Сутунҳои Пьер Робин (ё синдроми) ҳолати муътадилест, ки дар якҷоягӣ хусусиятҳои зерин дар вақти таваллуд вуҷуд дорад:
- як дандонҳои зеризаминии хеле хурд (ин микроғатия номида мешавад)
- палата бо фарорасии фарсудаҳои лифофаи решавӣ, одатан либос ё U-шакл
- як палата баландкӯҳӣ
- як забоне, ки дар гулӯ ба дур ҷойгир карда шудааст ва метавонад ба ҳаво монеъ шавад, ки сулфати душвор дорад (glossoptosis)
- дар тақрибан 10-15 фоизи парвандаҳои макроскосия (забони фаронсавӣ калон), ё ankiloglossia (ҳалқаи забон) мумкин аст
- дандонҳо дар вақти таваллуд ва шоколадҳои дандонҳо вуҷуд доранд
- сироятҳои шадиди гӯш
- аномалияҳои аёқабанд (75 фоизи ҳолатҳо)
- (60% ҳолатҳо - одатан гузаронидани)
- канали аттестатии аудити берунӣ (нодир)
- Дигар монеъи гӯшӣ, аз он ҷумла норасоииҳо дар устухонҳои гӯшии гӯсфанд, каналҳои банақшагир ва обгузарии вестибулиявӣ
- дандонҳои дандонҳо (нодир)
Ин ҳолатҳо дар вақти таваллуд аксар вақт ба мушкилоти сухан дар кӯдакон бо равияи Пьер Робин оварда мерасонанд. Дар 10-85 фоизи парвандаҳои дигар нишондиҳандаҳои системавӣ, аз он ҷумла:
- Проблемаҳои чашм (hypermetropia, myopia, astigmatism, шамолкашии калий, стенозияи дудкаши nasolacrimal)
- Масъалаҳои дилгармӣ дар 5-58 фоизи ҳолатҳо (шифоёбии дил, шадиди диапазони патентӣ, патент барои пӯст, ғадуди атрофӣ ва гипертония)
- Масъалаҳои мусоккулелӣ аксаран (70-80% -и ҳолатҳо) қайд карда шудаанд ва метавонанд бемориҳо, полидиҳо, клиноакливӣ ва огодакакли, клубитикӣ, узвҳои шифобахш, пӯсти аномалия, ҷарроҳии ҷарроҳӣ, сколиоз, кфошус, оозоз ва дигар норасоиҳои сутунмӯҳра
- Норасоиҳо дар системаи марказии асабҳо дар тақрибан 50% мавридҳои ҳодисаҳои зикршуда қайд карда шудаанд ва метавонанд дар бар гиранд: таъхирҳои инкишоф, таъхирҳои сухан, гипотония ва гидроффус.
- Норасоии витамини ангуштшумор нокифоя аст, аммо мумкин аст озмоишҳои номатлуб, гидрофроф ё гидротелҳо дохил карда шаванд.
Сатҳи Пирр Робин тақрибан дар 8500 таваллуд аст, ки ба мардон ва духтарон баробар таъсир мерасонад. Сатҳи Пьер Робин метавонад дар як ва ё якчанд ҳодиса пайдо шавад, аммо бо як қатор шароити дигари генетикӣ алоқаманд аст, аз он ҷумла: Скриплер синдром, синтези CHARGE, Шпиндензен синдроми, Mobius syndrome, синдроми тропикӣ, синдроми trysomy 11q, бетартиби 4q ва дигарон.
Дар се марҳалае, ки ба сабаби пайдоиши Пьер Робин сабаб мешавад, вуҷуд дорад. Аввал ин аст, ки гипопланикии mandibular дар ҳафтаи 7-11 ҳомиладорӣ рух медиҳад. Ин ба забоне, ки дар қаламрави шифобахши боқимонда боқӣ мемонанд, пӯшидани пӯшидани решаҳои пирамард ва боиси вирусҳои U-shaped-U-shaped. Миқдори камтари моеъи амниотикӣ метавонад омил бошад.
Таҳлили дуюм ин аст, ки дар инкишофи нейрологии забти гулӯлаҳо, сутунҳои фолиолетӣ ва палата бо таъхир дар гигиении гипоглосал ҳамроҳӣ вуҷуд дорад. Ин таҳқиқот мефаҳмонад, ки чаро нишонаҳои зиёда аз 6 соларо ҳал мекунанд.
Таҳияи сеюм ин аст, ки мушкилоти асосӣ дар давоми рушд ба миён меояд, ки боиси фалаҷ шудани генпененталь (ҳиндпинӣ - қисми мағзие, ки дар байни brainist ва cerebellum) оварда мерасонад.
Роҳбарияти Пьер Робин ҳеҷ гуна табобатро надорад. Идораи ҳолат аз табобати аломатҳои инфиродӣ иборат аст. Дар бештари ҳолатҳо дандонҳои поёнӣ дар давоми як соли аввали ҳаёт босуръат меафзояд ва одатан дар бораи кӯдакистони муқаррарӣ муоина мекунанд. Рушди табиат аксар вақт мушкилоти нафаскаширо (ҳаво) таъмир мекунад, ки мумкин аст ҳузур дошта бошанд. Баъзан як рейсҳои сунъӣ (масалан, ҳавопаймоҳои шифобахшӣ ё ҳавоӣ) бояд дар муддати вақт истифода бурда шаванд. Гирифтани палата бояд ҷарроҳӣ карда шавад, зеро он метавонад боиси мушкилот бо ғизо ё нафаскашӣ гардад. Бисёре аз кӯдаконе, ки бо преатр Робин вохӯранд, табобати суханро талаб мекунанд.
Сатҳи Пирр Робин дар байни шахсони алоҳида фарқ мекунад, зеро баъзе одамон метавонанд танҳо як нишонаи аломатҳои вобаста ба ин ҳолат дошта бошанд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд нишонаҳои мушаххас дошта бошанд.
Доруҳои дилу рагҳои дилу рагҳои дилу рагҳо низ метавонанд барои идора кардан аз якчанд навъҳои пайдоиши краноффӣ, ки бо марҳилаи Пьер Робин алоқаманданд, душвор бошад. Таҳқиқотҳо нишон медиҳанд, ки пайдарпаии Пьер Робин, (вақте ки ҳолати бемории дигари бемории пайдошуда рух намедиҳад), одатан хатари фавтро баланд намекунад, алалхусус мушкилоти системаи дилхушӣ ё маркази марказии асабҳо вуҷуд надорад.
> Манбаъҳо:
> Бунёди Палата. Пирр Робин. http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Medline Plus. Раис Рубин. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Мизроб. Пьер Робин http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4