Мелорофибияи ибтидоӣ (PMF) яке аз якчанд бемориҳои хун ба шумор меравад, ки ҳамчун вобастагии манпоппериалист. Neoplasma ҳамчун афзоиши ғайримуқаррарии матоъе, ки бо сабаби мувозинати тавсифшуда муайян карда шуда метавонад, метавонад ҳамчун сагҳои бефарзанд, қабл аз ҳомиладорӣ, ё malignant classified шавад. Нигаҳсосҳои манпластикӣ одатан аввалин манфӣ мебошанд, вале дере нагузашта, метавонад ба бемории фарбеҳ (бемории) табдилёбӣ табдил ёбад.
Маззаи таваллуд дар PMF ба fibrosis (нешашӣ) ҷенаки устухон аст. Ин ношунаво дар замии устухони устухон ба рушди мунтазами ҳуҷайраҳои хун монеа мешавад. Анемия - табобати табиии маъмултарин мебошад. Лакоспастҳо (баландбардории ҳуҷайраҳои сафедии сафедаҳо) ва trombocytosis (шумори баландиҳои трапелет) маъмуланд, аммо вақте ки беморӣ пешрафт мекунанд, тробогиотропия (шумори платенаталӣ) метавонад рӯй диҳад. Splenomegaly (васеъшавии зуком) инкишоф меёбад, зеро зуком макони дуввуми истеҳсоли ҳуҷайраҳои хун мегардад.
Оё ба ҳама эҳтиёҷот лозим аст?
Дар ҳоле, ки қадами аввалине, ки шумо интихоб мекунед, имконоти фарогирии табобатро фаромӯш накунед, фаромӯш накунед, ки на ҳамаи одамоне, ки бо PMF табобатро талаб мекунанд. Табобати PMF бо хатари пешравии бемориҳо ва зиндамонии эҳтимолӣ муайян карда мешавад.
Системаи Системаи Диспендияи Байналмилалии Пешгӯии Система (DIPSS) Сатҳи иловагии Системаи Динамикӣ (DIPSS) -ро дар бораи шахсе, ки ба синну сол, санҷиши ҳуҷайраҳои хун, гемоглобин, паҳншавии ҳуҷайраҳои плостикӣ, мавҷудияти нишонаҳо, генетикӣ, трапелет ва интиқол дода мешавад, ҳисоб мекунанд.
Бо истифода аз ин система, одамоне, ки бо PMF метавонанд ба чор категорияи протезӣ тақсим карда шаванд: хавфи паст, хатари миёна, 1-хатари миёнаи 2 ва хатари баланди. Ҳаёти миёнарав аз тақрибан як сол дар беморони гирифтори бемориҳои хавфнок ба 15 сол дар беморони гирифтори бемориҳои хатарнок фарқ мекунад. PMF дар одамони синни то 60-сола бо профилактизатсияи беҳтар ва зиндагонӣ дар байни ду сол то 20 сол алоқаманд аст.
Гематорҳо дараҷаи DIPPS Plus дар якҷоягӣ бо мувозинати генетикии шахсӣ барои муайян кардани нақшаи табобат истифода мебаранд. Одамоне, ки бемории паст доранд, ки аломат надоранд, муносибат намекунанд, вале барои мушоҳида ва сустшавии камхунӣ ва / ё thrombocytopenia назорат мекунанд. Агар шахс нишонаҳои аломатро (табларза, вазнин, талафот ё васеъшавии васеътари заҳрдорӣ) ё ниёз ба муомилот пайдо кунад, табобат бояд оғоз шавад. Интиќоли навъњои хунравии хун ба таври умум њангоми гемоглобин камтар аз 8 г / дл дода мешавад. Азбаски хунгузаронии такрории ҳуҷайраҳои такрории ранги сурх такрор ба вуқӯъ меорад, одатан дигар табобатҳо кӯшиш мекунанд.
Табобати аломатҳо
- Splenomegaly: Агар зуком хеле васеътар шуда бошад ва боиси мушкилот (масалан, нороҳатиҳо, сироятҳои сершумори шадиди вирусӣ, афзоиши эҳтиёҷоти полезӣ) истифода шавад, мумкин аст hydroxyurea доруворӣ доруворӣ. Бо назардошти ин табобат 40 фоизи одамони гирифтори PMF 50 фоизро дар ҳаҷми тақрибан як сол боқӣ мемонанд. Агар соат ба терапияи гидромулӣ ҷавоб надиҳад, splenectomy (ҷарроҳии ҷарроҳии занг) метавонад талаб карда шавад.
- Анемия: Анемия дар PMF метавонад бо доруҳои мухталиф, аз қабили fluoxymesterone, prednisone, or danazol муносибат кунад. Флококерестерон ва danazol чун androgens (як hormone steroid) маъмул аст, ки ба ҳавасмандгардонии истеҳсоли сигараи устухон нигаронида шудааст. Яке аз мушкилоти асосии ин доруҳо ин аст, ки онҳо ба ҳомилони мардон алоқамандӣ доранд ва метавонанд ба мӯйҳои бадан, садоҳои баланд ё зиёдшавии маҷмӯи мушакҳо мусоидат кунанд. Темидомид ё леналидомид (шакли шакли кимиёи хом) дар якҷоягӣ бо prednisone низ истифода мешавад.
Хавфи баланд ё миёна
Одамоне, ки гирифтори бемории миёнаро хатари калон доранд, метавонанд табобати алтернативиро талаб кунанд. Ин фаҳмидани он душвор аст, ки бемории шуморо хавфноктар аст - донишҳои усули табобат метавонад аз баъзе ташвишҳо ва тарс худро эҳсос кунед.
- Инфрасохтори гематопоетикии гематик (HSCT ё ҷарроҳии пошидани устухон) : Ин танҳо терапияи табобати барои PMF аст, аммо хатари назаррас дорад. Чорабинӣ баъд аз ташхис пеш аз таҳияи дигар омилҳои марбут ба коҳиш додани мушкилот, бояд кӯтоҳ карда шавад. Таърих, трансплантҳо барои одамони синни то 60-сола маҳдуд будаанд, ки донорҳои бародарон (MSD) доранд . Чанд навъҳои кӯчонидашуда бо донорҳои алоқаманд бо ҳамоҳангшуда алоқаманданд ё ба таври муназзам анҷом дода шудаанд.
- Ruxolitinib: Одамоне, ки бо PMF ва аломатҳои ҷиддӣ, ки барои ҲМТ намебошанд, метавонанд ruxolitinibро истифода баранд. Ruxolitinib доруворӣ аст, ки ҳамчун кинозин kinase inhibitor ном дорад, махсусан як JAK2 inhibitor. JAK2 як тағйироти умуми дар PMF аст, вале дар дигар навъҳои навоплаффетикии манопопедитит, ба монанди додаҳои поликидемия ва вируси норасоии вирусии он метавон ёфт. Муносибати бо ruxolitinib метавонад андозаи соқавкро кам кунад, нишонаҳои коҳиш (ба монанди хастагӣ, бемориҳои устухон), паст кардани камхунӣ. Гарчанде ки ин дору мувозинати JAK2-ро ба назар мегирад, беморон бо дигар mutationsҳо низ метавонанд ҷавоб диҳанд.
Манбаъҳо:
Teferri A. Prognosis of Myelofibro Primary and Management of Myelofibrois Primary. Дар: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.