Neurofibromatosis ин таносуби генетикӣ, системаҳои бисёрсоҳавӣ буда, на фақат чашмҳо дорад, балки мағзи сар, асабҳо, устухонҳо ва пӯст. Ду намуди нейронофратоза вуҷуд доранд: NF1 (навъи 1) ва NF2 (навъи 2) . NF1 аз рӯи намуди маъмултарин бемориест, ки 90 фоизи ҳолатҳои онро ташкил медиҳад.
Одамон бо NF1 одатан якчанд аломатҳои аломатӣ доранд, ки метавонанд дар таваллуд пайдо шаванд, вале аксарияти аломатҳо ва аломатҳои дар аввали кӯдакӣ нишон медиҳанд.
Онҳое, ки бо NF2 одатан аломат ва нишонаҳо баъдтар дар ҳаёт, синну солҳои 20 ва 30 инкишоф меёбанд. NF1 баъзан ҳамчун Врон Реклингхаузен ё периферияи невролфатиоз номида мешавад. NF2 баъзан ба сифати нуриофибати марказї номида мешавад.
Аломат ва нишонаҳо
Одамоне, ки навъи NURofibromatosis доранд 1 метавонанд хусусиятҳои зерин дошта бошанд:
- Мактабҳои кафе-ау-лаита: Мактабҳои Cafe-au-lait les lesions pigmented, ки дар 95% одамоне, ки дорои нуриофибатосоз мебошанд. Ин қитъаҳои торикӣ дар давоми 10 соли аввали ҳаёт одатан дар ҳаҷм ва рақам афзоиш меёбанд.
- Ширкаҳои ширинзабонӣ: Шербонии ширин аксар вақт ҳамчун нишонии Crowe номида мешавад. Одамони дорои neurofibromatosis аксар вақт ҷамъоварии шадпакҳоро дар қишлоқ ва қаҳвахона доранд. Дар баъзе мавридҳо, ин шалғамҳо болотар аз чашмҳо, пӯшидаҳо, ва гарданҳои гарданбанд аст.
- Тағйирёбии устухон: Одамони гирифтори невроликатомез ба афзоиши устухонҳои меъда ва баъзан dysplasia суст мешаванд. Диспластикаи табобатӣ ба андозаи кӯтоҳ, асбоб ва пойҳои кӯтоҳмуддат бо боқимондаи ҷисм оварда мерасонад.
Neurofibromatosis ва чашмҳо
Одамони дорои neurofibromatosis аксар вақт норасогиҳое меоранд, ки бевосита ба чашм таъсир мерасонанд.
- Бемории невролфомомҳо: Нерофибологияи чапи наботест, ки дар лавҳаи NF1 аломати холис аст. Неурофибомҳо баландкардаро, омехтаҳои пӯст доранд. Неурофибомҳо дар охири кӯдакон пайдо мешаванд ва дар ҳаҷм ва шумораи тамоми умр зиёд мешаванд. Неурофибомҳо метавонанд хеле калон бошанд, баъзан ба панҷ сантиметр мерасад. Онҳо одатан дардовар нестанд, вале метавонанд ба тамос ва тамос бошанд. Вақте ки онҳо дар атрофи чашмҳо рӯ ба рӯ мешаванд, онҳо метавонанд илтиҳоб ва сироятҳоро, ба мисли blepharitis таҳрик диҳанд . Онҳо инчунин метавонанд ислоҳҳои пинҳониро, ба монанди ptosis, ки дар он бояд чашмаш пасттар бошад, ва электрозия, ки чашмаш пасттар аз чашм пӯшида бошад ва метавонад ба атмосфера бетафовутӣ шавад.
- Нишондиҳандаҳои Лиссич: Ниқобҳои лимуи баланд, lesions pigmented, ки дар Ирис пайдо мешаванд. Табибони чашм метавонанд чашмони Лисчро дар назари одамони дорои невролфатияро чун ҷавонтар аз шаш сол ба назар гиранд. Онҳо ба монанди хурд, таркиб, lesions-гулӯла, ки аз iris берун мешаванд, назар мекунанд. Инҳо метавонанд барои мақсадҳои ташхисӣ муҳим бошанд. Баъзан, лимуи Лис дар давоми санҷиши чашм пайдо шуда, пеш аз он ки шахс бо нуриофибатозҳо эътироф шавад.
- Ҷозартомҳои astrocytic retinal: hamartomas Retinal astrocytic растаниҳои рентгенӣ, ки метавонанд дар ду чашм инкишоф. Онҳо метавонанд ба неши оптикӣ ҷалб карда шаванд, вале мумкин аст, ки ба максула, маркази ретина таъсир расонанд. Агар ин қисмҳо ҷалб карда шаванд, инъикос метавонад кам шавад ва strabismus (чашми чашм) бошад. Ин навъи вирус дар резиши поя ҷойгир аст, ё
- Гиомаси оптикии оптикӣ: Ҳар қадаре, ки 15 фоизи кӯдаконе, ки бо NF1 доранд доранд варидҳои майнаеро, ки ба оптикӣ таъсир мерасонанд, ба назар гирифтанд, ки он аз рӯйи чашм баромада, ба ақиб меравад. Баъзан ин вирусҳо метавонанд пропектро ба вуҷуд оранд. Proptosis як шароитест, ки дар он массаи чашм ба вуҷуд меояд. Strabismus (кунҷи чашм) низ дар натиҷаи гликомаҳои оптикӣ рух дода метавонад.
Муолиҷа
Неурофибомҳо метавонанд дар рақамҳо калон ё дар чормағзҳои хурд пайдо шаванд. Агар ин соддаҳо дар ҷойҳои номусоид, ки боиси мушкилот мегарданд, масалан, дар маъбад, онҳо метавонанд ҷарроҳӣ шаванд. Дар neurofibroma дар назди маъбад метавонад мушкилоти зиёде, ки кӯшиши пӯшидани шишаҳои доруворӣ ё офтобро ба миён меорад. Эҳёи силиндраи хуб барои офатҳои табиии хуб кор мекунад, вале дар аксари ҳолатҳо имкон надорад, ки шумораи зиёди онҳоро хориҷ кунанд.
Одамони дорои нейрофибомҳои гуногун дар атрофи чашм ва чашмҳо бояд дар истифодаи иншооти гигиении хуб нигоҳ дошта шаванд. Тозхона дар атрофи невофилмҳо дар атрофи пилк метавонад рӯдаида ва дигар сироятҳои пӯстро пешгирӣ кунад.
Кўдаконе, ки ба инкишофи оптикҳои оптикӣ одатан ба муолиҷа ниёз надоранд, агар бемориҳо инкишоф ё пешравии зуд инкишоф ёбанд. Агар ин ҳодиса рӯй диҳад, химиотерапия табобатро интихоб мекунад. Баъзан ин линзаҳои мағзиҳо метавонанд ба инкишоф ё инкишоф додани камбизоатӣ сабаб мешаванд. Ин кӯдакон бояд таваҷҷӯҳи хоса дошта бошанд, зеро ин лотореяҳо метавонанд ба норасоии фоҷиавӣ, норасоии раводид ва мушкилоти забонӣ ва масъалаҳои ҳамоҳангсозии motor таъсир расонанд.
Мушкилот
Якчанд омилҳо метавонанд дар одамони NF2 пайдо шаванд.
- Неромусҳои аквассос: Навъи невролфатитизатӣ 2, NF2, бо генетикаи генетикӣ, ки боиси афзоиши вирусҳо мегардад. Ин боиси афзоиш додани матоъҳои невоз ва инкишофи вараҷа мегардад. Яке аз нишонаҳои маъмулии NF2 неврология, аксуламалест, ки бар асари он ба мо имкон медиҳад, ки ба мо имкон диҳад. Одамоне, ки аз ин ҳолат азоб мекашанд, метавонанд мушкилоти тавозуниро, талафоти шунавоӣ ва гипнозро шикананд.
- Котикҳо : 80 фоизи аҳолӣ бо NF2 ду намуди котикҳо, зеризаминии пневматикӣ ва котикҳои косметикиро инкишоф медиҳанд. Инҳо одатан cataracts нисбатан осон мебошанд, вале таҷрибаи 20% аз сабаби он ки онҳо рӯъёҳо кам карда шуданд.
- Гардинги рагҳои пӯсти оптикӣ: тақрибан 27 фоизи аҳолӣ бо NF2 доранд вирусҳо доранд, ки ба пӯшонидани атрофи нури оптик таъсир мерасонанд. Ин омилҳо одатан хубанд, вале онҳо метавонанд ба пойгоҳҳои неву ва зарфҳои хун дар неши оптикӣ, боиси талафоти рӯшорӣ шаванд. Ин meningiomas низ метавонад чашм ба пешрафт ва ба чашмҳои мушакҳои боиси.
- Зарфҳои эпиретанӣ : Одамоне, ки аз NF2 азоб мекашанд, инчунин осон ба мембранаҳои epiretinal табдил меёбанд. Зарфҳои эпиретанӣ мембрана мебошанд, ки дар рӯи гиёҳҳои рентген инкишоф меёбад. Мембрана одатан аз рӯи максула ҷойгир шудааст. Агар ин мембранаҳо шартнома мебанданд, онҳо метавонанд боиси камшавии ё бад шудани рӯъё шаванд.
Шумо бояд донед
Neurofibromatosis бемории ҷиддист, ки боиси афзоиши барангезанда дар тамоми системаҳои гуногуни организм мегардад. Ҳарду NF1 ва NF2 метавонанд ба нишонаҳои чашм чашм пӯшанд, ки чашми духтурон метавонанд ба он ташхиси пештара расанд. Касе ки гумон дорад, ки невррофатиоматизат бояд санҷиши ҳамаҷонибаи ҳамаҷониба дошта бошад, аз он ҷумла ҷурм чашм.
Мафҳуми мушкилоти чашмгири нурофибматоза метавонад ҳатто дар дохили як оила якбора фарқ кунад. Бо вуҷуди он, ки бисёре аз системаҳои ҷисмонӣ таъсир мерасонанд, ин одамон одатан мутахассисони гуногунро, аз он ҷумла нейрохирургияҳо, автолинногологҳо, аудиторҳо, оптометрҳо / офтальмологҳо ва неворадиологҳо медонанд.
> Манбаъҳо:
> Sowka, Joseph, Gurwood, Эндрю, Кафед, Алан, Неурофибматоза, p13-15, июни соли 2016, Шарҳи Назретрия, Дастури Идораи идоракунии беморхонаҳо, нашри 18.