Бемории меросӣ боиси баланд шудани шиддати офтоб мегардад
Pigmentosum Xeroderma (XP) бемории меросӣ аст, ки ба ҳассосияти шадиди эритроситет (UV) оварда мерасонад. Light UV ба маводи генетикӣ ( ДНК ) дар ҳуҷайраҳо зарар мерасонад ва функсияҳои оддии ҳуҷайраҳоро вайрон мекунад. Одатан, ДНК-и вайроншуда аз ҷониби бадан таъмир карда шудааст, аммо системаҳои таъмири ДН-и одамоне, ки бо корфармоӣ кор мекунанд, дуруст кор намекунанд. Дар XP, ҳуҷайраҳои вайроншуда ба ҳуҷайраҳои бадан зарар мерасонанд, махсусан дар пӯст ва чашмҳо.
Pigmentosum Xeroderma дар намунаи детективӣ ҳосил шудааст . Ин ба мардон ва ҳам занони тамоми миллатҳо таъсир мерасонад. XP дар тақрибан 1 000 000 нафар шахсоне, ки дар Иёлоти Муттаҳида доранд, арзёбӣ мешаванд. Дар баъзе минтақаҳои ҷаҳон, аз қабили Африқои Шимолӣ (Тунис, Алҷазоир, Марокко, Либия, Миср), Шарқи Наздик (Туркия, Исроил, Сурия) ва Ҷопон, бештар аз он меоянд.
Аломатҳо
Одамоне, ки бо пигментомаҳо пигментосумӣ доранд, аломатҳои пӯст ва тағйиротро дар офтоб мебинанд. Инҳоянд:
- офтобҳои бениҳоят вазнин, ки пас аз танҳо дар офтоб дар муддати кӯтоҳ бипӯшанд
- офтобӣ аз вақти интизорӣ зиёдтар аст, баъзан барои якчанд ҳафта
- инкишоф додани қурбоққаҳо дар синни барвақт
- пӯсти аз ҳад зиёд хушк (кросс)
- Суръати афзоиши пӯст (қарролҳои офтобӣ)
- нуқтаҳои ғайриоддии торикӣ
- инкишофи ҳар яке аз се намуди маъмулии рагҳои пӯст : ҳуҷайраҳои асосии ҳуҷайраи ҳуҷайра, косметикаи ҳуҷайра, ё melanoma
Номи "podgotta pigmentosum" маънои "пӯсти pigmented-ро хушк мекунад". Офтобро ба офтоб дер меорад, ки пӯст ба торикӣ, хушкӣ ва коғазӣ табдил меёбад. Ҳатто дар кӯдакон, пӯст ба пӯсти фермерҳо ва баҳрҳо, ки дар офтоб тӯли солҳои зиёд буданд, ба назар мерасанд.
Одамоне, ки бо пигментом помидорум, ки ҷавонтар аз 20-сол доранд, метавонанд зиёда аз 1000 маротиба хатари инкишофи бемории саратонро нисбат ба одамон бе бемории зиёд доранд.
Пеш аз он ки кӯдаки синну соли XP-ро 10 сола решакан кунед, пеш аз он, ки бемориҳои зиёдтар метавонанд ояндаро инкишоф диҳанд. Дар XP, бемории сарат бештар дар рӯи рӯи, лабҳо, чашм ва дар бораи забон забт мекунад.
Аломатҳои чашм
Одамоне, ки бо пигментом pigmentosum низ нишонаҳои чашм доранд ва тағиротро дар офтоб мебинанд. Инҳоянд:
- чашмҳо ба офтоб ҳис мекунанд
- чашмҳо ба осонӣ ба хашм омада, хунрезӣ мешаванд
- екопон, ки аз канори чашм рӯй мекашад
- илтиҳоб (кератит) -и квадратӣ, қисми ҷисми чашм, ки ба воситаи нур меорад
- Офтоб
- торикии пӯсти чашмҳо; баъзан ба чашмҳо афтоданд
Аломатҳои системаи асабҳо
Тақрибан 20 то 30 фоизи аҳолии Кободерма pigmentosum низ дорои аломатҳои системаи асабӣ мебошанд:
- Зиндагӣ дар он аст,
- ҳамоҳангсози камбизоатӣ
- мушакҳои спиртӣ
- сардори хурдтар (аз ҳад зиёд маъмул аст) (микросхаллӣ номида мешавад)
- Инфрасохтори зеҳнӣ, ки дертар бадтар мешавад
- сӯзишворӣ
Аломатҳои нишондодҳои асаб метавонанд дар давраи хурдсолӣ ҳузур дошта бошанд ё онҳо то охири кӯдакон ва наврасон намебинанд. Баъзе одамоне, ки XP доранд, аломатҳои начандон вазнинро ба система меоранд, вале аломатҳо тамоман бадтар мешаванд.
Тадқиқот
Тоза кардани pigmentosum xeroderma ба нишонаҳои пӯст, чашм ва системаҳои асабҳо (агар мавҷуд бошад) асос меёбад. Санҷиши махсус оид ба хун ё намунаи пӯст, ки метавонад дар бораи камбуди таъқиби ДНК дар XP дар назар дошта бошад, назар кунад. Санҷишҳо метавонанд барои бартараф кардани дигар бемориҳое, ки метавонанд нишонаҳои монандро, ба монанди Cockayne syndrome, trichothiodstrophy, бемории Rothmund-Thomson, ё бемории Хартнуп ба вуҷуд оваранд.
Муолиҷа
Мебошанд барои табобати ководерма pigmentosum нест, бинобар ин, табобат диққати ҳамаи проблемаҳое, ки ҳузур доранд ва пешгирии мушкилоти оянда аз рушди. Ҳама гуна kansотҳо ё лоубатҳои шубҳанок бояд аз ҷониби мутахассиси пӯст ( dermatologist ) табобат ё партофта шаванд.
Мутахассиси чашм ( офтальмолог ) метавонад ҳамаи проблемаҳои чашмро дида барояд.
Азбаски он нурии UV мебошад, ки зарари расонидааст, қисми зиёди пешгирии проблемаҳо пӯст ва чашмҳо аз нури офтоб муҳофизат мекунанд. Агар касе, ки XP-ро дар давоми рӯз бармегардад, ӯ бояд либосҳои дароз, қоғазҳои дароз, дастпӯшакҳо, шафақ, офтоб бо гиёҳҳои тарафҳо ва зиреҳпӯшӣ пӯшанд. Ҳангоми дар дохили бино ё дар мошин, тирезаҳо бояд барои пӯшидани рентгенҳои UV аз дурахши офтоб пўшида шаванд (гарчанде нури UVA то ҳол метавонад ба вуқӯъ пайвандад, то ки шахс бояд пурра пӯшида бошад). Кӯдаконе, ки бо ВНМО зиндагӣ мекунанд, дар давоми рӯз ба берун баромада наметавонанд.
Баъзе намудҳои нурҳои дохилӣ (масалан, чароғҳои лагогӣ) инчунин метавонанд нурии UV-ро бароранд. Сарчашмаҳои дарунии UV дар хона, мактаб ё муҳити меҳнат бояд имконпазир бошанд ва муайян карда шаванд. Одамоне, ки XP доранд, метавонанд дар даруни биноҳои офтобӣ муҳофизат кунанд, ки аз манбаъҳои номаълуми нури UV муҳофизат карда шаванд.
Дигар қисмҳои муҳими профилактикӣ имкони санҷишҳои пӯст, чашмҳои чашм ва пеш аз санҷиш ва муолиҷаи мушкилоти системаи асабӣ, аз он ҷумла шунидани ҳушдорҳо мебошанд.
Манбаъҳо:
"Фаҳмидани Xeroderma Pigmentosum." Нашрияҳои Маълумоти Оптикӣ. 2006. Маркази Клиникӣ, Муассисаҳои миллии тандурустӣ.
Краемер, Кеннет. "Xeroderma Pigmentosum." Дунёи иқтисод 22 Шарҳҳо