Беэътибор аз ҷониби хато дар ҳуҷайраҳои хун ба вуҷуд омадааст
Ҳосококиналҳои гемокоблюурия (PNH) пароксикаи ҳуҷайраҳои классикии хун аст. Он дар ибтидо ба нишонаҳои заҳролудшавии ранга (hemoglobinuria) номида шуд. Дар назар дошта шудааст, ки вайроншавии ғайричашмии ҳуҷайраҳои хуни сурх ( гемолизис ), ки дар заҳролудшавӣ (парокизмҳо), ки шабона рух дода буд, рух дод. Вале тадқиқот нишон дод, ки гемолиз дар PNH, ки дар натиҷаи норасоии биохимиявӣ рух медиҳад, дар тамоми рӯз рух медиҳад ва дар натиҷаи таркишҳо рух надодааст.
Тағирёбии ранги сурх метавонад дар ҳар лаҳза сурат гирад, вале дар таркиби консентратсияи шабонарӯзӣ аксаран возеҳ аст.
Беҳтар намудани фаҳмиши табобати гомеоглобализатсияи hemoglobinuria дар натиҷаи шикам ҳамчун гемолиз, хунрезӣ дар рагҳои (thrombosis), ва норасоии истеҳсоли ҳамаи намудҳои ҳуҷайраҳои хун ( hematopoiesis ). PNH ба мардон ва духтарон аз ҳама гуна қавмҳо таъсир мерасонад ва шояд дар синну сол ҳаргиз рух надиҳанд, вале аксаран дар байни калонсолон пайдо мешаванд.
Аломатҳо
Бисёри одамоне, ки бо PNH доранд, аломатҳо надоранд. Аломатҳои PNH аз он вобаста аст, ки оё hemolysis, trombosis, ё hematopoies камбизоат вуҷуд дорад.
- Hemolysis - хлори cola-colored (hemoglobinuria), hememia hememia
- Тромосома - дар куҷо пайдо шудани нишонаҳо муайян карда мешавад. Агар клик дар як рагҳои ҷигар ҷойгир карда шавад, мумкин аст ҷарроҳӣ ва ҷигаргии калонтаре бошад. Дар дохили меъда, як хлоп метавонад боиси дард дард шавад; дар сари сар, дарди сар. Нишонҳо дар пӯст боиси баланд шудани дараҷаҳои калон, пӯст, сурх, сурхчашмаҳои пӯст, ба монанди пушти сар мешаванд.
- Гематопоези нодуруст - камхунӣ (ҳуҷайраҳои хунравии қобилияти нокифоя), бемориҳои сироятӣ (нокифоягии ҳуҷайраҳои сафедии сафед), ва хунгузаронии ғайриоддӣ (на он қадар бодом).
Тадқиқот
Якчанд санҷишҳои лабораторӣ мавҷуданд, ки метавонанд ба ташхиси гомеогсмологияи hemoglobinuria парокссерия кӯмак расонанд. Бештар аз он, хунро ошкор мекунад, ки CD55 ва CD59, ду сафеда.
Мавҷуд набудани ин сафедаҳо дар ҳуҷайраҳои хунии сурхи сурб тасдиқи PNH тасдиқ мекунанд. Дар вақти ташхис, санҷишҳои дигари хун, аз ҷумла санҷиши пурраи ҳуҷайраи хун (CBC), санҷиши reticulocyte, гидроградозҳои лампогенез (литр), bilirubin, and hapoglobin. Намунаи равғани устухон (биопси) мумкин аст дар зери микроскоп гузаронида шавад.
Муолиҷа
Табобат дар асоси кадом аломатҳо вуҷуд дорад. Бисёре аз калонсолон бо стереризия (пешгиркунанда) рӯзона ҳангоми гелолиз пайдо мешаванд ва дар давоми ресторан ба рӯзи дигар иваз карда мешаванд. Иловаи оҳан ва фолий барои кӯмак ба тағирёбии талафҳо аз сабаби гемолизия кӯмак мерасонад. Баъзе шахсон метавонанд hormon-ҳои органикиро барои ҳавасмандгардонии истеҳсоли ковокии ҳуҷайраҳои калий гиранд. Дар камхунии вазнин, хунгузаронӣ зарур аст. Температори хун метавонад барои паст кардани сатҳи рагҳои хун истифода шавад. Гематопотенси нодуруст метавонад бо antithymocyte globulin (ATG) муносибат кунад.
Ҷараёни устухони устухон (узвҳои микроэлементӣ) метавонад ҳуҷайраҳои нодирро дар PNH бо шахсони оддӣ иваз кунанд. Қариб ҳама шахсоне, ки бо PNH ба анҷом мерасанд, барои нигаҳдории дарозмуддат бояд кӯчонида шаванд. Агар трансплант дар охири беморӣ анҷом дода мешавад, натиҷаҳои хуб нестанд, зеро шахс аз он вақт хеле бемор аст.
Аввалин маводи мухаддир барои PNH тасдиқ шудааст
16 марти соли 2007 Маъмурияти ғизо ва маводи мухаддир дар ИМА (FDA) Солирис (экулизумаб) барои табобати PNH тасдиқ гардид. Тасдиқ шуд, ки натиҷаҳои якчанд таҳқиқоте, ки бо табобати экulizumab нишон доданд, камшавии хароҷот дар hemolysis ва рӯзҳои hemoglobinuria ҳар моҳ паст карда шуд.
Сарчашма
> Паркер, Чарлз, Митхозин Омин, Стив Ширин, ва дигарон. "Тадқиқот ва идоракунии Ноктёрал Ногоглобан гулоглобиния". Ҳудуди 106 (2005): 3699 - 3709.