Мелхофибров бемории ҷодуки устухон аст, ки сабаби пайдоиши фибринӣ ё нопадид шудан мегардад. Тӯфони нодир дар дохили ҷуворимаккаҳои ҷуворимакка, ки дар лӯхтакҳои лампаҳои баъзе устухонҳо ташаккул меёбанд. Аммо, "ношинос" дар мелофофарис, баръакси ношиносе, ки аз захмҳои пӯст шифо меёбад. Зарфҳои устухон маҳалли истеҳсоли ҳамаи ҳуҷайраҳои хун дар организми организми органикӣ аст, ва ҳамин тавр раванди ҷурғоте, ки оғоз меёбад, хуб нест, ва он метавонад ба мушкилот бо ҳуҷайраҳо, мушкилоти ҷиддӣ ва кӯтоҳ кардани мӯҳлати ҳаёт оварда расонад.
Вақте ки фиброус бар мегирад, ин боиси истеҳсоли ҳуҷайраи хун ва бадтарини ҳуҷайраҳо мешавад, бо норасоиҳо дар ҳуҷайраҳо ва баъзан дар ҳуҷайраҳои хун. Дар ниҳоят, дар пиллахри пешрафта, ин метавонад боиси он шавад, ки дар кори худ пурра кор кунад. Вақте ки myelofibroxis пешрафт ё инкишоф меёбад, мушкилоти ҳаётан хатарнок, аз қабили лакумия ва хунрезии ҷиддии хун ва ҳолатҳои хунравӣ имконпазиранд. Инчунин, миелофиброз ба пешгирии бемории саратони калий, ки бар зидди бемории хаёлӣ таҳдид мекунад, имконпазир аст.
Primary and secondary Myelofibroxis
Мелофофрос метавонад якум ё дуюм бошад. Вақте, ки ба назар мерасад, ё баъд аз он, ки бори аввал муайян шудааст, он мелофофри ибтидоӣ номида мешавад. Вақте ки он дар якҷоягӣ бо дигар бемориҳо, ҷароҳат ё ҳолати хун инкишоф меёбад, он меллофиброси миёна номида мешавад. Масалан, миелофиброз пас аз бемории хун, ки ба вируси протеин маълум аст, як шакли мелелофиброси миёна мебошад.
Оё он ҳамон тавре аст, ки бемориҳо дорад?
Онро бо бемориҳои зиёди бисёр дорад, аммо мутахассисон онро ҳамчун "neoplabulative neoplasm" номидаанд . Барои нигоҳ доштани чизҳои оддӣ, калимаи " neoplasm" метавонад ҳамчун мафҳум ё "афзоиш ё рушд" фикр карда шавад, инчунин омосҳо ё афзоишҳо метавонанд самарабахш бошанд ё бегуноҳ. Мелхофофриз бешубҳа беэътиноӣ намекунад, вале он ҳамчунин баъзе хусусиятҳое, ки одамон дар бораи бемории саратон ё рагҳои бераҳмона фикр мекунанд, интизоранд.
Ин гуфтаҳо, оё шумо ба пӯсти мелофиброз ҳамчун рентген ё афзоиши зараровар будани матои ноқили устухон назар меандозед, дар айни замон табобати муолиҷавӣ (табобати либосӣ) метавонад табобати табобат шавад ва ин равандест, ки метавонад боиси пайдоиши ки ҳатто дар суръати гуногун дар одамони гуногун зарар дидаанд. Шаклҳои пешрафтаи myelofibroxis давомнокии ҳаётро маҳдуд намуда, барои беморон бори вазнини табобатро эҷод мекунанд.
Шумо бисёр сайтҳои босуръат, ки ба меллофиброзис ҳамчун "рагҳои хунии бемории нодир" муроҷиат мекунанд, пайдо карда метавонед. Ин метавонад роҳи муассирро дар бораи консепсияи умумӣ муаррифӣ кунад, аммо дар он ҳолат бештар ба ҳикояе вуҷуд дорад. Мелхофофрис метавонад ба марази хун оварда расонад, аммо дар баъзе мавридҳо, миелофиброз метавонад аз саратон канад.
Намудҳо
Ғайр аз аввалин ва миёна, роҳҳои дигари мелаллофиброзҳо вуҷуд доранд. Яке аз роҳҳо инҳоянд, ки гурӯҳҳои алоҳидаи ин беморӣ ба категорияҳои алоҳидаи хавф вобаста аст, вобаста ба ошкор шудани он, ки бемории аввал ошкор карда мешавад. Якчанд асбобҳои гуногун мавҷуданд, ки ба духтурон муайян кардани сатҳи хавфи худро, кӯмак расонидан ба табобати муолиҷа ва пешгӯи кардани пешгӯиҳо имкон медиҳанд.
Пешгирии
Мувофиқи иттилои Люксембург & Лемфулум , манфофричӣ тақрибан 1,5 аз ҳар 100 000 нафар дар Иёлоти Муттаҳида ҳар сол дар ИМА рух медиҳад.
Ин ҳам мардон ва ҳам ба занон таъсир мерасонад ва одатан дар синни 60-солагӣ бо одам эътироф карда мешавад, вале дар ҳар сурат синну сол метавонад рӯй диҳад. Дар назар дошта шудааст, ки тақрибан 16,000 то 18,500 нафар дар Иёлоти Муттаҳидаи Амрико мелофофарис доранд.
Сабабҳо
Намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳои ҷуворимакка ва генҳо маълуманд, аммо сабабҳои дақиқи садама аз ҳад зиёд дар мелофофриос тамоман равшан нест. Бисёре аз геномосомалҳои норасоии генетикӣ ва хромосомавӣ пайдо шудаанд, аз ҷумла mutation, ки "Ҷак2 V617F mutence missense" номида шудааст, аммо ин тағйирот маънои онро надорад, ки шумо бояд мелофофриенти ибтидоӣ инкишоф ёбад. Сабаби чунин тағйиротҳо номаълум аст ва ягон омилҳои мушаххас ё омилҳои хавфро дар аксари ҳолатҳо ба меллофиброси ибтидоӣ алоқаманд кардан мумкин нест.
Илова бар ин, ба каналҳои хун, дигар бемориҳои ғайриодилавии хун, ки ҳамчун "neoplasmyper neoplasms" маъруфанд, ба монанди додаи поликидемия ва trombocythemia муҳим аст, ки ба меллофиброси миёна оварда расонад. Меллофиброфияи дуюм ва ё интерактивӣ метавонад дар ҷавоб ба зарари кимиёвӣ ё ҷисмонӣ, сироят ё талафоти хун ба ҷигар устухон сурат гирад.
Мелхофибриан, миксифтемия, меллофиброси вирусӣ, ва меллофиброзияи вирусии марбут ба вирусҳои фаромарзӣ ҳама вақт якҷоя ҳамчун "мелофофарис" мешаванд, вале олимон мегӯянд, ки дар бораи фарқиятҳо байни ҳар як навъи омӯзиш ва фаҳмидани онҳо бештар фаҳмидан мумкин аст.
Аломатҳо
Бисёре аз беморон дар вақти ташхис нишон надоданд, вале аломатҳои умумӣ инҳоянд:
- Ягона
- Зарари вазнин
- Оризҳои шабона
- Ҳаво
- Ҳисси душвории нафаскашӣ
- Бемории дар шикам (бо сабаби ба spleen калонтар)
Дорои нокофии устухон метавонад ба нишонаҳо аз хун кам шавад, ба монанди хастагӣ аз он ки ками камераҳои хунгузарони солим. Таъсири канали доманак низ метавонад ба хун ва мушкилоти пинҳонӣ оварда расонад.
Дигар нишонаҳо, ба монанди пурраи фалаҷ ё фишори, метавонанд аз сабаби он, ки берун аз хуни устухонҳои устухон, бо мақсади кушодани ҳуҷайраҳои нави хун,
- Одатан, истеҳсоли ҳуҷайраи хун ба сутунҳои устухон дар кӯлҳо дар атрофи вақти таваллуд мегузарад. Бо гузашти пеш аз таваллуд, кӯдакон метавонанд дар ҳуҷайраҳои нав, мисли зукоми, ҷигар ва лимфҳои нимсозиҳои нав пайдо шаванд, ки ин сайтҳо берун аз марги устухон номида мешаванд.
- Одатан дар калонсолон танҳо як макони нави ташаккулёбии ҳуҷайраи хун - ҷодуи устухон аст. Дар баъзе бемориҳои хун ва хун омӯхтаҳо, одамон ба ҷойҳои селлюлоза табдил меёбанд, ки дар он ҷо ҳуҷайраҳои хунро истеҳсол мекунанд. Дар миелофиброз, ин маъмулан дар минтақаи ва ҷигар рух медиҳад. Баъзан ҷуфти шахс метавонад аз сабаби гематопоейсҳо дар myelofibroxis эпидемулятсия кунад.
Масоҳати асосии myelofibroxis аз маҷмӯи сутунмӯҳраи устухон ва гематопоези узвҳои атмосфера мебошанд.
Равғани тағйирёбанда ба бемориҳои манфии манирусӣ (AML) бо мелофофрис ва тақрибан 20 фоизи одамони гирифтори myelofibroxis инкишоф ёфтааст.
Тадқиқот
Илова бар ин, иттилооти духтур ба воситаи симҳои шумо ва имтиҳони ҷисмонӣ меорад, якчанд санҷишҳо вуҷуд дорад, ки маълумоти пурарзишро пешниҳод мекунанд. Инҳо дар бар мегиранд, баҳоҳои хун, дигар корҳои хун, санҷишҳои расмӣ, аз қабили рентгенҳо ва MRI, санҷиши шириниҳои устухон ва генҳо. Намунаи хуни хун ё устухони устухон ба лаборатория барои фиристодани генҳо (масалан, JAK2, CALR, ё MPL), ки аксар вақт дар одамоне, ки бо мелофофриос ҳузур доранд, фиристода мешаванд.
Дигар чизҳое, ки метавонанд ба мисли мелофиброзис назар кунанд, вале наандешанд, аз барангехтани микроэлементҳои музмини музмини музмини дигар, синдрелҳои дигари мелополфизиалӣ, лакермикии манобеъи музмини музмини минералӣ ва лактелҳои манфии минималӣ мебошанд.
Муолиҷа
Дар айни замон, интихоби маводи мухаддир вуҷуд надорад, ки табобати он аст. Мақсади аксари беморон ин аст, ки нишонаҳои коҳиш, пастшавии шадиди вирус ва кам кардани шумораи ҳуҷайраҳои хун. Бо дарназардошти ин ҳадафҳо, ҳадафи ниҳоӣ инчунин коҳиш додани хатари мушкилотро дар бар мегирад.
Myelofibrozis бемории чанде аз имконоти табобати тасдиқшуда мебошад, вале бисёр агентҳои нав таҳқиқ ва таҳия карда мешаванд. Табобати омилҳои мушаххаси шумо, аз он ҷумла мавҷудияти нишонаҳо, инчунин хатари воқеии шумо ба меллофибров, инчунин синну солатон ва саломатии умумӣ.
Барои одамони дорои хавфи хеле кам ва ҳеҷ гуна аломатҳои мушаххас, танҳо мушоҳида кардан мумкин аст. Барои бемории аз ҷиҳати хавфнок баландтар, кӯли кӯли аз як донор аксар вақт баррасӣ карда мешавад, вале на ҳамаи беморон аз сабаби хавфҳо ба даст меоянд. Баъзе беморон номзади хуб барои табобати анъанавӣ ё терапияи тафтиши маводи нашъадор дар мурофиаи клиникӣ мебошанд.
Дар соли 2011 Маъмурияти хӯрока ва маводи мухаддир (FDA) ruxolitinib (Ҷафиӣ) барои муолиҷаи мелофофрофии миёнамӯҳлат ва баландсифат, аз ҷумла мелофофричӣ, пӯсти пистификацияи додашудаи мелофофроз ва баъдиповальтиемиям myelofibrois.
- Санҷиши FDA дар натиҷаи ду таҷрибаи назоратшудаи назоратшаванда дар беморони гирифтори мелофиброзии миёнаҳол ё олӣ бо ruxolitinib ба пунктитҳо (омӯзиши 1) ё беҳтарини терапевтҳои дастрас (омӯзиши 2). Дар омӯзиши 1, 42 фоизи беморон бо ruxolitinib, ки дар муқоиса бо 1 фоизи беморон бо плитафаи муомила карда шудаанд, камтар аз 35 фоиз пастшавии ҳаҷми дарди ҳасиб дар 24 ҳафта таҷрибаи табобат доранд. Дар вақти тасдиќ, 75 фоизи беморон дар тањсилоти 1 ва 67 фоиз дар тањсилоти 2, ки камаш 35 фоиз кам гардиданд, дар њаљми ќатъї ин камшавии њаљми садо.
- Ruxolitinib дар паст кардани андозаи санг ва беҳтар кардани нишонаҳо дар аксарияти беморон самаранок аст. Дар санҷиши клиникӣ ruxolitinib дар беморони гирифтори миелофиброссӣ, гурӯҳи калонсолон дар бораи нишонаҳои марбут ба бемории вирус гирифтанд: онҳо рӯзе рӯзҳои рӯзро гирифтанд, ки нишонаҳои вазнинтарини мелофофрисро дар бар мегирифтанд, ки ба норасоии шадиди ғадуд, дард дар зериоброри чап, ғарқшавӣ, оризҳои шабона ва устухон / мушакҳо.
- Дар аксуламалҳои паҳншавии паҳншавии маводи мухаддир, ки дар камтар аз 1 фоизи беморон бо ruxolitinib муолиҷа карда шуданд, ба бемориҳои камхунӣ, камхунӣ, бунафши, саратон ва саратон сару садо доданд. Натиҷаҳои назарраси нашъамандӣ, ки дар муқоиса бо placebo дар омӯзиши 1 дар муқоиса бо placebo дар омӯзиши 1 (13% -и беморон бо ruxolitinib, бо 1 фоизи беморон бо плевебо муомила карда шуданд) ва камхунӣ 45 фоизи беморон бо ruxolitinib, дар муқоиса бо 19 фоизи беморон, ки бо пунбобҳо муносибанд). Натиҷаҳои монанд дар омӯзиши 2 мушоҳида шуд.
Дигар тару тозае, ки барои зукоми калон ва назорати нишонаҳо таъсиргузор буда, химотерапия, бартараф кардани заъиф ё ҷарроҳӣ, инчунин табобати радиатсияҳои радиатсионӣ ба зуком тақсим карда мешавад. Ба хун гузаронидан мумкин аст барои камхунӣ, инчунин барои бемороне, ки камхунии вобаста ба камхунӣ доранд, маводи мухаддирро бозгашти ҳавасмандкунӣ, ба монанди erythropoietin, androgens (масалан, danazol) ва immunomodulators (масалан, lenalidomide) мумкин аст.
Натиҷаҳо
Дар асоси тадқиқоти гузашта, баъзе гуруҳҳои одамоне, ки бо меллофиброзҳо тасдиқ шудаанд, солҳои зиёд зиндагӣ мекарданд, дар ҳоле ки дар дигар гурӯҳҳо, вақти зинда дар муддати 3 то 5 сол аз ташхис буд. Тақрибан 60 фоизи беморони гирифтори мелофофрионии ибтидоӣ / психикӣ 5 сол зиндагӣ мекунанд. Аммо гурӯҳи беморони бемориҳо вуҷуд дорад, вале онҳое, ки 10 сол ё зиёдтар зиндагӣ мекунанд.
Касоне, ки хуб кор мекунанд, инҳоянд, ки онҳое, ки сатҳи гемоглобинро аз 10 г / ДЛ зиёд мекунанд, trombolet аз 100x3 / лл зиёдтар аст ва онҳое, ки камтар аз васеъшавии ҷигар доранд. Андозаи ҷинсӣ ва ҷинсӣ ба назар нарасидааст, ки барои зиндамонӣ дар таҳқиқот ҳеҷ гуна таъсир намерасонад, гарчанде дар назария, коҳиш додани андозаи фарсуда метавонад дар баъзе мавридҳо фоидаи зиндамониро тарҷума кунад.
Аз Калом
То он даме, ки наҷот додани одамони гирифтори мелофофарин дар муқоиса бо нишонаҳои инфиродӣ ва зуҳуроти беморӣ дар оғози он бештар ба назар мерасанд ва аз ҳама гуна табобати муолиҷа ё таркиби он таъсир намекунад; Аммо, ин як консепсияи эволютсия мебошад, ки он метавонад ба монанди тағйирёбии илм тағйир меёбад. Табибони нав ба таври мунтазам рӯ ба рӯ мешаванд ва илм дар ин самт босуръат меафзояд.
Манбаъҳо:
> Myelofibrozis: Назари нав барои мутахассиси соҳаи беҳдошт: 2013 Edition. ScholarlyEditions, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Системаи Динамикии Пешгирии Диспансии Пешгирии Диспансии Динамикӣ барои Миелофиброс Primary, ки дар бораи иттилооти Prognostic маълумот аз котитировӣ, Ҳисоботи платформа ва ҳолати интиқолро дарбар мегирад. Клин Ондол. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Syndrome Myelodysplastic: Дастурҳои амалии клиникӣ дар Онкология. НОҲИЯИ ДАНҒАРА 2013; 11 (7): 838-874.