаккул меёбад. RAEB яке аз ҳафт намудҳои чунин мушкилот ё синделлпастпластикӣ (MDS) мебошад, ки аз тарафи Ташкилоти умумиҷаҳонии тандурустӣ (WHO) шинохта шудааст, ки дар байни ду категорияи RAEB: RAEB-1 ва RAEB-2 ҷудо карда шудааст.
Ҳарду шаклҳо умуман проблемае доранд: тақрибан 9-16 моҳ аз рӯи миқдори миёнаи зиндагонӣ (ҳоло) аз чоп баромад.
RAEB низ бо хатари баландшавии пешрафти бемориҳои пӯсти мантидҳои мантиқӣ - рагҳои ҳуҷайраҳои хунгузаронии сутуни устухон алоқаманд аст .
Фаҳмиши РАБ, намуди MDS
Синдоми мелодизпастӣ, ё MDS, ба оилаи бемориҳои сироятӣ дар хун, ки дар он ҷонбаҳои устухон ҳуҷайраҳои хунравии ширӣ, ҳуҷайраҳои сафеди сафед ё тракторҳо истеҳсол намекунанд, ишора мекунанд. РАБ намуди нисбатан маъмули MDS мебошад ва мутаассифона, он шакли баландтарини MDS мебошад.
Мисли дигар шаклҳои MDS, РАБ одатан одамонеро, ки синнаш аз 50 сола мебошанд, ба бор меорад, аммо дар ҷавонони хурдсол низ низ рӯй медиҳад ва айни ҳол маълум нест.
Вақте ки шахс дорои шакли MDS, аз қабили RAEB, ҷарроҳии устухон метавонад хеле камақл набошад, ё беқувват бошад, ҳуҷайраҳое, ки аксар вақт тасвирҳо, андозаҳо ё намудҳои зоҳирӣ доранд, дар муқоиса бо шахсони солим мебошанд. Ин барвақт, ноболиғ, таркибҳои ҳуҷайраҳои хун ба ҳуҷайраҳои пластикӣ номида мешаванд - мафҳумест, ки дар аксар маврид дар муҳокимаи лакумия истифода мешавад.
Дар ҳақиқат, имрӯз бисёре аз олимон ба MDS ҳамчун шакли рагҳои хун ва рагҳои шоколад табдил меёбанд.
Системаҳои гуногуни таснифот барои ин мушкилот истифода мешаванд. Системаи тақсимоти ТУТ кӯшиш мекунад, ки навъҳои MDS-ро муайян кунад, бо диққат ба пешравии нохуши он. ТУТ айни замон 7 намуди MDS-ро эътироф мекунад ва якҷоя RAEB-1 ва RAEB-2 барои тақрибан 35-40 фоизи ҳамаи ҳолатҳои MDS.
- Cytopenia резервии бо unplainage dysplasia (RCUD)
- Камематикии релаксикӣ бо лейкограммаҳо (RARS)
- Cytopenia refractory with dysplasia multilinage (RCMD)
- Камхунии резинӣ бо таркиши изофӣ-1 (RAEB-1)
- Камхунии резинӣ бо таркиши зиёдатии 2-ро (RAEB-2)
- Синдроми маслиҳатӣ, ихтисоршуда (MDS-U)
- Синдоми мелодиспластикӣ, ки бо дудила ҷудо (5q)
Ин номҳо дар аксар вақт ба он ишора мекунанд, ки чӣ тавр дар дохили микроскоп ба назар гирифта мешавад, ки чӣ гуна ҳуҷайраҳои хун ва микробҳои устухон пайдо мешаванд. Аммо номе, ки дар рӯйхати боло зикр шудааст, аз ҷониби як тағйироти муайяни тағйирёбии гомеограмма, дар маводи генетикии ҳуҷайраҳои ҷигарии устухонҳо муайян карда мешавад.
Дар ҳолати RAEB (ҳар ду намуд), ном дорад ду қисм: камхунии рахнашавӣ; ва таркишҳои барзиёд. Анемия, умуман, норасоии қобилияти кофии хунрези сурхҳои солим мебошад. Камхунии камобӣ маънои онро дорад, ки камхунӣ бо сабаби сабабҳои маъмулии камхунӣ бо сабаби камхунӣ тағир наёфтааст. Вақте ки шахси каме камхунӣ ва озмоишҳо нишон медиҳад, шумораи зиёди ҳуҷайраҳои бениҳоят беасос нишон медиҳанд, ки каме камхунии камхунӣ дорад, ки дар натиҷаи таркишҳо зиёд аст.
Ин барои шахсоне, ки бо RAEB имконпазиранд, дар дигар ҳуҷайраҳое, ки аз тарафи ҷувориҳои устухон ташкил шудаанд, мумкин аст.
Одамоне, ки бо RAEB метавонанд камхунии изофӣ дошта бошанд (ҳуҷайраҳои хунравии шадиди кам), нетропения (нитофилҳои паст), витамини изофӣ (trombocytopenia) ё якҷояги се.
RAEB Намунаи олии хатари MDS мебошад
Барои бемороне, ки бо MDS муайян шудаанд, барои муайян кардани сатҳи хавф муҳим аст. Баъзе шаклҳои MDS хавфи паст, дигар хатарҳои миёна ва дигар хатарҳои зиёд доранд. Ҳарду RAEB ва RCMD шаклҳои баланди хавфҳои MDS ҳисобида мешаванд. Бо вуҷуди ин, на ҳамаи бемороне, ки бо RAEB доранд, ҳамон як prognosis доранд. Дигар омилҳо, ба монанди синну сол, саломатии умумӣ, хусусиятҳои беморӣ ва генетикаи ҳуҷайраҳои ташаккули устухони ташаккулёфта ба амал меоянд.
Тадқиқот
Вақте ки MDS шубҳанок аст, бояд биопишори ҷигар ва устухон анҷом дода шавад. Ин омилҳои гирифтани ҷарроҳии устухон ва онҳоро ба лаборатория барои таҳлил ва тафсир муаррифӣ мекунанд.
Тадқиқот дар бораи он ки чӣ тавр ҳуҷайраҳо дар зери микроскоп пайдо мешаванд, чӣ гуна онҳо бо маҷмӯи гуногуни рангҳо ва ишораҳо, ки истифодабарии антибиотикҳо ҳамчун аломатҳо доранд, ва дар сурати аз навтарини олии MDS, чизе ном дорад, . Sitometer flow is a technique that allows cells with specific characteristics to identify and sort out the population of larger populations in a sample.
Намудҳо
Ҳар ду шакли (1 ва 2) RAEB бо хатари пешравӣ ба барангехтани манти калий манфӣ (AML) алоқаманданд. Ғайр аз ин, беморе, ки бо хатари баланди MDS, аз қабили RAEB, метавонад ба нокифоягии устухонҳои нокифоя, бе пешравии AML, ва ҳолат аксар вақт ҳаёт ба ҳаёт таҳдид намекунад, бе пешравии лакумия.
Терминология марбут ба RAEB
Таснифоти RAEB аз фаҳмидани якчанд шартҳо вобаста аст:
- Сатҳи пӯсти равған : Намунаи сутунаки устухон ба даст оварда шудааст ва шумораи ҳуҷайраҳои номаълуми номутаносиб баҳо медиҳанд.
- Шумораи хун омехтаи периферикӣ: Намунаи хун аз равған бо истифода аз сӯзан кашф карда мешавад, ва шумораи ҳуҷайраҳои номаълуми беқувват ба андоза муайян карда мешавад.
- Браузерҳо : Ин чизе аст, ки табибон ҳангоми пайдо шудани блогҳо дар назди микроскопро мебинанд. Гарчанде ки онҳо Ауер "чӯбҳо" номида мешаванд, онҳо воқеан дар шаклҳои гуногун ва андозаанд. Онҳо нисбат ба нуктаи хурдтар хурдтар мебошанд, ва дар дохили он sitoplasm ёфт мешаванд. Бисёр вақт онҳо ба миёномадаҳо бо нутфаҳои тасвиршуда вомехӯранд, вале онҳо метавонанд варақа-шакл, алмосфера, дарозрӯ ва дарозтар ва ростқавл бошанд.
Бо дарназардошти ҳузури ё набудани натиҷаҳои дар боло зикршуда шахсе муайян карда мешавад, ки RAEB-1 ё RAEB-2 -ро дар бар мегирад:
Беморон бо RAEB-1 эътироф карда мешаванд, агар онҳо (1) як омехтаи бухураки буғӣ байни 5 ва 9 фоиз аз ҳадди аққал 500 ҳуҷайра ҳисоб карда шуда бошанд ё (2) як омилҳои тарканда дар байни 2 ва 4 фоиз аз ҳадди аққал 200 ҳуҷайра ҳисоб карда шуда бошанд, ва (3) пораҳо Auer набуданд. Мавҷудияти андоза 1 ё 2 ва 3 ададро дар парвандаи MDA-1 муайян мекунад.
Имкониятҳои RAEB-1 бозгаштан ба барангехтани манфии мантикиҳо дар тақрибан 25 фоиз арзёбӣ мешавад.
Беморон бо RAEB-2 эътироф карда мешаванд, агар онҳо (1) як гӯсфандро аз 10 то 19 фоиз аз ҳадди аққал 500 ҳуҷайра ҳисоб карда ё (2) як омилҳои таркиши абрешим байни 5 ва 19 фоизи ҳадди аққал 200 ҳуҷайра ҳисоб карда шуда бошанд, ё (3) асбобҳои кафшерӣ ошкор карда мешаванд. Мавҷудияти ҳар як критерияи 1, 2 ё 3-ро ҳамчун RAEB-2 ишора мекунад.
Таҳлилҳо нишон медиҳанд, ки имконияти RAEB-2 ба барангехтани шадиди манфии минералӣ метавонад метавонад то 33 - 50 фоиз бошад.
RAEB-T чист?
Шумо метавонед ибораи «камхунии беасосро бо тағйирёбандаҳои зиёдатӣ дар тағирёбанда», ё RAEB-T пайдо кунед. Ин мафҳум дар ассотсиатсияи ҳозиразамони WHO аз синдрелҳои манобеъипастикӣ партофта шудааст.
Аксарияти беморон, ки қаблан ба ин категория мансубанд, ҳоло доранд, ки чун барангехтани мантиқии мантиқӣ муайян карда мешаванд. Дар системаи гуногуни таснифотии Фаронса-Амрикои Бритониё (FAP-classification), беморон ба категорияи RAEB-T таъин карда шудаанд, агар онҳо (1) як омехтаи бухурии устухон аз 20 то 30 фоиз, 2) як нишондиҳандаи таркиши параграфи ҳадди ақал 5 фоиз, ё (3), асбобҳои Auer ошкор карда шаванд, новобаста аз шумораи таркиш.
Дар мавриди арзиши гурӯҳбандии RAEB-T, ки дар системаи FAB ҷудо шудааст, алоҳида аз "AML-20-30", ки дар системаи ТУТ ҷойгиранд, идома дорад. Якчанд санҷишҳои калони клиникӣ дар солҳои охир бо истинод ба RAEB-T, сарфи назар аз тағирот дар системаи таснифоти ТУТ истифода бурданд. Хати дуввум барои беморон ва хадамоти табобатгарӣ ба назар мерасад, ки он метавонад муҳимтар бошад, ки мавҷудияти терминалҳои муқоисавӣ вуҷуд дошта бошад, то ки ба имконияти ворид кардани сабти клиникӣ имкон надиҳед.
RAEB чист?
Табобати RAEB барои вариантҳои гуногун фарқ мекунад. Синну сол ва саломатии шахси алоҳида метавонад ба чунин қарорҳои табобат ҷавоб диҳад. Беморон бо RAEB бояд навсозӣ оид ба эмгузаронии онҳо гирифта шаванд ва тамокукашҳо бо RAEB ташвиқ мекунанд, ки тамокукашонро қатъ кунанд. Бояд зикр кард, ки РАБ метавонад пешравӣ шавад, сироятҳои мунтазам, хунравии норасоии ғизо, бодомак ва зарурати хунгузаронии тез-тезро дар бар мегирад.
На ҳамаи табибон бо MDS ба табобати фаврӣ муроҷиат мекунанд, аммо беморони гирифтори камшавии симптоматизм (анемия, trombocytopenia, нетропения бо сироятҳои бардавом) кор мекунанд ва ин аксари беморонро бо MDS ё хатари баландсифат MDS (аз ҷумла RAEB-2, дараҷаи MDS бо беҳтарин prognosis).
Дастурҳои амалии Шабакаи миллии пуриқтидори мубориза бар зидди бемории саратон (NCCN), тамоми саломатӣ ва фаъолияти инфиродӣ инфраструктураи байналхалқӣ, Системаи байналхалқии плостикӣ (IPSS) ва навсозии IPSS (IPSS-R) категорияҳои хавфҳои MDS ва хусусиятҳои дигари бемориҳо барои ҳалли роҳнамоии роҳбариро дар бар мегирад. Вале ҳеҷ як "андозаи якбора" ба муносибати табобат барои шахсони алоҳида бо RAEB нест.
Дар маҷмӯъ, се категорияи табобат вуҷуд дорад : ғамхории пуштибонӣ, табобати нокифоя ва табобати баланд. Ин табобатҳо дар поён оварда шудаанд:
- Ғамхории дастгирикунанда антибиотикҳо барои сироятҳо ва интиқолҳои релефӣ ва трапелет барои рақамҳои симплексӣ дохил мешаванд.
- Таклифҳои пастсифат омилҳои афзояндаи ҳуҷайраҳои вирусӣ, дигар асбобҳо, аз қабили azacitidine ва дистрибют, терапияи эпидемиологӣ ва кимиёи кимиёвӣ мебошанд. Ин табобатҳо метавонанд дар асоси табобатӣ пешниҳод карда шаванд ва нишонаҳо ва сифати ҳаётро беҳтар намоянд, вале онҳо шифо намеёбанд.
- Таклифҳои баландсифат ҷуброни пурраи ҷудогона ва ҷарроҳии ҷуворимаккаҳои алогеникиро ташкил медиҳанд. Ин табобатҳо ба беморхона табдил меёбанд ва хавфҳои таъсири хатарноки ҳаётро зери хатар мегузоранд, вале онҳо метавонанд ба беҳтар кардани табобати хун назар ба камхунӣ камтар эҳтиёткор бошанд ва метавонанд вазъиятро одатан давом диҳанд. Танҳо шахсони алоҳида барои табобати баланди хунукӣ номзадҳо мебошанд.
Баррасии клиникӣ низ барои баъзе беморон имкон дорад. Дар айни ҳол, дар озмоишгоҳи клиникӣ, дар муқоиса бо беҳтарин ғамхории ғамхорӣ, дар беморони пиронсолӣ бо камхунӣ бо тағйирёбии баланди тағйирёбанда (RAEBt) вуҷуд дорад.
Аз Калом
Агар шумо бо RAEB-1, RAEB-2 қайд карда шуда бошед, ё шумо навъи дигари MDS дошта бошед, ки ба назар гирифта мешавад, ки шумо бояд дар бораи хавотияатон сӯҳбат кунед.
Барои беморони дорои хавфи баландтарини MDS, azacitidine (5-AZA, Vidaza) ва дандин (Дакогенӣ) ду маводи мухаддирро, ки аз ҷониби ФДО барои MDS тасдиқ карда шудаанд, ки дастаи масъулияти нигоҳубини шумо метавонад баррасӣ кунад. Ин маводи мухаддир ба номҳои hypomethylating номида мешаванд.
Якчанд гурӯҳҳои эътирофшуда қайд карданд, ки барои баланд бардоштани дараҷаи MDS, аллергени HSC (ҷарроҳии ҷигарии устухон) ё муолиҷа бо агентҳои гипомоленатсия бояд фавран оғоз карда шавад. Ҳосили героин (ҷарроҳии микробро аз донор) ягона ягона табобати табобати MDS аст, аммо, мутаассифона, ин барои якчанд бемориҳо хеле зиёд аст, бо сабаби гурӯҳи синну солашон, ки аз тарафи MDS ба амал меоянд, бо табобати доимии музмин шароит ва дигар омилҳои мушаххаси беморон.
> Манбаъҳо:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Достелин нисбат ба беҳтарин ғамхории ғамхорӣ дар беморони солхӯрда бо камхунии шадиди камхунӣ бо узвҳои зиёди табдилёфта (RAEBt) - натиҷаҳои таҳлили зерсохтори марҳилаҳои муайяншудаи III III 06011-и гурӯҳи EORTC Лучемия ва Гурӯҳи омӯзиши MDSSSG. Анна Хаматол . 2015 Декр. 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Камамалии камхунӣ бо узвҳои таркишҳо (RAEB): таҳлили тарҷумон аз рӯи пешниҳодҳои ТУТ. Брж Хаэтол. 2006; 132 (2): 162-7.
> Холкова B, Supko JG, Амес М М, ва диг. Дараҷаи I озмоиши vorinostat ва alvocidib дар беморони гирифтори лотереяи шадиди бармаҳал, рагҳои шадиди ретсидивӣ ё камбизоатӣ, ё камхунии шадиди барфҳои зиёд - 2. Клиникӣ К.Р. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Металлики ДНК як механизми асосиро дар пешравии MDS пешгирӣ мекунад. Хун . Соли 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Азбаски 339 нафар беморони гирифтори пилларо манпедплоз ва лактелҳои манфии мантидиявӣ: муқоисаи гурӯҳҳои фаронсавии фаронсавӣ-Амрико ва Бритониё ва Созмони ҷаҳонии саломатӣ. Ҷематол Онкол. 2016; 9: 39.