Функсияи психикӣ ( IPF ) як навъи бемории шуше аст, ки боиси мунтазам бад шудани флюк (кӯтоҳшавии нафас) мегардад. Одамоне, ки IPF низ метавонанд сулфаҳои хушк ва доимиро ҳис кунанд , хастагии пешқадами вазнин ё вазни бениҳоят вазнин доранд - ва аксар вақт, фавти барвақт.
IPF бемории ғайримуқаррарӣ аст, вале ин нокифоягӣ арзёбӣ намешавад. Тақрибан 15,000 нафар ҳар сол дар Иёлоти Муттаҳида аз IPF мемуранд.
Ин ба мардон бештар аз мардон таъсир мерасонад, тамокукашон бештар аз тамокукашон ва одатан одамони то 50 сола мебошанд.
Сабаби IPF комилан иҷро нашуд ("idiopathic" маънои "сабаби номаълум" -ро надорад), ва он барои шифо нест. Бо вуҷуди ин, барои омӯхтани ин вазъ ва таҳияи муассир барои IPF , маблағи бузурги тадқиқот анҷом дода мешавад. Нишондиҳанда барои одамоне, ки IPF аллакай дар солҳои охир ба таври назаррас такмил дода шудаанд.
Якчанд равишҳои нав барои табобати IPF таҳия шудаанд ва баъзеҳо аллакай дар озмоишҳои клиникӣ мебошанд. Ин хеле барвақт аст, то боварӣ ҳосил шавад, ки пешрафт дар табобат дар атрофи гӯшт аст, вале сабабҳои зиёде барои беҳбудӣ вуҷуд дорад, ки танҳо як муддати кӯтоҳ пеш аз он буд.
Муносибати оммавии IPF
IPF бо фабрикаи ғайримуқаррарӣ (нусхабардории) бофтаи шуш ба вуҷуд меояд. Дар IPF, ҳуҷайраҳои ношиносе аз алволҳо (ҳавоҳои ҳаво) тадриҷан ҳуҷайраҳои пурдарахт, фибринӣ иваз карда мешаванд, ки наметавонанд ба ивази газ иваз шаванд.
Дар натиҷа, функсияҳои асосии газҳои мубодилаи шуш, ки оксиген аз ҳаво ба хун ворид мешаванд, ва гази карбонро аз хунгузаронӣ тарк мекунанд. Қобилияти тадриҷан қобилияти гирифтани оксиген ба хунрезӣ ба он сабаб аст, ки аксари нишонаҳои IPF сабаб мешаванд.
Дар тӯли солҳои зиёд, назарияи корӣ дар бораи IPF яке аз асосҳои илтиҳоб буд.
Яъне, он чизе буд, ки чизе ба илтињоби шадиди шуш оварда расонд, ки ба нуќсонњои бардавом оварда мерасонад. Пас, шаклҳои аввали табобати IPF асосан дар пешгирӣ ё паст кардани раванди илтиҳоб равона карда шудаанд. Чунин табобатҳо стеридиум , мототреокат ва сиклопединро дар бар мегиранд . Дар аксари мавридҳо, ин табобатҳо танҳо каме самаранок буданд (агар ҳамаашон), таъсири таъсирбахш доштанд.
Дар фаҳмидани сабабҳои IPF, тадқиқотчиён имрӯзҳо аз ҷараёни раванди илтиҳоби илтиҳоби эпидемиологӣ дурандешанд ва ба оне, ки ҳоло дар ҳолати бетафовутӣ бофтаи номутаносиби одамон дар ин ҳолат ба эътидол меояд. Ин аст, ки проблемае, ки IPF метавонад ҳама гуна зарари ҷисмонӣ дошта бошад, вале бетафовутӣ аз зарари ҷисмонӣ (эҳтимолан ғайриимкон) бошад. Бо ин шифоёфтаи ғайримуқаррарӣ, фибрусҳои аз ҳад зиёд рух медиҳанд, ки ба зарари шуши доимӣ оварда мерасонад.
Шифриёти оддии хушкшавии шуш ба раванди мӯътадили мураккаб табдил меёбад, ки бо ҳамкории муштараки намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳо ва омилҳои сершумори афзояндаи, sitokines ва дигар молекулаҳо ба вуҷуд меояд. Фиберис аз ҳад зиёд дар IPF ҳоло аллакай дар муқоиса бо равандҳои шифобахш байни ин омилҳо вобаста аст.
Дар асл, якчанд бемориҳои махсуси мушакҳо ва омилҳои рушд муайян шудаанд, ки фикр мекунанд, ки нақши муҳим дар ташвиқ намудани фибрус аз ҳад зиёд популярҳо мебошанд.
Ин молекулаҳо ҳоло ҳадафҳои таҳқиқоти васеъ ва якчанд мухаддир доранд, ки дар раванди барқарор кардани раванди шадидтар дар одамони IPF таҳия ва санҷида мешаванд. То кунун, ин тадқиқот ба якчанд комёбиҳо ва якчанд ноком расонидааст, аммо муваффақиятҳо хеле рӯҳбаландкунандаанд ва ҳатто хатогиҳо донишҳои моро дар бораи IPF пешрафтаанд.
Ҳамин тавр
Соли 2014 FDA ду табобати навро барои табобати IPF , nintendanib (Ofev) ва pirhetheridone (Esbriet) тасдиқ кард.
Ин маводи мухаддир бо роҳи бастани ресепторҳо барои киноҳои тозосин, молекулаҳое, ки омилҳои гуногуни рушди фибростро назорат мекунанд. Ҳар ду дору нишон дод, ки пешрафти IPF ба таври назаррас коҳиш ёбад.
Мутаассифона, шахсони алоҳида метавонанд ба як ё ин ду ин маводи мухаддир беҳтар ҷавоб диҳанд ва дар ин вақт роҳе вуҷуд надорад, ки кадом дору метавонад барои он беҳтар бошад. Бо вуҷуди ин, санҷиши умедбахш метавонад барои пешгӯии ҷавобии шахс ба ин ду маводи мухаддир бошад. (Бештар аз ин дар поён.)
Илова бар ин, ҳоло акнун эътироф шудааст, ки аксари одамоне, ки IPF (то 90 фоиз) доранд, бемории gastroespalal reflux (GERD) дорад, ки хеле кам аст, ки онҳо онро мушоҳида намекунанд. Бо вуҷуди ин, "микроулфлук" музмин метавонад омили таъсирбахши зарари ҷисмонӣ дар тангаҳои шуш ва дар одамоне, ки табибони шифобахши табобати ғайримуқаррарӣ доранд, фибрусҳои аз ҳад зиёд метавонанд боиси пайдошуда шаванд.
Смартҳои хурди таснифшуда тавсия доданд, ки одамоне, ки IPF, ки барои GERD муносибат мекунанд, метавонанд пешравии назарраси пешрафти IPF дошта бошанд. Дар ҳоле, ки озмоишҳои калонтар ва дарозмуддат ба клиникӣ заруранд, баъзе коршиносон боварӣ доранд, ки табобати муқаррарӣ барои GERD аллакай фикри хубе дар одамони IPF дорад.
Натиҷаҳои имконпазир дар оянда
Санҷиши генетикӣ
Маълум аст, ки бисёр одамоне, ки IPF инкишоф меёбанд, ба ин ҳолат пешгӯи генетикӣ доранд. Барои муқоиса кардани нишондиҳандаҳои генетикӣ дар матоъҳои гермоникӣ ба нишондиҳандаҳои генетикӣ дар матоъҳои шуше, ки IPF доранд, муқоиса карда мешавад. Якчанд фарқиятҳои генетикӣ дар баданҳои IPF аллакай муайян шудаанд. Ин нишонаҳои генетикӣ бо таҳқиқотчиён бо ҳадафҳои мушаххаси рушди маводи мухаддир дар табобати IPF таҳия мекунанд. Дар муддати чандин сол, маводи мухаддир, ки махсуси "табобат" барои табобати IPF мебошанд, эҳтимол ба марҳилаи мурофиаи клиникӣ расидаанд.
Доруҳое, ки таҳти озмоиш қарор доранд
Дар ҳоле, ки мо мунтазирем, ки табобати мушаххаси нармафзори мушаххасро дар назар дошта бошем, дар айни ҳол баъзе мухаддироти ояндадор аллакай санҷида мешаванд:
- Иматиниб: Иматиниб - киностудияи киностудияи дигар, монанд ба nintendanib.
- FG-3019: Ин маводи мухаддир як монеаи монохона мебошад, ки ба омилҳои афзоиши бофтаҳои банақшагирифташуда нигаронида шудааст ва барои маҳдуд кардани фибротҳо пешбинӣ шудааст.
- Thalidomide: Ин маводи мухаддир барои коҳиш додани фибридҳои шуш дар намудҳои ҳайвонот нишон дода шудааст ва дар беморони гирифтори IPF санҷида мешавад.
Pulmospheres
Тадқиқотчиёни Донишгоҳи Алабама техникаи наверо, ки дар он ҷо "pimmospheres" -ҳо бахшидаанд, ки аз матоъе, ки аз IPF мегузаранд, ба даст меоранд. Номгӯиҳои зидди IPF nintendanib ва pirphideidone. Аз ин озмоиш, онҳо боварӣ доранд, ки онҳо метавонанд пеш аз вақт муайян кунанд, ки оё бемор метавонад эҳтимолан ба яке аз ин ё он ду маводи мухаддир ҷавобгӯ бошад. Агар таҷрибаи пешқадами бо pulmospheres бо санҷиши минбаъда тасдиќ карда шавад, ин дар охир метавонад ҳамчун усули оддии пеш аз санҷиши навъҳои гуногуни маводи мухаддир дар одамони IPF дастрас гардад.
Аз Калом
IPF ҳолати шадиди шадиди сахт аст ва он метавонад боиси ташвиши ин ташхис гардад. Дар асл, шахсе, ки IPF, ки ҷустуҷӯи Google-ро дар ин ҳолат мекунад, эҳтимолан аз сабаби ногувор шуданаш аз даст меравад. Бо вуҷуди ин, танҳо дар чанд соли охир дар муносибат бо IPF миқдори бузурги пешрафт дароварда шудааст. Ду доруи нави самараноки аллакай барои табобати он аллакай тасдиқ шудаанд, якчанд агентҳои нав дар озмоишҳои клиникӣ санҷида мешаванд ва ваъдаҳои таҳқиқотиро барои интихоби вариантҳои муолиҷаи нав ба наздикӣ пешкаш мекунанд.
Агар шумо ё яке аз дӯстдоштаатон бо IPF шавед, ки барои санҷиши клиникӣ бо яке аз маводи мухаддир нависед, маълумот дар бораи озмоишҳои даврии клиникӣ дар клиникtrials.gov пайдо мешавад.
> Манбаъҳо:
> Hershcicici T, Jha LK, Johnson T, et al. Шарҳи систематикӣ: муносибати байни бемориҳои шушони байнидавлатӣ ва бемории гепатит-шифобахш. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Дастури амалии клиникии расмии ATS / ERS / JRS / ALAT: Табобати психикии пудмонияи пудмонияи пудмони. Тафсири Дастури амалии клиникии 2011 Am Jurak Respir Care Med 2015; 192: e3.
Суррой R, Li FJ, В. З., ва дигарон. 3D Pulmospheres ҳамчун модели инфиродӣ ва пешгӯишаванда барои арзёбии доруҳои зиддимонополӣ. JCI Insight 2017; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Мизуно Т, Срidharan А, ва диг. Раванди ягонаи РНМ-ро ягона нақши диверсификатсияшудаи ҳуҷайраҳои эритейалии ҳуҷайраҳои функсионалии пудмонияи фулуси флюорисиро муайян мекунад. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.