Аввалин сабабҳои марги ногаҳонӣ дар байни ҷавонон
Long Long Syndrome (LQTS) вайроншавии меросгузаронии системаи барқии дил мебошад . LQTS метавонад ба намуди ногаҳонӣ, ғайричашмдошт, навъи таҳдидкунандаи воситаҳои нақлиёти вирусӣ, ки одатан номҳои доманакӯҳҳо ном дорад, оварда метавонанд. Одамоне, ки дорои LQTS доранд, ба хатари синтезҳо (гум шудани ҳисси фавт) ва фавти ногаҳонӣ, аксаран дар синну солашон ҳастанд.
Тасвири - Марксҳо. Рақамҳои боло: Ритми дил ба таври оддӣ. Нишондиҳандаи поёнӣ: Таърифҳо дар нуқтаҳо. "Пойҳои марбута" маънои тамрингоҳро дар як нуқтаи назар дорад. Дар ин давра, рентгени дил хеле зуд аст ва шакли комплексӣ дар ЭКО мунтазам тағйир меёбад, аксар вақт ин намунаи намунавии намунавӣ ба назар мерасад. Ҳангоме ки системаи электрикии дил дар ин роҳ амал мекунад, обхезии самарабахш имконнопазир аст
Шарҳи муфассал
Одамоне, ки бо LQTS пайвастагиҳои QTро дар ЭКГ-ҳо дароз карданд. Ҷараёни QT намояндагии repolarization ё "барқароркунӣ", ки аз як ҳуҷайраи дилкарда иборат аст. Пас аз он, ки энергияи дил дар дил ҳуҷайраҳои дилро ҳавасманд мекунад (аз ин рӯ онро мезанад), барқароркунӣ бояд барои он ки ҳуҷайра барои омодагии электрии оянда омода шавад, сурат мегирад. Дар давраи QT (ки аз оғози маҷмӯи QRS то охири Т wave ҳисоб карда мешавад) дарозии вақтро барои пошидан лозим аст, сипас ҳуҷайраҳои камераро ҷуброн мекунад. Дар LQTS, фосилаи QT дароз карда мешавад. Норасоиҳо дар фосилаи QT барои артиллерҳо, ки бо LQTS алоқаманданд, масъуланд.
Сабабҳо
LQTS вайрон шудани мерос аст. Баъзе аз генҳо муайян карда шуданд, ки ба фосилаи QT таъсир мерасонанд, то якчанд навъҳои LQTS вуҷуд доранд. Баъзе оилаҳо дараҷаи баландтарини LQTS доранд. Азбаски бисёре аз генҳо метавонанд дар фосилаи QT таъсир расонанд, бисёриҳо дар LQTS муайян карда шудаанд.
Баъзе аз инҳо ("классикӣ" -и Ликкҳо бо сабаби баланди қаллобӣ ва фавти ҷовидонӣ, ки аксар вақт дар якчанд аъзои оила пайдо мешаванд, алоқаманд аст. Шаклҳои дигари LQTS ("Вариантҳои LQTS") метавонанд хеле хатарнок бошанд. Бисёре аз ин намудҳои генетикӣ аз рӯи яквақтаи ибтидоии QT муайян карда мешаванд, ва умумияти ғафси дил ба таври умум танҳо ҳангоми омилҳои иловагӣ (масалан, табобати нашъамандӣ ё норасоии электролитҳо) ба дарозии QT дароз карда мешаванд.
Бо вуҷуди ин, вақте ки вақтҳои QT ба одамоне, ки бо чунин намудҳои LQTS дароз карда мешаванд, дарозии хатарнок пайдо мешаванд.
Пешгирии
LQTS Classic дар тақрибан аз 5000 нафар иборат аст. LQTS яке аз сабабҳои маъмултарин дар марги ногаҳонӣ дар ҷавонон мебошад, ки дар натиҷаи он дар байни 2000 ва 3000 фавти дар як сол оварда мерасонад. Вариантҳои LQTS хеле маъмуланд ва шояд ба 2 - 3 фоизи аҳолӣ таъсир расонанд.
Аломатҳо
Аломатҳои LQTS танҳо вақте ки бемор дергоҳҳои қашшоқии хатарноки вирусрасонӣ таҳия мекунад ва дараҷаи нишонаҳо аз давомнокии вақти аритмия вобаста аст. Агар он танҳо якбора давом кунад, якчанд сонияи саршавӣ аз ҳад зиёд метавонад як нишонае бошад. Агар он зиёда аз 10 сония давом кунад, пас синтопла рух медиҳад. Ва агар он якчанд дақиқа давом кунад, одатан зӯроварӣ одатан эҳё нашудааст.
Дар онҳое, ки бо баъзе навъҳои LQTS, қисматҳо аксар вақт аз тарафи ношунавҳои ногаҳонии adrenaline рӯ ба рӯ мешаванд; ба монанди эҳтимол дар вақти ҷисми физикӣ, вақте ки вазнинтар шудед ё ҳангоми хашмгин шудан.
Хушбахтона, аксарияти одамоне, ки бо вариантҳои LQTS тамоман аломат надоранд, аломатҳои ҳаёташонро зери хатар мегузоранд.
Тадқиқот
Духтурон бояд дар бораи касе, ки дорои синкоба ё ҳассосанд, ва аъзои оилаи шахсе, ки бо ЛКТ маълум аст, фикр кунад.
Ҳар як ҷавоне, ки синтосе дорад, ки дар давоми машқ ё дар ҳама ҳолатҳое, ки дараҷаи эпидемияи эпидемия дар ҳоли ҳозир рух дод, бояд дар назар дошта шавад,
Тафтиши LQTS одатан бо мушоҳидаи узвҳои ғайриқонунии QT дар Идораи ECG анҷом дода мешавад. Баъзан санҷиши тропикӣ барои энергияи эпидемиологӣ зарур аст. Санҷиши генетикӣ барои LQTS ва вариантҳои он бештар аз он истифода бурда мешавад, ки он танҳо якчанд сол пеш буд.
Табобат
Бисёре аз беморони гирифтори LQTS бо блокерҳои бепул машқ карда мешаванд . Блокерҳои Beta суръати аз adrenaline, ки дар натиҷаи инхимматҳо дар ин беморон ба воя мерасанд.
Мутаассифона, он ҳанӯз тасдиқ карда нашудааст, ки бета-блокерҳо дараҷаи умумии синтопер ва фавти ногаҳонӣ дар беморони гирифтори LQTS-ро коҳиш медиҳанд.
Ин хусусан барои одамоне, ки бо LQTS ва вариантҳои он барои пешгирӣ намудани мухаддироти бисёрсола, ки мунтазам дарозшавии QT-ро меорад, хеле муҳим аст. Дар ин ашхос, чунин маводи мухаддир эҳтимолан ба зилзилаҳое, Доруҳое, ки дарозии QT-ро дароз мекунанд, мутаассифона маъмуланд. Бисёре аз ҷинояткорон, аз ҳад зиёд, маводи мухаддир зидди аналиталӣ мебошанд ; якчанд доруҳои зиддитеррористӣ ва антибиотикҳо, аз ҷумла эпидрисин, эритирromисин эритрозсин ва azithromycin. Боварӣ доштан ба рӯйхати маводи мухаддир, ки аксар вақт узвҳои QT дароз мекунанд, нигоҳ медоранд.
Барои бисёри одамон бо LQTS, defibrillator имплантатори имплантатсия беҳтарин табобат аст. Ин таҷҳизот бояд дар бемороне, ки дар ҳабсхонаҳои гирифтори дилкушӣ истифода мешаванд, ва эҳтимол дар бемороне, ки дар натиҷаи бемории синтез ба сабаби LQTS мавҷуданд, махсусан, агар синтопла ҳангоми ҳомиладории блетерҳо рух медиҳанд.
Барои одамоне, ки ба блокерҳои бепарвогӣ таҳаммул карда наметавонанд ё дар ҳолате, ки ҳангоми табобати бемориҳо вуҷуд доранд, ҷарроҳии sympathetic (LCSD) ҷарроҳӣ карда мешаванд.
Блоки канали соддаро метавон бо навъи LQTS 3 истифода бурд.
Манбаъҳо
> Давомнокии бемории СТО чанд аст? - NHLBI, NIH. Муассисаҳои миллии тандурустӣ. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 21 сентябри соли 2011 боздид карда шуд. 27 июли соли 2016 ба даст оварданд.
> Alders M, > Christiaans > I. Синдоми дер QT . NCBI Bookshelf; 18 июни соли 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. 27 Июл 2016
Moss AJ. Long Long Syndrome. JAMA 2003; 289: 2041.
Ли Х, Фуентес-Гарсиа J, Товин JA. Мафҳуми кунҷковӣ дар синни дарозмуддати QT. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.