Лаксия як беморӣ нест, вале бисёр. Олимон дарк мекунанд, ки чӣ гуна ҳатто як намуди муайяни лакемия дорои зергурӯҳҳоест, ки дар роҳҳои муҳим фарқ мекунанд.
Ду намуди асосии лакумияҳо ба он ишора мекунанд, ки оё онҳо шадиди пӯст ё музмин, мантиқии мантиқӣ ё lymphocytic, ва ин категорияҳои асосӣ чунинанд:
- Манобеъи музмини музмин (ё myelogenous) лакемия (CML)
- Лимфосит (аксуламали лимфосикӣ) (ё lymphoblastic) лакемия (ҳама)
- Литератори лимфоситӣ (КЛЛ)
Дар бораи AML
Лакеми мантиқии акрилӣ - рагҳои пӯсти устухон - пӯсти майнаи рангҳо, ки ҳуҷайраҳои хун ба вуҷуд омадаанд - ва ҳамчунин рагҳои хун аст.
AML ба лагемияи "шадиди" қобили қабул дониста мешавад, зеро он зуд босуръат идома меёбад. Қисми мелодогении ном аз ҳуҷайраҳои меллитаминӣ - гурӯҳи ҳуҷайраҳо, ки одатан ба намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳои омма бармеоянд, ба монанди ҳуҷайраҳои хуни сурх, ҳуҷайраҳои сафед ва трапелҳо ба воя мерасанд.
AML дорои бисёр аломатҳо дорад: Лакемияи мантиқии минералӣ низ ҳамчун барандаи лимуи мантиқӣ, лакумҳои мантиқии мелобобӣ, лактракҳои глюкокалити калий ва лимфоситҳои нормуспази акушерӣ шинохта шудааст.
AML метавонад ба ҳамаи синну солҳо таъсир расонад. Ташкилоти умумиҷаҳонии тандурустӣ соли 2012-ум GLOBOCAN пешниҳод кард, ки 352,000 нафар дар тамоми ҷаҳон дар ИМА ба қайд гирифта шудаанд ва ин беморӣ бештар аз аҳолии синну сол фарқ мекунад.
Аломат ва нишонаҳои AML инҳоянд:
- Ҳаво
- Дарди шикам
- Lethargy ва хастагӣ
- Гирифтани нафас
- Пӯсти пӯст
- Вирусҳои зудтаъсир
- Бӯйҳои осон
- Бадгии ғайриоддӣ, аз қабили хунукназарон ва хунравии хунрезӣ
Subtypes
Таснифоти AML дар асоси намуди микроскопи ҳуҷайраҳои саратонӣ ё морфология, кашфиётҳои нав дар бораи тағйироти генетикӣ ва тағйирёбанда, ки дар шаклҳои мухталифи ин заҳролудӣ иштирок мекунанд, васеъ мегардад.
Тадқиқотчиёни Институти Trust Sanger Institute ва ҳамкорони наздик ба наздикӣ ба базаи дониш, гузориш дар бораи мувозинати генетикӣ, ки ба фаҳмиши мафҳуми AML мусоидат мекунад, минбаъд мафҳуми AMLро аз як омил ба як ҳадди ақал 11 навъҳои гуногуни генетикӣ фарқият, бо фарқиятҳо, ки метавонад ба беморони ҷавонони бо АИЛ табдилёфтаро зинда мондан кӯмак кунад.
Тадқиқотчиёни тадқиқот дар бораи генетикаи AML дар моҳи июни соли 2016 "Journal Journal New England Medicine" ва мутахассисон боварӣ доранд, ки ин омилҳо метавонад сенарияҳои клиникиро такмил диҳанд ва ба монанди беморон бо ОРЛ дар бораи пешгирӣ ва муомила бо онҳо муроҷиат кунанд.
Омӯзиши NEJM
Тадқиқотчиён 1,540 беморонро бо AML гирифт, ки дар озмоишҳои клиникӣ ба қайд гирифта шуданд. Онҳо зиёда аз 100 генҳоеро мефаҳмиданд, ки ба лакемия бо мақсади муайян кардани "мавзӯъҳои генетикӣ" пас аз инкишофи беморӣ таҳлил карда шудаанд.
Онҳо мефаҳмиданд, ки беморон бо АЛЛ ба гурӯҳи камтарин 11 гурӯҳ тақсим карда мешаванд, ки ҳар як қитъаҳои гуногуни тағйироти генетикӣ ва хусусиятҳои гуногун доранд. Тибқи тадқиқот, бештари беморон як омили нодир дар бораи тағйироти генетикӣ, ки ба барангехтани лампаҳои худ машғул буданд, ки метавонанд фаҳмонанд, ки чаро АМА чунин тағйиротҳоро дар сатҳи зиндамонӣ нишон медиҳад.
Натиҷаҳо
Дониши генетикии лакумаки бемор метавонад қобилияти пешгири кардани муолиҷаи муосирро дошта бошад. Маълумоти чунин намуд метавонад барои таҳияи озмоишҳои нави клиникӣ барои таҳияи беҳтарин табобатҳо барои ҳар як зербинои AML истифода шавад; ва ниҳоят, озмоиши васеи генетикии AML дар ташхис метавонад реҷаи бештар гардад.
Дар соли 2008 дар соҳаи тандурустии ҷаҳонӣ (WHO), олимон аллакай ба гурӯҳҳои гуногуни «моликияти зеҳнӣ табдил ёфтанд», аз ҷумла, тағйироти махсуси генетикӣ ё ҷаримавӣ ба гомеоглобинҳо, ки ба таври зайл ифода шудааст: t (15; 17), t (8; (16) - 16 (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), генҳои фосфорҳои MLL ва муваққатан CEBPA ё NPM1.
Бо вуҷуди ин, чуноне ки дар омӯзиши охирини НЕММ нишон дода шудааст, дараҷаи молекулавии ТУТ барои шумораи зиёди ҳолатҳои AML хуб кор намекунад. Дар тадқиқот, 736 беморони AML ё 48 фоизи онҳо дар асоси гурўҳҳои молии ТУТ, ки 96 фоизи беморон доранд, дар ҳақиқат тағйиротҳои генетикӣ - тағйироти генетикӣ малина
Кофтани генҳои нави навъҳои нави луобӣ, омехтаи сершумори ронандагӣ дар як бемор ва шаклҳои мураккаби мувозинати муфаттишон ба тафтишотҳо аз нав дида баромадани таснифоти геномикии AML аз ибтидо.
Арзёбии арзёбии AML ва таснифоти вобаста ба мувозинати генетикӣ
Ҳамин тариқ, тадқиқотчиён ба таҳиягарон барои такмили системаи нав барои тасниф кардани AML, ки аз маълумоти иттилоотӣ истифода мебаранд, бозгаштанд.
Смартҳои синнусолӣ ва паҳншудаи беҳтарин барои AML истифода аз таснифоти ТУТ - аз ҷумла номҳои ҷонишинии этимогенӣ - масалан, t (15; 17) - бо NPM1, FLT3ITD ва CEBP, ки дар боло номбар шудаанд.
Тибқи таҳқиқоти нав, муаллифон тавсия доданд, ки дар муддати кӯтоҳ, TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A ва IDH2 бояд барои ҳамроҳшавӣ ба принсипҳои prognostic баррасӣ шаванд, зеро онҳо маъмуланд ва таъсири қавӣ ба натиҷаҳои клиникӣ доранд.
Барои таснифоти AML, баҳодиҳии "генҳои омехтаи омехта" RUNX1, ASXL1 ва MLLPTD дар ташхиси беморон дар гурӯҳи "chromatin-spliceosome." Ин гурӯҳи дуюм гурӯҳи калонтарини AML беморон дар омӯзиш ва дар муқоиса бо Синфҳои WHO аз AML, лесби ягонаи генетикӣ ин гурӯҳро муайян мекунад.
Бо истифода аз ин пешниҳодшуда, 1,236 нафар аз 1,540 нафар бо табобати ронандагон метавонанд ба як гурӯҳи алоҳида ҷудо карда шаванд ва 56 нафар ба меъёр ҷавобгӯанд. Дар маҷмӯъ, 166 нафар мубталои вируси норасоии ронандагӣ бетағйир монданд.
Мавҷудияти системаҳои сенсорӣ мавҷуданд
AML ба мисли дигар ранокҳои дигар гузаронида нашудааст. Нишондиҳандаи шахсе, ки бо AML вобаста аст, ба ҷои дигар маълумот, ба монанди зергурӯҳе, ки санҷиши лаборатория муайян карда мешавад, инчунин синну сол ва дигар натиҷаҳои санҷишҳо вобаста аст.
AML subtypes метавонад ба муолиҷаи инфиродӣ ва беҳтарин табобат алоқаманд бошад. Масалан, номи луобии шадиди эпилемиализм (APL) аксаран бо истифода аз маводи мухаддир, ки аз онҳое, ки барои дигар зергурӯҳҳои AML истифода мешаванд, муносибат мекунанд.
Ду шабакаи асосии система барои тасниф кардани AML ба зергурӯҳҳо истифода мешаванд: гурӯҳбандии фаронсавй-Амрикоиву Бритониёи (Бритониёи Кабирӣ) ва Созмони нави Салиби Сурх (ТУТ).
Classification-Фаронса-Амрико-Британияи Кабир (FAB) -и синфи 9 AML
Дар солҳои 70-ум гурӯҳҳои коршиносони барҷастаи фаронсавӣ, амрикоӣ ва Бритониёи амрико аз AML ба зергурӯҳҳо, M0 то M7, дар асоси намуди ҳуҷайраҳое, ки аз он бармеояд, ки бармегардад, ва чӣ гуна камолоти ҳуҷайраҳо. Ин асосан дар бораи он ки чӣ тавр ҳуҷайраҳои лакемия дар зери микроскоп пас аз давомнокии давомнок ба назар мерасанд.
Номи фабрикаи FAB
M0 Маблағи шадиди манфираки шадиди минималӣ
M1 Лакси мелоблогази акушеракӣ бо камобии камобӣ
M2 Лакси мелобимактивии шадид бо парвариш
М3 Ллюзив promyelocytic lutei (APL)
M4 Луелемияи минималний диакея
M4 eos Microbiocytic Acute Acute with eosinophilia
M5 Лакси монохиди амакӣ
M6 Литереяи лимуи сироятшуда
M7 Лакти масунияти megakaryoblastic
Subtypes M0 то M5 ҳама гуна шаклҳои бетахассии ҳуҷайраҳои сафед кушода мешаванд. M6 AML шаклҳои беқурбшудаи ҳуҷайраҳои хуни сурхаро оғоз мекунад, дар ҳоле ки M7 AML шакли шаклҳои бетагулии ҳуҷайраҳо, ки трапелетро месозад.
Созмони умумиҷаҳонии тандурустӣ (СТО) дараҷаи AML
Низоми синфбандии FAB муфид аст ва ҳоло дар гурӯҳи AML ба зергурӯҳҳо истифода мешавад, аммо дониш дар бораи пешгӯиҳо ва дурнамо барои навъҳои гуногуни AML ва баъзе аз ин пешгӯиҳо дар соли 2008 Ташкилоти умумиҷаҳонии тандурустӣ (ТУТ) инъикос ёфтааст.
Системаи ТУТ AML ба як гурӯҳ ҷудо мекунад:
AML бо баъзе норасоиҳои генетикӣ
- AML бо суръат байни хромосомаҳои 8 ва 21
- AML бо таркиб ё таркиб дар хромосом 16
- AML бо тарҷумаи байни хромосомаҳои 9 ва 11
- APL (M3) бо тарҷумаи байни хромосомаҳои 15 ва 17
- AML бо тарҷумаи байни хромосомаҳои 6 ва 9
- AML бо таркиб ё таркиб дар хромосом 3
- AML (megakaryoblastic) бо флюорозии байни хромосомаҳои 1 ва 22
AML бо тағйироти вобаста ба myelodysplasia
AML вобаста ба химия ё радиатсионии пештара
AML ба таври дигар муайян карда нашудааст (AML, ки ба яке аз гурӯҳҳои боло дохил намешавад ва бинобар ин, дар системаи FAB анҷом дода шудааст):
- AML бо ҳадди аққали гуногун (M0)
- AML бе мебел (М1)
- AML бо мебандад (M2)
- Луэлемияи шадид (M4)
- Лаксиди шадид (M5)
- Летерияи шадиди лирикӣ (M6)
- Лакакби аксуламали megakaryoblastic (M7)
- Лактофилии шадид
- Panmyelosis шадид бо fibrosis
Гемоглобини манобеъ (инчунин сирояти глокоциталӣ ё хлорома)
Африқоҳои мантиқӣ вобаста ба СДС
Лекситизатсияи шадиди беэҳсос ва bifhenotypic :
Инҳо лакикӣ ҳастанд, ки хусусиятҳои лимфосикӣ ва мантиқӣ доранд. Баъзан ҳамаи онҳо бо нишонаҳои мантиқӣ, AML бо нишонаҳои лимфӣ, ё лакумҳои шадиди омехта.
Дар боло аз категорияҳои WHO аз Ҷамъияти Кушораи амрикоӣ мутобиқ карда шуд.
Манбаъҳо:
Помемер, E, Gerstung M, et al. Таснифоти genomic ва prognosis дар барангехтани мантиқи сурх. N Engl J Med . 2016; 374 (23): 2209-21.
Институти фанни ихтисос. Лаксҳои манфии манфии камғизоӣ камтар аз 11 бемориҳои гуногун аст. Июни соли 2016
Ҷамъияти Cancer амрикоӣ. Чӣ гуна лакумияи мантиқи сурхро тасниф кардан мумкин аст? Июни соли 2016