Бетерасияи бетеремия камхунии меросгиранда аст, ки дар он орган ба таври гемоглобин тавлид намекунад. Гемоглобин A (гемоглобин калон дар калонсолон) ду зеркашиди глобин ва ду занги блоги блогиро дар бар мегирад. Дар сетассемия, ҷенаки устухон натавонист ба миқдори муқаррарии глобинии глобалӣ расонад, ки дар натиҷа ба камхунии гемоглобин каме каме ба вуҷуд меояд. Ҳамчунин, барзиёдшавии глобин алгебобро ба глобине, ки ба гелолиз маълум аст, ба вуҷуд меоранд.
Кӣ дар кадом хатар аст?
Табобати Бета-сетасемия - ҳолати меросӣ. Ин ҳам аз ҷониби волидон бояд интиқолдиҳандаҳоеро, ки номусоидии сетасемия ё хурд доранд, талаб кунанд. Ҳангоме ки ҳар ду волидайн дорои сифатҳои сетассемия мебошанд, онҳо имкон доранд, ки 1 кӯдакро бо бемории сетасемия гирифтор кунанд. Мутаассифона, чунки сифатҳои сетасемия ба ягон нишона сабаб намешаванд, волидайн метавонанд қабл аз ҳомиладорӣ огоҳӣ надошта бошанд.
Намудҳои Тадреси Бета
Бассетҳои биотехнологӣ метавонанд ду тарзро тасниф кунанд: аз тарафи генати генетикӣ ё ба воситаи эмотсия додани хунгузаронӣ.
Мазмуни генетикӣ
Бета сетассемия : Саттаи мувозинати блои сифр нишон медиҳад, ки ягон глобин бо бромосом ба вуҷуд намеояд.
Beta plus thalassemia : Бета globin бо каме миқдор истеҳсол карда мешавад. Миқдори миқдори гелин гелобине, ки бо муваффақияти хос ба мерос мегузарад, фарқ мекунад. Баъзе муваффақиятҳо қариб ҳеҷ блоги блоиро тавсиф намекунанд, ки онҳоро ба классикӣ табдил медиҳанд.
Зарурати гузариши
Бета сетассемия асосан: Бетереи сетассемия асосан бо зарурати интиқоли кӯтоҳмуддат, одатан моҳона (терапияи гипертрансфузия) муайян карда мешавад.
Интерпладаҳои бепартамиявии beta thalassemia : Одатан норасоии камхунӣ, ки метавонанд ба таври мунтазам интиқол додан (дар давоми бемориҳо, гурдаҳо ва ғайра) талаб кунанд, аммо на ҳамеша мунтазам.
Стипсемияи сетассемия / ноболиғ : Ин боиси камхунии осемиши асимитарӣ одатан дар хун ба таври комил сурат мегирад.
Чӣ гуна Бассетализатсияи БТА?
Умуман, асосан beta thalassemie дар экрани наврасӣ муайян карда мешавад . Дар ин кӯдакистонҳо санҷиш танҳо гемоглобин F (ё ҳомила), гемоглобин нестанд. Ин кӯдакон ба гематолог наздиктар мешаванд. Баъзеҳо бештар ба тазриқи беморони бедардии селасемияҳо низ таъсир мерасонанд.
Баъзе аз беморони гирифтори осеби ҷисмонӣ дар асоси санҷиши хун (CBC) мунтазам муайян карда мешаванд. CBC як каме каме камхунӣ бо ҳуҷайраҳои хурди хурди сурхро ошкор мекунад. Ин метавонад камхунии норасоии оҳаниро дар бар гирад. Тадқиқот аз тарафи профилактикаи гемоглобин тасдиқ карда мешавад (инчунин электрофорис). Дар дохили блетализми байнисарҳадӣ ва сифат ин санҷиш дар баландшавии гемоглобин A2 (шакли дуюми гемоглобин калонсолон) ва баъзан F (fetal) пайдо мешавад.
Табибон барои табобати витамини Beta чӣ гунаанд?
Сифати бетереяи сетассемия ҳеҷ гуна табобатро талаб намекунад. Одамоне, ки дорои хосиятҳои биологии сетассемия мебошанд, камхунии ками кам доранд.
Интиқоли: Беморони бо бетентики бетасемия ба интиқолҳои дарозмуддат тақсим карда мешавад. Такмили трансформатор барои табобати истеҳсоли ҳуҷайраҳои калий бо сурх дар устухони устухон истифода мешавад.
Бемории сетассемия дар байни беморон метавонад дар давраи бемориҳо ва рӯзғор (ҳангоми заҳраҳояшон) афзоиши табобати трансформорӣ талаб карда шавад.
Терапияи тропинӣ: Бемориҳои бо бета thalassemia major тавассути интиқоли хун ба сурх рагҳои узвҳои оҳанро мегиранд. Ин оҳанро аз ҳад зиёд метавонад ба организм зарар расонад, хусусан дил. Chelation Iron ба организм дар хориҷ кардани оҳан кӯмак мекунад. Инҳо метавонанд ҳамчун дорувории шифобахш ё пӯст зери пӯст дода шаванд. Бемориҳо бо витамини сетасемия, ҳатто дар сурати набудани хунгузаронӣ, ба воя расонидани оҳан дар рӯдаҳои хурди витамини витамини электрикӣ инкишоф меёбанд.
Splenectomy : Занон метавонад аз сабаби ҷудошавии ҳуҷайраҳои сурх (гемолизис), инчунин истеҳсоли ҳуҷайраи сурхии хун дар занги калон васеъ карда шавад. Агар талабот ба трансплантатсия афзоиш ё дигар ҳуҷайраҳои хунгузаронӣ аз сабаби хомӯшии зуком ба поён меафтад, ҷарроҳ метавонад ба ҷарроҳӣ бардорад.
Hydroxyurea: Hydroxyurea, ки барои истеҳсоли гемоглобин ҳомилааст, истифода шудааст. Муваффақият тағйир ёфтааст.