Омилҳои хавф, Дорулҳои гено, интиқолҳои протеин ва JMML
Кадом лагемиологияи myelomonocytic (JMML) чист ва чӣ гуна муносибат кардан мумкин аст?
Беморони Мелемониокоситик Лакемия (JMML) - Тавсифи
Бемории минерализатсияи ноболиғи кӯдакон (JMML) намуди нодирест, ки бар зидди рагҳои хунгузаронӣ, ки ба кӯдакон ва кӯдакони хурдсол таъсир мерасонад; дар камтар аз 1% лактобаи кӯдакӣ ҳисоб карда мешавад. Синни миёнаи кӯдакон дар ташхис 2 сола буда, ба назар мерасад, ки дар аксари ҳолатҳое, ки кӯдакони аз шаш синну солашон калонсолро мебинанд, ғайриимкон аст.
Ин писарон бештар аз 2 ½ маротиба бештар аз духтарон маъмул аст.
JMML низ ҳамчун барандаи бемории гелмемиявии кинематсионии ноболиғ (JCML), сафедаҳои гулулиллалии гулулликӣ, лакумин ва микроэлементҳои манобеъи микроососитӣ ва моносои кӯдакони ноболиғ 7.
Чӣ тавр он рӯй медиҳад
JMML ҳангоми тағирёбӣ (масалан, табибҳо) дар ДНК навъи ҳуҷайраи бунёдии сутуни устухонеро, ки одатан ба як навъи ҳуҷайра ҳамчун моносид маълуманд, пайдо мекунад. Тағйирот ба ҳуҷайраи зарардида аз зиёд кардани назорат
Чун шумораи ин ҳуҷайраҳои номутаносиб зиёданд, онҳо сар ба сар бароварда мешаванд. Бо гузашти вақт, онҳо ба кори асосии пӯсидаи устухон дахолат мекунанд, ки ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои хунгузаронии сурх, ҳуҷайраҳои хунукҳои солим ва травматизм.
Омилҳои хавф
Тадқиқотчиён намедонанд, ки сабаби тағйирёбии ДНК, ки ба JMML оварда мерасонад, вале таҳқиқоти нав нишон медиҳанд, ки он аз волидони кӯдак мерос мондааст.
Синну соле, ки синамакони невроликатоматии I ва Ноннмонг гирифтанд, хавфи инкишофи бемории JMML доранд ва то 14% -и кӯдакони гирифтори JMML бо синни Нонон мавҷуданд.
Нишонаҳо ва нишонаҳои JMML
Аломатҳо ва аломатҳо дар JMML бо маҷмӯи ҳуҷайраҳои номатлуб дар ҷабби ва устухон алоқаманданд. Онҳо метавонанд дар бар гиранд:
- Пӯсти пӯст
- Вирусҳо ва бемориҳои зуд
- Хунравии ғайричашмдошт
- Ғилофаки шамолпӯшӣ бо зукоми калон ( splenomegaly ) ва ҷигар калонтар
- Fevers
- Раш
- Иштибоҳи паст
- Кош
- Барҳамдиҳии рушд
Инҳо метавонанд аломат ва нишонаҳои дигар ғайриодилҳои беномус бошанд. Агар шумо дар бораи саломатии кӯдаконатон нигаред, беҳтарин чизе, ки мекунед, ба провайдери тиббӣ муроҷиат мекунад.
Ҷонибҳои JMML
Барои муайян кардани JMML, табибон натиҷаи натиҷаҳои ташхиси хун, инчунин асабонӣ шудани шохаҳои устухон ва биопсияро тафтиш мекунанд. Натиҷаҳои муайяни JMML нишон медиҳанд:
- Ҳисоб кардани ҳуҷайраҳои баландкӯҳи хун, аз ҷумла мониторҳои баланд
- Шумораи камераҳои хунранги сурх (анемия)
- Шумораи платенаталӣ (тробозитопения)
- Норасоиҳо дар хромосом 7
Норасоии заҳролудшавии фелеффия Феладелфия ба муайян кардани он, ки бемории луобӣ манобеъи минералогия нест (CML) .
Роҳҳои беморӣ
Дар се намуди алоҳида вуҷуд дорад, ки дар он намуди лакемия амал мекунад. Дар навъи якум беморӣ зуд пешрафтатар аст. Дар навъи дуввум, давраи кӯтоҳмуддат, вақте ки кӯдак устувор аст ва баъд аз он бо суръати пешрафта пеш меравад. Дар навъи сеюм, кӯдакон метавонанд беҳтар ва симптоматиро то 9 сол давом диҳанд, ки дар он ҳолат беморӣ зуд бетағйир мемонад.
Табобати JMML
Муносибати ибтидоӣ барои JMML ин трансплантатсияи генетикаи генетикӣ мебошад, вале дар мавриде, ки дар табобат низ истифода бурда мешавад.
Cerrion
Нақши ҷарроҳӣ дар табобати JMML баҳс аст.
Як протоколи омўзишии умумї (Гурўњи Oncology Children-COG) тавсия медињад, ки кўдаконе, Протоколи дигари муолиҷаи JMML (Гурӯҳи кории аврупоӣ оид ба бемории мелодуспластикӣ дар кӯдакӣ - EWOG-MDS) он ба духтур муроҷиат мекунад, ки қарор қабул кунад. Ин номумкин аст, агар фоидаи дарозмӯҳлати ин тартиб хатарноктар бошад.
Chemotherapy
Дар маҷмӯъ, JMML ба хироҷи табобат таъсири манфӣ мерасонад. Purinethol (6- Mercaptopurine) ва Sotret (isotretinoin) маводи мухаддир ҳастанд, ки бо тадриҷан муваффақ гаштаанд.
Аз сабаби он ки дар табобати JMML фоидаи маҳдуд дорад, ҳуҷайраҳои кимиёвӣ стандарт нест.
Беморхонаи сина
Transplantation of stem cell allogeneic танҳо як табобат, ки метавонад барои табобати дарозмуддат барои JMML пешниҳод кунад. Таҳқиқот бо нишондиҳандаҳои муваффақ бо грантҳои мобилии мутобиқ ба оила ё ба донорҳои беэҳтиётӣ алоқаманд муваффақ шуданд.
Дараҷаи бозгаштан баъди кӯли кӯчидан барои JMML метавонад байни 30% ва 50% бошад, ки хеле баланд аст. Бозгашти миёна аз 3 ½ моҳ кӯчонидан пас аз кӯчидан ва қариб ҳамеша дар давоми як сол рух медиҳад. Бо вуҷуди ин, бо вуҷуди ин рақамҳои рӯҳафтодагӣ, табибон аксар вақт табобатро бо ҷарроҳии чашмии дуюм ба даст меоранд.
Сарфи назар аз зарурати табобати аҷиб, кӯдаконе, ки бо JMML кор мекунанд, бо пешрафтҳо ба монанди трансплантҳои чашмакии органикӣ кор мекунанд. Он дар як тадқиқот ёфт шуд, ки сатҳи зиндамонии 5 сола барои кӯдаконе, ки гирифтори ҳуҷайраҳои оилавии оиларо ба даст овардаанд, 55%, бо 5 фоизи зиндагонӣ дар 49% -и онҳое, ки донорҳоеро, ки дар ихтиёри донорҳо буданд, надоштанд, ва ин табобат беҳтар аст .
Хати рост
Чун волид, яке аз чизҳои мушкилтарини тасаввур ин кӯдак ё фарзанди гирифтори бемор аст. Ин намуди беморӣ метавонад ба кӯдакон, волидайн ва бародарон таъсири сахт расонад. Шумо метавонед дар бораи кӯдаконатон ба вазъияти мураккаб шарҳ диҳед, бе он ки қодир бошед, ки сари худро дар атрофи худ сар кунед.
Аз ҳама гуна гурӯҳҳои дастгирӣ ё захираҳое, ки маркази мубориза бар зидди бемории саратон, инчунин дӯстони наздик, хешовандон, оила ва ҳамсоягонро истифода баранд, истифода баред. Дар ҳоле, ки шумо ва оилаатон метавонед доираи васеи эҳсосот ва эҳсосотро ҳис кунед, зарур аст, ки дар хотир дошта бошед, ки барои табобати умумиҷаҳонӣ вуҷуд дорад ва баъзе кӯдаконе, ки JMML доранд, барои пешгирӣ кардани ҳаётҳои солим ва самаранок мераванд.
Манбаъҳо
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B. ва Лоҳ, M. "Луелемияи минимализатсияи ноболиғи ноболиғӣ: Гузориш аз Симпозиуми байналхалқии JMML" Лакхемия Research 2009. 355-362.
Эмануэл, П. "Лакеми меламакологияи ноболиғи ноболиғӣ ва барангезандаи музмини меламакологияи келемия" Леукемия 12 Июн 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Transplantation cells (HSCT) дар кӯдаконе, ки бо гелиалогияи минералогияи минералогия (JMML): натиҷаҳои таҷрибаи EWOG-MDS / EBMT. Хун . 105 (1): 410-9
Институти ранами миллии. Маълумоти мухтасар оид ба кг Варианти касбӣ. Мазмуни минималии пӯсти мантиқии кирмҳо / Дигар молҳои мелиоративии мантиқӣ (PDQ®). Муаррифии онлайн 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. ва Kratz, C. "Лаксии меламакологияи ноболиғи ноболиғи ҷавонон" Хизматрасониҳои муолиҷаи муолиҷа дар Онкология 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., Hirano, N. "Литератори меламакологияи ноболиғи ноболиғӣ: Эпидемиология, этитатомезиезӣ, ташхис ва идоракунии идоракунии психикаи педиатрияи 2010 2010 1: 11-21.