Лакси манипулии миделӣ (CML) яке аз чаҳор навъи асосии лакумия мебошад . Дигар сеи сафедаҳои манфии мантиделӣ, лакамикии шадиди лимфобликӣ ва лимфенти лимфоситҳои кинематсионӣ мебошанд.
Новобаста аз намуди он, ҳамаи лакумҳоҳо дар ҳуҷайраҳои хунгузаронӣ дар ҷодаи устухон сар мешаванд. Ҳар як намуди лакемия номи худро аз чӣ гуна бемории саратон ба воя мерасонад (рагҳои шадиди суст инкишофёфта, суст давр мезанад) ва инчунин навъҳои ҳуҷайраҳои хунгузаронӣ, ки аз он хастагӣ инкишоф меёбад.
CML як лакеми музмин , яъне маънои онро дорад, ки инкишоф ва пешравӣ ба пешравӣ расонад. CML ҳамчунин як лакеми манавияи , яъне маънои онро дорад, ки дар ҳуҷайраҳои хуни беқурбшавии ҳуҷайраҳои мантиқӣ пайдо мешаванд.
Ин чӣ маъно дорад?
Тағироти баъзе дар DNA метавонад ҳуҷайраҳои сутунҳои устухониро барои ҳуҷайраҳои лакемия ба воя расонад. Одамоне, ки бо CML умуман гулосом Филаделфия доранд , ки он генетикаи BCR-ABL ғайримуқаррарӣ доранд. Генри BCR-ABL боиси ҳуҷайраҳои сафедии сафед мегардад, ки ба таври бетафоватӣ, бетаъхир инкишоф меёбад, ки бар асари лакумия оварда мерасонад.
Кӣ киро мекунад?
CML метавонад дар ҳама гуна синну сол пайдо шавад, аммо дар бештари синну сол 50-сола, беш аз 70 фоизи ҳамаи ҳолатҳо ҳисоб мешаванд. Карием Абдул-Ҷаббар яке аз амрикоиҳои машҳур, ки CML дорад.
Кадом умумӣ CML аст?
CML нисбатан нодир аст. Дар Иёлоти Муттаҳидаи Амрико дар соли 2017, тахминҳо 8,950 парвандаҳои нав хоҳанд шуд ва тақрибан 1080 нафар аз ин беморӣ мемуранд.
Аломатҳо
Азбаски CML бемории суст инкишофёфтар аст, аксар одамон аввалин аломатҳо нишон медиҳанд, аломат надоранд.
Дар ҳақиқат, то 40 то 50 фоизи беморон ягон аломати огоҳӣ надоранд ва пас аз фаъолияти мунтазами хун дараҷаи норасоии асабро муайян мекунанд.
Бо вуҷуди он, Бо дарназардошти ин вазъият, рӯйхати "аломатҳои маъмултарин" метавонанд ба таври зерин тавсиф карда шаванд:
- Ҳеҷ нишона (то 50 фоизи аҳолии дар ташхис)
- Зуҳуроти сахт ва хастагӣ
- Зиндагӣ
- Ҳаво
- Оризҳои шабона
- Зарари маънидоднашуда
- Дард ва ё пуррагӣ дар шикамҳои болоии болоӣ, зериобрӯйҳо.
Сатҳи охирин дар рӯйхат бо зукоми калон, ки он низ splenomegaly номида мешавад, ки дар 46 - 76 фоизи онҳое, ки бо CML мавҷуданд. Чунин васеъшавии зуком метавонад барои фардҳои дигар дар маҳал, ба монанди меъда, метавонад ба ҳисси пеш аз ҳама ҳангоми хӯриш кардани хӯрок мусоидат кунад.
Заъифӣ ва хастагӣ, ки баъзе одамон бо таҷрибаи CML метавонанд аз якчанд манбаъҳои гуногун инкишоф ёбанд. Як сарчашмаи заифиҳо ва хастагӣ камхунӣ аст, ки маънои онро дорад, ки организм қобилияти кофии хунравии сурх надорад, ки ба оксиген оксиген мегузорад. Анемия инчунин метавонад ба шумо ҳис кунад, ки шумо наметавонед худро ба даст оред ё ба мушакҳои худ ҳамчун қувваи худ истифода баред.
Тадқиқот
Духтури шумо таърихи тиббии худро гирифта, имтиҳони ҷисмониро ба монанди дигар арзёбӣ барои беморӣ анҷом медиҳад.
Андозаи Spleen
Тафтиши андозаи ҷазираи шумо як қисми муҳими имтиҳони ҷисмонӣ мебошад. Бемории оддии одатан одатан ҳис намекунад, аммо занги калонсолон дар тарафи чапи болоии болоӣ, дар қаъри қафаси қишлоқ муайян карда мешавад.
Зуком одатан ҳуҷайраҳои хунро захира мекунад ва ҳуҷайраҳои калидаи худро нобуд мекунад. Дар CML, ихтилоли мубталои вирус метавонад ба васеъшавии ҳуҷайраҳои сафедаҳои иловагӣ, ки организатсия дорад, васеъ гарданд.
Санҷишҳои лабораторӣ
Санҷишҳои лабораторӣ низ заруранд. Одатан одатан аз вирус дар силсила гирифта мешавад, ва ҷигарбанди устухон тавассути расмиёти номбурда маросими зардобӣ ва биопайш ба амал меояд. Намунаҳои шумо ба лаборатория фиристода мешаванд ва патолог ба онҳо дар микроскоп тафтиш карда, дигар санҷишҳоро анҷом медиҳад, агар хоҳед, ки мавҷудияти ҳуҷайраҳои лакумиро ҷустуҷӯ ва минбаъд тасвир кунанд.
Ҳосили зиёди сафедаҳои сафед ва сатҳҳои ғайриоддии кимиёвӣ дар хун метавонад нишондиҳандаи CML бошад.
Дар мисолҳои ҷигарии устухон, вақте ки ҳуҷайраҳо зиёд мешаванд, ки ҳомиладор мешаванд, аломати гипервилакӣ ба назар мерасад. Машки устухон одатан дар CML-ҳои hypercellular аст, зеро он пур аз ҳуҷайраҳои лакумӣ аст.
Генҳои Санҷишҳо
Санҷиши ген инчунин барои ҷустуҷӯи «кремозияи Филаделфия» ва / ё генри BCR-ABL анҷом дода мешавад. Ин намуди санҷиш барои тасдиқи ташхиси CML истифода мешавад. Агар шумо хрелосомияи Феладелфия ё ген-БЛС-ро надошта бошед, пас шумо CML нестед.
Санҷишҳо
Сатрҳо ё санҷиши имову ишора, барои тафтиши CML лозим нест. Бо вуҷуди ин, онҳо метавонанд ҳамчун як қисми корҳо дар баъзе ҳолатҳо иҷро шаванд; Масалан, барои муайян кардани нишонаҳои мушаххас ё дидани он, ки васеъшавии ҷигар ё ҷигар вуҷуд дорад.
Марҳилаҳои CML
Ҳолатҳое, ки CML метавонанд ба се гуруҳҳои гуногун номбар карда шаванд, номҳои номҳо номида мешаванд. Марҳалаи марбут ба шумораи ҳуҷайраҳои норасоии бармаҳал, ё таркишҳо, ки шумо дар хун ва ҷигар устухон доред. Донистани марҳилаи CML-и худ метавонад ба шумо кӯмак расонад, ки ҳисси худро дар оянда чӣ гуна ба шумо таъсир расонад.
Марҳилаи музмин
Ин марҳилаи якуми CML аст. Дар ин марҳила шумо аллакай шумораи зиёди ҳуҷайраҳои сафедии сафед дар хун ва / ё ҷайби устухон доранд. Бо вуҷуди ин, ин ҳуҷайраҳои хунгузарандозии сафед ё таркишҳо камтар аз 10 фоизи ҳуҷайраҳоро дар хун ва / ё ҷунби устухон ташкил медиҳанд.
Одатан, дар марҳилаи музмин, ягон нишонае вуҷуд надорад, аммо метавонад баъзе пурраи фосфории болоии қабатӣ дошта бошад. Системаи иммунии шумо ҳанӯз дар марҳилаи музмин хеле хуб фаъолият мекунад, бинобар ин шумо ҳанӯз қобилият доред, ки мубориза бар зидди вирусҳо беҳтар карда шавад. Шахсе метавонад дар муддати музди меҳнат бошад, то он даме, ки чандин моҳ дар муддати чандин солҳо зиндагӣ карда шавад.
Марҳилаҳои инкишофёфта
Дар марҳилаи фаврӣ, шумораи ҳуҷайраҳои омехта дар хун ва / ё ҷунби устухон нисбат ба марҳилаи музмин баландтар ва ҳуҷайраҳои лакемияҳо ба воя мерасанд, ки нишонаҳои табларза, вазнинӣ, ғизои ғизоӣ ва заҳираҳои васеъ дошта бошанд.
Шумораи ҳуҷайраҳои сафедии сафед аз муқаррарӣ баландтар аст ва шумо метавонед дар ҳисоби шумо хуношоро тағйир диҳед, масалан, шумораи зиёди асосҳо ё шумораи ками trombol.
Миқдори гуногуни меъёрҳои имрӯзаро истифода мебаранд, ки марҳилаҳои фавриро муайян мекунанд. WHO (Ташкилоти умумиҷаҳонии тандурустӣ) Вазифа марҳилаҳои фавриро ҳамчун мавҷудияти зерин муайян мекунад:
- 10 то 19 фоиз дар хуни хунгузаронӣ ва / ё ҷонбаҳои устухон
- Беш аз 20 фоизи асосҳо дар хунрезӣ
- Сатҳи хеле баланд ё хеле паст аст, ки бо табобат алоқамандӣ надорад
- Баланд бардоштани андозаи мубоҳиса ва санаи хунии сафедаи хун, сарфи назар аз табобат
- Тағйироти генетикии нав ё mutations
Марҳилаи бедарак
Ин ҳамчунин "бӯҳрони бӯҳронӣ" номида мешавад, зеро он марҳилаи сеюм ва ниҳоӣ аст ва имкон дорад, ки ҳаёт хатарнок бошад. Шумораи ҳуҷайраҳои тарканда дар хун ва / ё ҷунби устухон хеле баланд мешаванд ва ин ҳуҷайраҳои омехта берун аз хун ва / ё ҷунби устухон ба бофтаҳои дигар паҳн мешаванд. Аломатҳо дар марҳилаи таркиш, ки метавонанд сироятҳо, хунрезӣ, дарднокии шафқат ва дардҳои устухон бештар паҳн шаванд.
CML дар марҳалаи фоҷеа метавонад ба мисли лакеми шадиди нисбат ба барангехтори музмини кӯдакон пайдо шавад. Дар марҳалаи таркиш, ҳуҷайраҳои CML бештар ба монанди AML (барандаи лимуи мантиқии мантиқӣ) ё бештар аз ҳама (лакти лимфобликӣ) доранд.
Тавсифи ТУТ барои марҳилаҳои таркиш зиёда аз 20% ҳуҷайраҳои омехта дар хун ё хунравии устухон мебошад. Таъсири бақайдгирии байналхалқии ҷарроҳии ҷарроҳии устухонҳо аз миқдори камаш 30% ҳуҷайраҳои омехта дар хун ва / ё ҷунби устухон зиёд аст. Ҳарду таърифҳо мавҷудияти ҳуҷайраҳои пӯстро берун аз хун ё ҷигар устухон доранд.
Натиҷаҳо
Ҳангоми кӯшиши пешгӯи кардани пешгӯии шумо, марҳилаи CML-и шумо омили муҳим аст, аммо он омили ягона нест.
Якчанд ҷузъҳои дигар мавҷуданд, ки ба хавфи худ ҳамчун таваккалҳои фардӣ, аз ҷумла синну сол, андозаи ҷарроҳии шумо ва хунрезӣ мувофиқат мекунанд. Дар асоси чунин омилҳо шахс метавонад ба яке аз се категория афтад: хатари паст, миёна ва ё хатарнок.
Одамон дар як гурӯҳи хатарнок эҳтимолияти ба ин монанд ба табобат муроҷиат мекунанд. Одамоне, ки дар гурӯҳи таҳти хатари паст қарор доранд, умуман ба табобат муроҷиат мекунанд. Бо вуҷуди ин, ин гурӯҳҳо воситаҳо, на нишондиҳандаҳои мутлақ мебошанд.
Табобати CML
Ҳамаи табобатҳо хавфҳо ва фоидаҳои эҳтимолӣ доранд ва қарор дар бораи табобати CML яке аз он аст, ки бо гуфтугӯҳои табиб-бемор ва арзёбии беморони инфиродӣ ва бемории ӯ ва саломатии умумӣ баҳо дода мешавад. Ҳар як шахс бо CML ҳар як табобати CMLро, ки дар поён дида мешавад, мегирад.
Тирозин кинази терапияи пешобдон
Тирозин кинозати табобати пешобдон як намуди терапияи мақсаднок аст. Мақсад кадом аст? Ин гурӯҳи доруҳо протеинҳои британии BCR-ABL-ро ғайричашмдошт мекунанд, ки ҳуҷайраҳои CML ба воя мерасанд.
Ин маводи мухаддир протеинҳои BCR-ABLро аз фиристодани сигналҳо, ки сабабҳои пайдоиши ҳуҷайраҳои CML-ро доранд, бартараф мекунанд. Ин маводи мухаддир дар шакли ҳабсҳо, ки метавонанд фурӯхта шаванд.
Тифлак | Тавсифи |
Иматиниб | Дар аввалин kinase kinaseinhibitor, ки аз ҷониби ФБР барои табобати CML тасдиқ шудааст; соли 2001 тасдиқ шудааст. |
Dasatinib | Дар соли 2006 барои табобати CML тасдиқ шуд. |
Нилотиниб | Аввал дар соли 2007 барои табобати CML тасдиқ шуд. |
Bosutinib | Барои табобати CML дар соли 2012 тасдиќ шудааст, вале танњо барои одамоне, ки бо кирдори ѓайриинтихоботии дигар, ки кор ё мањсулотњои хеле бадро иљро кардаанд, ќабул карда шуданд. |
Понатаниб | Барои табобати CML дар соли 2012 тасдиқ шуда буд, вале танҳо барои беморон бо табобати T315I ё CML тасдиқ шудааст, ки ба кирдорҳои кинофестивали дигар тобовар аст ё муқовиматист. |
Иммунотерапия
Интерфакл як чизест, ки системаи эмгузаронӣ табиатан истеҳсол мекунад. Интерферон PEG (pegylated) шакли мухталифи маводи мухаддир аст.
Интерферон ҳамчун табобати ибтидоӣ барои CML истифода намешавад, аммо барои баъзе беморон, ин метавонад имконнопазир бошад, вақте онҳо наметавонанд ба табобати кинофестивали кинозатии трозитӣ тоб оранд. Интерферон як обест, ки зери пӯст ё ба мушак бо сӯзан пошидааст.
Chemotherapy
Omacetaxine маводи мухаддир навъи химиявиро дорост, ки барои соли 2012 дар CML тасдиқ шудааст, дар беморон бо муқовимат ва / ё бе таҳқир ба ду ё бештар аз он ки киноффенозҳои кинофилмҳо. Мувофиқи он CML ба табобат ҷавоб намедиҳад. Таҳсили беғаразӣ ҳангоми муолиҷа бо маводи мухаддир бояд бо сабаби таъсири оқибатҳои вазнин қатъ карда шавад.
Omacetaxine ҳамчун як моеъ, ки зери пӯст бо сӯзан пошида мешавад. Доруҳои дигари химиявӣ метавонанд ба вирус дода шаванд ё ба онҳо ҳамчун хабардор карда шаванд.
Чашмаки гематопоетӣ (HCT)
Пеш аз тазриқи кинофестивали тозосин, ин табобати интихоб барои CML баррасӣ шуд, вале як аллергетикии HCT муолиҷаи мураккаб аст ва метавонад таъсири оқибатҳои хеле ҷиддӣ расонад. Ҳамин тавр, он метавонад барои ҳар беморони дорои CML интихоб карда шавад ва бисёри марказҳои муолиҷаи имрӯза танҳо интихоби ин табобатро барои беморон, ки ҷавонтар аз 65 сола ҳастанд, баррасӣ мекунанд.
Химияи табобатии пешакӣ барои пешгирӣ кардани ҳуҷайраҳои маъмулӣ ва ҳуҷайраҳои CML дар либоси устухон дода мешавад. HCT тартибест, ки ҳуҷайраҳои нобудшуда дар ҷонати устухон бо ҳуҷайраҳои нави хунгузаронӣ, иваз карда шаванд.
Клиникаҳои клиникӣ: Терапевтҳои тафтишотӣ
Доруҳои нав доимо тафтиш карда мешаванд. Смартҳои клиникии терапевтҳои нав метавонад барои баъзе беморон имконпазир бошанд. Шумо метавонед ҳамеша дастаи табобати худро пурсед, агар мурофиаи кушоди клиникии кушодае бошад, ки шумо метавонед ба онҳо ҳамроҳ кунед ва оё онҳо боварӣ доранд, ки шумо ба ин гуна мурофиаи клиникӣ шаҳодат медиҳед.
Аз Калом
Барои шахси аломати CML, профилаксия метавонад ба омилҳое, ки синну сол, марҳилаи CML, шумораи таркишҳо дар хун ё ҷигар устухон, андозаи занги дар ташхис ва саломатии умумӣ вобаста метавонанд вобаста бошад.
Бо ҷорӣ намудани маводи мухаддир, ки дар солҳои 2001-ум сар мезананд, дар аксарияти одамоне, ки бо CML хуб кор кардаанд, ва беморӣ аксар вақт дар марҳилаи музмини солона нигоҳ дошта мешаванд.
Бо вуҷуди ин, як қатор мушкилот боқӣ мемонанд: он метавонад пеш аз оғози он, ки беморони CML эҳтимолияти нокифоя доранд, пешгирӣ кунанд. Ғайр аз ин, аксари беморон ба CML мӯҳтоҷанд, ки ба таври муассир муносибат мекунанд ва табобаткунандагони бетарафи бе таъсироти на он қадар зараровар надоранд. Ҳамин тавр, дар ҳоле ки пешрафти назаррас дар даҳсолаҳои охир хеле муҳим буд, ҳанӯз барои беҳтар намудани минбаъдаи ҷой вуҷуд дорад.
> Манбаъҳо:
Институти оммавии бемориҳо. Муносибати мантиқии музмини музмини мелодогии дил.
> Томпсон PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Тадқиқот ва муолиҷаи мелодиди музмини лакемия дар соли 2015. 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Курзрок R, Kantarjian HM. Биологияи лакеми мелодомии музмин. N Engl J Med . 341 (3): 164-172.