Эванс Синдом як омезиши ду ё зиёда аз бемориҳои гематологии вирусӣ мебошад, ки системаи масунияти шумо ҳуҷайраҳои сафеди сафед, ҳуҷайраҳои сурх ва / ё тракторҳо ба ҳуҷум мегузорад. Инҳо дохилии вирусҳои вирусии вирусӣ (ITP) , аниммахони гемоликии гемоликӣ (AIHA) ва / ё autoimmune neutropenia (AIN) мебошанд. Ин ташхисҳо метавонанд дар як вақт рӯй диҳанд, вале дар ҳамон як бемор дар ду ҳолат низ низ рӯй медиҳанд.
Масалан, агар шумо бо ITP қайд карда бошед ва пас аз ду сол баъд бо АИА тасдиқ мешавад, шумо бояд синдравии эволютсияро дошта бошед.
Аломатҳо
Дар бештари ҳолатҳо, шумо аллакай бо яке аз мушкилоти инфиродӣ эътироф кардаед: ITP, AIHA, ё AIN. Ифтихорномаҳои эвансӣ монанди ҳар яке аз мушкилоти инфиродӣ пешниҳод мекунад. Аломатҳои зерин дохил мешаванд:
Тақвимҳои паст (trombocytopenia) бештар маъмуланд:
- Зиёдтар шудани сӯзишворӣ
- Баланд бардоштани хунравӣ: хунравии хун дар даҳон, хунук, хунравӣ, хун дар пешоб ё хун
- Ногаҳон сурхҳои нурӣ дар пӯсти petechiae
Анемия:
- Ягона ё хастагӣ
- Гирифтани нафас
- Сатҳи баландтарини дил (тихикардия)
- Сиёҳии пӯст (ҷарроҳӣ) ё чашм (icterus scleral)
- Заҳролудшавии Dark (чой ва ё Кока Кола)
Ҳисоби потенсиалии потенсиал (нитропения):
- Ҳаво
- Сироятҳои пӯст ё даҳони он
- Аксар вақт аломатҳо вуҷуд надоранд
Чаро сабаби гирифтори эволютсияи эвансӣ ба хун дарднок аст?
Сафари эвансӣ бемории автогемулма аст.
Барои баъзе сабабҳои номаълум, системаи иммунии шуморо нодуруст муайян мекунад, ки ҳуҷайраҳои хуни сурх, прапелҳо ва / ё нейтофилҳо ҳамчун «хориҷӣ» ва нобуд мешаванд. Он комилан фаҳмида намешавад, ки чаро баъзе одамон танҳо як ҳуҷайраи хун доранд, мисли ITP, AIHA ё AIN, бештар аз як дар Эванс Синдом.
Тадқиқот
Чун аксари одамоне, ки бо Эванс Синдом аллакай яке аз ташхисҳо мегузаранд, муаррифии дигарест, ки синдроми эволютро баробар мекунад. Масалан, агар шумо бо ITP ташхис карда шуда ва камхунӣ инкишоф дода бошед, духтур бояд ба сабаби камхунии худ муайян карда шавад. Агар камхунии шумо бо сабаби AIHA пайдо шавад, шумо бо Эванс синдрезӣ мешавед.
Азбаски ин бемориҳо ба хунҳои шумо таъсир мерасонанд, як санаи хун (CBC), қадами аввалини кори аст. Духтури шумо далелҳои камхунӣ (гемоглобинии паст), trombocytopenia (шумори платинакӣ ) ё нетропения ( нокофизии потенсиалӣ, навъи ҳуҷайраҳои хунии сафед) аст. Хуни шумо аз рӯи микроскоп баҳо дода мешавад, ки муайян кардани сабабро тафтиш кунад. ITP ва AIN инҳоянд, ки мафҳуми берунӣ вуҷуд надорад, ки ягон ташхиси махсуси ташхиси ташхисӣ вуҷуд надорад. Табибатон бояд пеш аз ҳама сабабҳои дигарро исбот кунад. AIHA бо санҷишҳои сершумор тасдиқ карда мешавад, аз ҷумла, махсусан санҷиши DAT (бевоситаи санҷиши antiglobin). DAT нишон медиҳад, ки системаи эмгузаронӣ ҳуҷайраҳои хуни сурх ба ҳамла меорад.
Табобат
Рӯйхати озмоишҳои табобатӣ вуҷуд дорад. Табобатҳо ба ҳуҷайраҳои алоҳидаи хун равона карда шудаанд ва оё шумо ягон нишонае дорад (хунравии фаъол, қафаси нафас, меъёри баландшавии дил, сирояти):
- Стеробҳо: доруҳое, ки пеш аз пешгиркунӣ барои солҳои гуногун дар ихтилоли гуногуни автогограмма истифода шудаанд. Онҳо табобати аввалин барои AIHA мебошанд ва дар ITP истифода мешаванд. Мутаассифона, агар шумо иммунитети эвансӣ дошта бошед, шумо метавонед муддати тӯлонитарро дар муддати тӯлонӣ талаб намоед, ки ба дигар масъалаҳо, ба монанди фишори баланди хун (гипертония) ва баландгӯҳои хунрезӣ (диабети қанд) оварда мерасонад. Бо ин сабаб, шумо табиб метавонед барои табобати алтернативӣ назар кунед.
- Иммуноглобулин (IVIG) дохил мешавад: IVIG табобати якум барои ITP. Аслан, IVIG системаи муваққатии худро ба таври муваққатӣ бартараф мекунад, то ки трактетҳо зуд босуръат нест карда шаванд. IVIG дар AIHA ё AIN самаранок нест.
- Splenectomy: Занон ҷойгиршавии асосии ҳуҷайраҳои сурх, тракторҳо ва нетоффилҳо дар Эванс Синдрома мебошанд. Дар баъзе беморон, ҷарроҳии ҷарроҳии зуком метавонад хунгузаронро беҳтар кунад, аммо ин метавонад танҳо муваққат бошад.
- Rituximab: Rituximab дар дорухат номида мешавад, ки антидлон monoclonal. Он б-лимфоситҳо (камхуни хунии сафеда, ки антибиотикҳо дорад) паст мекунад, ки метавонад хунҳои шуморо беҳтар кунад.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF доруест, ки барои ҳавасмандгардонии сутунҳои устухон истифода бурда мешавад, то ки нитофилҳои зиёдтар гиранд. Баъзан барои зиёд кардани шумораи нутфофил дар АИ, махсусан, агар шумо сироят дошта бошед.
- Доруҳои эмкунӣ: Ин доруҳо системаи вирусиро пешгирӣ мекунанд. Инҳо дохил мешаванд, масалан, микрохенолат motel (MMF), azathioprine (Immuran), calrolrolimus (Prograf). I do not know
Чӣ гуна ман метавонам шифо ёбам?
Гарчанде ки беморон метавонанд ба табобати инфиродӣ бо такмили хун ҳисоб карда шаванд, ин аксуламал, агар аксар вақт муоинаи иловагӣ талаб кунад.
> Манбаъҳо:
> Schrier SL. Анемия: Ҳарорат дар UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.