Бемории окимобӣ боиси шамолкашии хун мегардад
Гулулатомия бо полангагит (GPA), ки бештар маъмулан ҳамчун Wegener гулуломезиоз аст, як бемории механималии нодир аст , ки боиси илтиҳобии зарфҳои хун дар қисмҳои гуногуни организм мегардад.
Сабабҳо
Тавре ки ҳамаи бемориҳои автомобилӣ, GPA бо системаи иммунӣ хомӯш карда шудааст. Бо сабабҳои номаълум, бадан хатогиҳои муқаррариро дар зарфҳои хун муайян мекунад.
Барои эҷоди таҳдиди хатар, ҳуҷайраҳои иммунӣ ҳуҷайраҳояшро ба ҳам мезананд ва як nodule hardened ҳамчун granuloma шинохта мешаванд .
Ташаккулёбии гулуломаҳо метавонад ба инкишофи илтиҳоби музмин дар водии хунии зарардида (ҳолати бемории vasculitis ) оварда расонад. Бо гузашти вақт, ин метавонад сохторҳоро аз ҷиҳати сӯзишворӣ суст кунад ва боиси сар задани он гардад, одатан дар майдони афзоиши granulomatous. Он инчунин метавонад ба хунрезӣ ба сахт ва танг, хунравии хунро ба қисмҳои калидии бадан диҳад.
GPA асосан ба зарфҳои хунгузар ба миқдори калон мерасонад. Дар ҳоле, ки рагҳои нафаскашӣ, шуш ва гурдаҳо ҳадафҳои асосии ҳамлаҳо мебошанд, GPA инчунин метавонад ба пӯст, пайвандҳо ва системаи асаби зарар расонад. Роҳ, дил ва мағзи ғадуди ғизоӣ хеле каманд.
GPA мардон ва занонро ба якхела, аз ҷумла синну соли аз 40 то 60-сола бармеангезад. Ин бемории ғайримуқаррарӣ ба шумор меравад, ки дар тӯли як сол аз 10 то 20 ҳолат дар як миллион нафар аҳолӣ мебошад.
Аломат ва аломатҳо
Аломатҳои ГМО аз ҷойгиршавии илтиҳоби равған вобастаанд. Дар бемории барвақт ин нишонаҳо одатан бесамар ва ғайримаъмулӣ мебошанд, ба монанди бунафши ранга, дарди сар, садақа ва рехтани пасоб.
Бо вуҷуди ин, вақте ки бемории пешравӣ, дигар нишонаҳои ҷиддии ҷиддиро метавон инкишоф дод, аз ҷумла:
- Зарари вазнин
- Ягона
- Зарар аз иштиҳо
- Ҳаво
- Хунук
- Зарфҳои буғавӣ (бо ё бе қафаси нафас)
- Дарди миёнаи миёна
Омилҳои умумии маҷмӯии ин аломатҳо аксаран ташхисро мушкил месозанд. Ин ғайриимкон аст, масалан, барои GPA ба таври сироятёфта ва ҳамчун сирояти нафаскашӣ муносибат карда мешавад. Он танҳо вақте ки духтурон далелҳои вирусӣ ё бактериявӣ пайдо карда натавонистанд, ки тафтишоти минбаъдаро фармоиш медиҳанд, хусусан вақте ки далелҳои vasculitis вуҷуд доранд.
Аломатҳои системавӣ
Ҳамчун бемории системавӣ, GPA метавонад як ё якчанд системаҳои организмро дар як вақт ба захм расонад. Ҳатто ҷойгиршавии нишонаҳо метавонанд гуногун бошанд, сабаби аслӣ (vasculitis) одатан метавонад ба духтурон дар самти ташхиси автогматикӣ, агар организмҳои гуногун ҷалб шаванд.
Сифатҳои системавии GPA метавонанд:
- Зарари прууни шоколетӣ бо сабаби сеппаи perforated (инчунин ҳамчун "банди садо" низ ба монанди он ки бо истифодаи кокаин дарозмуддат ба назар мерасад)
- Зарари дандон аз сабаби нобудшавии устухонҳо
- Зарари овоздиҳии Sensorineural, ки ба зарари дарунии дохилӣ зарар расонидааст
- Рушди афзоиши granulomatous дар қисмҳои чашм
- Тағйироти овоз бо сабаби коҳиш додани trachea
- Дар хун ( hematuria )
- Мушкилоти фаврии бемориҳои гурда боиси ноустувории гурда
- Таркиб бо флюми хунӣ бо сабаби ташаккул додани lesions and granulomatous дар шушҳо
- Артрит (аксаран дар аввал чун артерияи рагтагиро эътироф мекунанд )
- Рушди лампаҳои сурх ё арғувон дар пӯст ( purpura )
- Шикоят, шамшер ё сӯзанакҳои сӯхтагӣ, ки дар натиҷаи зарари саратон ( невропатия )
Усулҳои ташхис
Тафтиши GPA одатан танҳо баъд аз якчанд нишондиҳандаҳои алоқаманд боқӣ мемонад, ки дар муддати тӯлонӣ маълум нест. Дар ҳоле, ки барои муайян кардани актологҳои алоҳидаи марбут ба бемории мавҷуд мавҷуд аст, ҳузури (ё набудани) antibodies барои тасдиқ кардан (ё рад кардани) ташхиси кофӣ нест.
Ба ҷои ин, ташхисҳо дар асоси омезиши нишонаҳо, озмоиши лабораторӣ, рентгенҳо ва натиҷаҳои ташхиси ҷисмонӣ гузаронида мешаванд.
Дигар асбобҳо барои дастгирии ташхиси зарурӣ, аз ҷумла биотии матоъҳои зарардида заруранд. Гепатити шир одатан беҳтарин ҷой барои оғоз шудан аст, ҳатто агар нишонаҳои нафаскашӣ вуҷуд надошта бошад. Оптикҳо аз рагҳои болоии нафаскашӣ, баръакс, аз ҳад зиёд фоидаоваранд, зеро 50 фоизи нишонаҳои гулӯлаҳо ё зарари ҷисмонӣ намебошанд.
Ба ҳамин монанд, сканҳои рентген ё сканӣ дар аксар мавридҳо дар одамони дорои функсияҳои ғайриқаноатбахши норасоии шуш нишон медиҳанд.
Якҷоя якҷоя кардани санҷишҳо ва аломатҳо метавонанд барои дастгирии GPA ташхис бошанд.
Муолиҷаи ҷорӣ
Пеш аз солҳои 70-ум, Вегенери гулулатомияҳо қариб тамоми фавт ба ҳисоб мераванд, аксар вақт аз сабаби норасоии нафаскашӣ ё uremia (ҳолати марбут ба сатҳи номуайянии маҳсулоти абрешим дар хун) ба ҳисоб мераванд.
Солҳои охир, омехтаи кефикордиции баланд ва доруҳои вируси норасоии масуният бо муваффақият дар 75 фоизи ҳолатҳои ноил гардиданашон исбот гардиданд.
Бо иштироки аксуламали паст кардани бемориҳо бо кортикостоинҳо ва паст кардани аксуламалҳои автогмативӣ бо доруҳои эпидемиологӣ, ба монанди сиклофосфамид, бисёри одамоне, ки GPA доранд, метавонанд ҳаёти дарозу солим дошта бошанд ва дар муддати 20 сол ё зиёдтар боқӣ монанд.
Баъди табобати ибтидоӣ, таркибҳои кортопероидҳо одатан кам мешаванд, чунки ин беморӣ таҳти назорат қарор мегирад. Дар баъзе ҳолатҳо, доруҳо метавонанд тамоман қатъ карда шаванд.
Стиллофосфамид, баръакс, одатан дар муддати се то шаш моҳ таъин карда мешавад ва сипас ба immunosuppressant каме заҳролуд мекунад. Давомнокии тарбияи нигоҳубин метавонад фарқ кунад, аммо одатан дар муддати як сол ё ду сол пеш аз тағир додани витаминҳо ба назар мерасад.
Дар одамони гирифтори бемориҳои вазнин, дигар чораҳои иловагии зӯроварӣ зарур аст, аз ҷумла:
- Тифлани трофикӣ аз ҳад зиёд
- Тағйирёбии плазма (ки барои кушодани автоматикаи онҳо аз хун ҷудо мешавад)
- Кӯч
Натиҷаҳо
Гарчанде ки сатҳи баландтарини қурбонӣ зиёд аст, то 50 фоизи ашхоси табобатшуда бозгашти худро дарк мекунанд. Ғайр аз ин, одамоне, ки GPA доранд, ба хатари мушкилоти дарозмуддат, аз он ҷумла норасоии музмини пӯст, талафоти шунавоӣ ва ғайраҳо нигаронида шудаанд. Беҳтарин роҳи пешгирӣ аз ин аст, ки бо духтурон, инчунин санҷишҳои хун ва расмии ташхисӣ мунтазам гузарад.
Бо идоракунии дурусти беморӣ, 80 фоизи беморони муолиҷанишин бо ақаллан ҳашт сол зиндагӣ мекунанд. Таклифҳои навтарини антибиотикҳо ва вирусилин ба монанди намуди CellCept (mofetolate mofetil) метавонад натиҷаҳои онро дар солҳои оянда беҳтар намояд.
> Манбаъҳо:
> Almouhawis, H .; Лео, Ҷ .; Fedele, S. ва Портер, С. "Wegener Гулуломатизез: шарҳи хусусиятҳои клиникӣ ва навсозӣ дар ташхис ва табобат." Медиа Орал Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Фортин, П .; Ҳиҷӣ, А .; Bassett, K .; ва Мусин, V. "Илова кардани иммуноглобулин ба иловаи таҷҳизоти стандартӣ барои Wegener гулуломезиоз." Барномаи Cochrane Системаи иттилоотии 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Паёмҳо, U .; Каира, S. et al. "" Myofofolate Mofetil барои Induction and Maintenance Removal in Microscopic Polyangiitis with Affinity to Attract Moderate Renal - A Prospective, Open Label Pilot Trial. " Клин Ҷум Ам Спартак. 2010; 5 (3): 445-453.