Von Willebrand беморие, ки аз ҳама маъмулан даргузашти хунгузаронӣ мераванд , ба тақрибан 1 фоизи аҳолӣ таъсир мерасонад.
Вой Виллибранд омори дақиқ аст?
Омили Von Willebrand як протеин хун аст, ки ба фактор VIII (омили ҳамгироӣ) пайваст аст. Вақте ки омилҳои VIII ба бемории Von Wellbrand алоқаманд нест, онро осон мекунад. Бемории Von Willebrand низ ба tratelets кӯмак мекунад, ки ба сайтҳои ҷабрдида итоат кунанд.
Чӣ гуна аломатҳо вуҷуд доранд?
Баъзе беморон ҳеҷ гоҳ ягон хунравии назариро намебинанд. Von Willebrand Бемориҳо бо:
- Бӯйҳои осон
- Носеблатҳои дароз
- Ангушт аз рухсораҳо
- Баъд аз хунравии дарозмуддат пас аз дандон ё зарбаи дандон
- Хуни дар дандон
- Hematuria (хун дар пешоб)
- Меъроҷагия (хунравии аз ҳад зиёд)
- Бадгии якунимакардашуда ё хунравии ҷунбиш метавонад дар шаклҳои сахт ба гемофилия рух диҳад
Намудҳои Вон Вилгелбранд бемориҳо
- Навъи 1: Ин шакли маъмултарин аст, ки тақрибан 75% беморон мебошанд. Он дар оилаҳо дар шакли автоматизмиявӣ ҳукмфармост, ки танҳо як хоҳиши падару модар бояд ба бемории гузаранда таъсир расонад. Ин натиља аз сатњи омили воќеии Von Willebrand пасттар аст. Демократия метавонад сахт ба сахт бошад.
- Намуди 2: Намуди 2, вақте ки омили Von Willebrand одатан фаъолият намекунад.
- Навъи 2A: Дар мӯцлати аксарияти автомобилҳо гузашт. Махсусан ба хунравии миёна.
- Навъи 2B: Дар мӯцлати аксарияти автоматӣ гузашт. Махсусан ба хунравии миёна. Тромоспопозия (ҳаҷми плателетӣ) на кам нест.
- Навъи 2M: Навъи ғайримутамарказ дар мӯхлати автоматӣ.
- Навъи 2N: Навъи ғайриметаллӣ дар мӯйҳои резинӣ ба таври автоматӣ гузашт. Ин маънои онро дорад, ки беморони гирифтори зарардида ду нусхаи генати mutated, яке аз ҳар як волидайн мегиранд. Сатҳи факторҳои VIII метавонад хеле паст бошад. Бемории сахт метавонад ва метавонад бо гемофилия А.
- Намуди 3: Ин намуди нодир дар Вон-Вилгелбранд мебошад. Он дар мӯцлати аксарияти қудрати популятсия мегузарад. Демократия метавонад сахт бошад. Беморон бо ин намуди хеле кам доранд ё омили Von Willebrand нестанд. Ин дар навбати худ боиси норасоии фактори VIII ва хунравии назаррас мегардад.
- Гирифтани ин намуди бемории Von Willebrand боиси дигар бемории саратон, бемориҳои авратограмма, аномалияҳои дил (ба монанди норасоии сагҳои велосипӣ, стронзиозии стоматологӣ), доруҳо ё гипотродизм мебошад.
Чӣ гуна Von Willebrand бемориест?
Аввал, духтур шумо бояд шубҳанок бошад, ки шумо дорои норасоии хунравии дар нишонаҳои дар боло зикршуда мебошед. Мушкилии дигар аъзоёни оила бо чунин нишонаҳо барои бемории Von Willebrand, махсусан, агар ҳам мардон ва ҳам духтарон таъсир дошта бошанд (дар муқоиса бо гемофилияе , ки бештар ба писарон таъсир мерасонанд).
Von Willebrand бемориест, ки бо иҷрои кори хун, ки ба ҳам омезиши Von Willebrand дар кан ва ҳам функсияи он (фаъолияти ristocetin cofactor) ба назар мерасад, қайд карда мешавад. Азбаски якчанд намуди Вон Виллибранд бемориҳоро коҳиш медиҳанд, факултет VIII, сатҳи баланди ин пардаи парранда низ фиристода мешавад. Von Willebrand multimers, ки дар сохтори Von WIlbrandand ва чӣ гуна онро вайрон кардан мумкин аст, махсусан дар ташхиси бемории сил 2.
Барои табобати Von Willebrand чӣ гуна муносибатҳо вуҷуд доранд?
Бемориҳои осебпазире, ки ҳеҷ гоҳ ба табобат ниёз надоранд.
- DDAVP: DDAVP (низ номи desmopressin) як hormone синтетикиест, ки тавассути тавассути пӯсти шуш (ё баъзан тавассути IV) идора мешавад. Ин ҳарду ба организм кӯмак мекунад, ки омили Von Willebrand -ро дар бар мегирад, ки дар дарунҳои хунӣ нигоҳ дошта мешаванд.
- Replacement Factor Von Willebrand: Similar to the replacement factor used in hemophilia, infusions of Von Willebrand factor to prevent or treat bleeding. Маҳсулотҳои мазкур инчунин фактор VIII-ро дар бар мегиранд.
- Antifibrinolytics: Ин доруҳо (номҳои Amicar ва Lysteda), одатан ба таври шифоҳӣ дода мешаванд, барои устувор кардани ташаккули клик. Инҳо метавонанд барои ташаннуҷ, хунрезӣ ва хунгузаронӣ муфид бошанд.
- Контрасептҳо: Дар занони бо Вон Вилгелбранд бемориҳо ва хунгузаронии вазнин, қабатҳои ҳомиладорон ба монанди доруҳои назорати таваллуд ё таҷҳизоти intrauterine мумкин аст барои кам кардани / хунравӣ истифода шаванд.