Ҳаракати ҷарроҳии гематопоетикии клиникӣ ва Меллофиброси ибтидоӣ

Бозрасии трансплантатсияи гемоглобин барои Primary Myelofibrox

Интихоби муолиҷаи оптималии меллофибросӣ метавонад мушкил бошад. Аксар вақт як варианти хуб нест. Якчанд доруҳо барои меллофиброси ибтидоӣ вуҷуд доранд, вале танҳо трансплантатсияи гематопититикии гематопойитикӣ (инчунин ба узвҳои ширини навзод номида мешавад).

Чаро на ҳама чиз кӯчидан мегирад?

Бемории шадид осон аст, бинобар ин шумо метавонед фикр кунед, ки чаро ҳамаи онҳое, ки мелофофриенти ибтидоӣ кӯчонида намешаванд.

Ҳамаи он дар бораи тавозуни хавф ва фоида аст.

Табобати мелофофри ибтидоӣ аз рӯи хатари дар аломатҳо ва нишонаҳое, ки шумо дидед, ба даст меорад. Агар шумо аломати нишон надиҳед ё нишонаи гирифтори бемории пастсифат дошта бошед, пас зиндамонии баъди ташхис 15.4 сол аст. Дар ин ҳолат мушкилоти потенсиалӣ (шадиди шадид ё музминро бар зидди беморӣ ва марг) алоқаманд аст, ки бо трансплантатсия фоидаовар аст. Таҳқиқот нишон доданд, ки наҷоти панчсолаи сол дар одамони гирифтори хатари кам ё таваккали миёна-1 бемории камхунии гематопоетӣ пасттар буданд. Бо вуҷуди ин, дар беморони миёна 2 ва бемориҳои хатарнок, паноҳгоҳи панчсолаи сол дар одамоне, ки ба кӯли кӯчдиҳӣ нисбат ба онҳое,

Агар шумо меллофиброзии миёна ва миёнаи махсус дошта бошад, табобати вируси ҳуҷайраҳои гематопоетӣ (HSCT) ин табобатро афзалтар медонад. Азбаски синну сол калонсолон хавфи табобати марбут ба трансплантатсияро зиёд мекунад (асосан дар муқоиса бо мастӣ ба бемории мастӣ ), HSCT барои одамони гирифтори мелофофрие, ки дар синни 60-солагӣ фарогир аст, ҷудо карда шудааст.

Азбаски синну соли миёнарави одамони гирифтори мелофофричии аввалин дар ташхис 67 аст, ин шумораи аҳолии сайёраи мелофофриест, ки номзадҳои эҳтимолии ин табобати потенсиалӣ доранд, хеле фарқ мекунад. Илова бар ин, донорони беҳтарин барои ҲҲТ ҳамзамон мутобиқ аст. Насли пурмуҳаббате, ки ҳамсинф ва ҳам падару модарро ҳамчун гиранда мепиндоранд, як дафъа имконият доранд, ки бозӣ кунанд, шумораи онҳое, ки метавонанд ин табобаро аз даст диҳанд.

Пешниҳоди Post Transplant

Дар айни замон, аз 40 то 60 фоизи одамони гирифтори мелофофриелии асосӣ, ки кӯчониданро кӯчонида мешаванд, на камтар аз се то чор сол зиндагӣ мекунанд. Баъзе далелҳо нишон медиҳанд, ки дар натиҷаи трансплантатсияи пешобӣ (ҷарроҳии ҷарроҳии зуком) пеш аз гузариши трансплантатсия бо баланд бардоштани сатҳи зиндамондагӣ, махсусан дар мардон алоқаманд аст, вале сабаб ин аст, ки пурра фаҳмидани он нест. Илова бар ин, одамоне, ки пас аз полипситизатсияи вируси психиатрӣ инкишоф ёфтаанд ё вируси норасоии масунияти баданро пас аз кӯчонидан аз гиёҳҳои меллофиброз пешгирӣ мекунанд, пайдо мешаванд.

Кӣ қобил нест?

Баъзе одамоне, ки гирифтори бемории хатарнок мебошанд, номзадҳои ҲХДТ мебошанд. Ин асосан аз ҷониби эҳтимолияти пасмондагии ҲСТ муайян карда мешавад.

Чизе, ки ба туфайли трансплантатсия бо пневматикии зиёдатии калон (зиёда аз ҳашт дюй аз қафаси қубурӣ) ва зиёда аз 20 хунгузаронӣ пеш аз трансплантатсия (махсусан агар шумо ҳам) дошта бошед.

Чӣ агар шумо ба Ҳақ нарасед?

Пас чӣ тавсия дода мешавад, агар шумо меллофиброси асосии дараҷаи хатарнок дошта бошед, аммо шумо барои HSCT қобили қабул нестед ё шумо донор надоред? Агар шумо аломатҳои монанди васеъшавии ҷароҳати зуком, хастагӣ, бемориҳои устухон, шабдони ширин ва ғ., Ruxolitinib метавонад табобати оқилона бошад.

Раколитиниб барои паст кардани нишонаҳо, андозаи суст ва паст кардани камхунӣ дар одамони гирифтори мелофофриелӣ нишон дода шудааст. Дигар алтернативаи ҲКТ метавонад ба сабти клиникӣ дохил шавад. Ин ба шумо дастрасӣ ба доруҳоро ҳамчун терапияи потенсиалиро барои пеш аз мелодрисозии ибтидоӣ омӯхтааст.

Ин омӯзиши осон нест, ки шумо барои табобати номатлуб лаззат намеёбед, вале дар хотир доред, ки ҳамаи имконоти худро тафтиш кунед.

Пешгуфтори трансплантот ҳамчун табобат

Бо такмил додани табобат дар атрофи трансплантатсия, ба монанди реаксияе, ки барои пошидани устухоне, ки пеш аз трансплантатсия ва доруворӣ истифода мебаранд, пешгирӣ кардани бемориҳои зидди бемории дурушт, бештари трансплантатсияҳо дар синни 60-солагӣ ва бо алтернативаҳои донорҳо комилан мувофиқ ва ёфтан ғайриманқул донорҳо).

Баъзе марказҳо одамонро бо мелофофроз то синни 75 кӯтоҳ мекунанд.

Боварӣ дорам, ки бо беҳтаргардонии минбаъда, HSCT ба бисёр одамон бо мелофофарис дастрас аст. Азбаски меллофиброси асосӣ як ҳолати нодир аст, он солҳо солҳои пеш аз он, ки мо нақши дигар донорҳо дар ҲМТ барои ин мушкилот фаҳмиши равшан дорем.

Манбаъҳо:

Бостон К. Чӣ тавр идора кардани саволи кӯчка дар меллофиброз. Журналистикаи хун. 2012; 2: e59.

Теффери A. Идоракунии Меллофиброси ибтидоӣ. Дар: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (29 июни соли 2016 ба қайд гирифта шудааст).