Гемофилия бемории пайдошавии меросӣ аст. Шахсе, ки бо гемофилия рӯ ба рӯ мешавад, омехтаи хун талх мешавад, ки хунро ба хун резад.
Аломатҳо
Одамони гирифтори гемофилия баъзан чун «хунрезҳои озод» номида шудаанд, ки онҳо ба осонӣ аз хун омӯхтаанд. Вобаста аз вазнинӣ, хунравӣ метавонад бефарзанд (бе зарар) ё баъди ҷарроҳӣ ё ҷароҳат пайдо шавад.
Аломатҳо:
- Носеблатҳои дароз
- Ангушт аз рухсораҳо
- Бемориҳои калон
- Баъд аз ҷарроҳӣ ё рагҳои хунгузаронӣ, аз он ҷумла хатнаи хунрезӣ хунрезӣ
- Ворид кардани кунҷҳои калон (пӯст, узвҳо, ҷароҳатҳо, ҷарроҳӣ) аз хунравӣ ба якҷоя
- Абрешим аз хунравӣ ба мушакҳо ё мушакҳо
Кӣ дар кадом хатар аст?
Одамоне, ки дар таърихи гемофилия дар дигар хешовандон таваллуд шудаанд, хатар доранд. Барои фаҳмидани мерос ба гемофилия, мо бояд бо генетикаи каме сӯҳбат кунем. Мардон аз модарашон ва гуломи Y геросом аз падарашон X хромосом доранд. Занон меросхӯрии X-ро аз ҳам падари худ меронанд. Хатогии гемофилия дар X-хкомосомияи X пайдо мешавад, маънояш модарон (ки барои интиқолдиҳандаҳо) мебошанд, ин норасоии генетикиро ба писарони худ мегузаронанд; Ин меросест, ки бо X-linked алоқаманд аст. Азбаски онҳо ду Хромосомҳои X доранд, духтарон умуман ба таъсир намераванд (вале дар ҳолатҳои нодир).
Тадқиқот
Ҳемофилия вақте ки писар ё мард барангехта мешавад, ки аз ҳад зиёд ба назар мерасад.
Он бо андозагирии омилҳои ҳамгироӣ (сафедаҳое, ки барои хунравии хун заруранд) муайян карда мешавад.
Духтур шумо эҳтимол бо озмоишҳои лабораторӣ барои арзёбии тамоми коагулятсияҳо оғоз меёбад. Онҳо вақтҳои пешин (PT) ва вақти хуруҷи thromboplastin (PTT) номида мешаванд. Дар hemophilia, PTT дароз карда мешавад.
Агар PTT дароз карда шавад (дараҷаи болоии муқаррарӣ), норасоии омилҳои ҳамгироӣ метавонад сабаб гардад. Пас, духтур шумо омилҳои ҳамгироӣ (сафеда дар хун, ки хунравиро қатъ намекунад) 8, 9, ва 11-ро дар бар мегирад, агар ягон таърихи равшане вуҷуд надошта бошад, одатан се омил дар як вақт санҷида мешаванд. Ин санҷиш ба духтуратон фоизи фаъолияти ҳар як омилро медиҳад, ки дар гемофилия паст аст. Тадқиқот бо озмоиши генетикӣ тасдиқ карда мешавад.
Намудҳо
Гемофилия метавонад аз ҷониби омили ҳамгироӣ боқӣ мемонад.
- Хемофилия Натиҷаҳо аз норасоии омехта 8.
- Ҳемофилия B (низ номи бемории Мавлуди маъмул) аз норасоии омилҳо 9 мебошад.
- Гемофилия C (низ номутоби рентгенал) аз норасоии омилҳои 11 оварда шудааст.
Хемофилия инчунин метавонад аз рӯи омилҳои коагулятсияҳо пайдо карда шавад. Кадоме аз коэффитсиенти камтарине, ки шумо доштед, эҳтимолан ба шумо хунрезӣ лозим аст.
- Хеле: 6 - 40%
- Миёна: 1-5%
- Шаҳрак: <1%
Муолиҷа
Hemophilia бо консентраторҳои омехта муносибат мекунад. Ин омилҳо консентратҳо тавассути варид (IV) ба вуҷуд меоянд. Ҳемофилия метавонад дар ду усулҳои мухталиф: танҳо талабот (ҳангоми рух додани ҳолатҳои хунрезӣ) ё профилактикӣ (гирифтани як омил, як маротиба, ду маротиба ё се маротиба дар як ҳафта барои пешгирӣ намудани ҳолатҳои хун).
Чӣ гуна муносибат кардан бо омилҳои гуногун, аз ҷумла вазнини гемофилияи шумо муайян карда мешавад. Умуман, одамоне, ки бо гемофилияи ҳозима метавонанд эҳтиёт бошанд, эҳтиёт шавед, чунки онҳо аз ҳад зиёд хунравиро доранд. Хушбахтона, аксарияти табобати гемофилия дар хона идора карда мешавад. Волидон метавонанд омӯхтанд, ки чӣ тавр ба фарзандонашон тавассути вирус дар хона ё ҳамшираи хонаи ғамхории хона метавонанд омилро идора кунанд. Кӯдакон бо гемофилия низ метавонанд омӯхта шаванд, ки чӣ тавр идора кардани фактор ба худ, одатан, пеш аз он ки наврасони наврас шавам.
Гарчанде, ки омилҳо мутобиқати табобатро доранд, ин табобат дар тамоми кишварҳо дастрас нест.
Гемофилия инчунин метавонад бо маҳсулоти хун табобат карда шавад. Фоизи 8 норасоии бо cryoprecipitate (шакли мутамаркази плазма) муносибат кардан мумкин аст. Plasma frozen fresh frozen мумкин аст, барои табобати омилҳои 8 ва 9 нокомӣ.
Дар беморони гирифтори осебпазир, доруворӣ номи «desmopressin acetate (DDAVP) метавонад тавассути воситаи рагҳои хунгузар ё доруҳои шусташуда идора карда шавад. Он ба организатсия табдил додани мағозаҳои омилҳои 8-ро барои кӯмак расонидан ба қатъ кардани хунрезӣ мусоидат мекунад.