Бемории умумии генетикӣ
Гиперроффик Кардиоопатия (HCM) бемории генетикии нисбатан маъмулии дил аст (ба тақрибан 1 500 одам таъсир мерасонад), ки метавонад якчанд проблема, аз он ҷумла хатогиҳои дил ва фавти қалбакӣ ба вуҷуд ояд. Бо вуҷуди ин, вазнинии HCM аз одам ба одам табдил меёбад, ва бисёри одамоне, ки бо HCM метавонанд ҳаёти зиндагии оддиро ба даст оранд.
Сабабҳо
HCM аз як ё якчанд як навъҳои генетикӣ, ки дар афзоиши пӯсти мушакҳои дил ба вуҷуд меояд, рух медиҳад.
HCM ба сифати "авобомони асосӣ" тасвир шудааст, ки маънои онро дорад, ки агар геноти номатлуб аз волидайнаш мерос гирифта шавад, кӯдак ба бемории гирифтор хоҳад буд.
Бо вуҷуди ин, дар тақрибан нисфи беморони гирифтори HCM, бемориҳои генетикӣ ҳама вақт мерос намегиранд, вале ҳамчун генетикаи генетикӣ пайдо мешаванд - дар ҳолате, ки волидон ва бародарони бемор ба хавфи баландтар барои HCM табдил намеёбанд. Бо вуҷуди ин, ин навъи нав "нав" метавонад ба наслҳои оянда дода шавад.
Таъсироти дил
Дар HCM, деворҳои мушакҳо (ҳуҷайраҳои поёнии дил) ба таври ғайримустақим табдил меёбанд - ҳолати гиперрофия номида мешавад. Ин thickness ба мушакҳои дил машғул аст, то ҳадде, ки ҳадди аққал якчанд амалиётро ба амал меорад. Агар вазнин бошад, гипертерия метавонад боиси ихтилоли дил ва гардиши дилаш гардад .
Илова бар ин, агар аз ҳад зиёд hypertrophy метавонад боиси вайроншавии шадиди вирусҳо гардад, ки метавонад ба функсияи лампаи аортентӣ ва mitral valve монеа шавад, ки ҷараёни хунро ба воситаи дил монад.
HCM метавонад на камтар аз панҷ намуди мушкилоти калони шараёниро ба вуҷуд оварад:
1) HCM метавонад боиси ихтилоли диалол гардад. «Оқибатҳои диагностикӣ» ба норасоии «мушакҳои» ғайричашмдошти мушакҳои вирусӣ оварда мерасонад, ки он барои вирусҳо ба хун дар байни ҳар як садақаи дил пур мешавад.
Дар HCM, hypertrophy худ каме норасоии диалолро истеҳсол мекунад. Агар кофӣ набошад, ин норасоии диотолист метавонад ба норасоии дил монеъ шавад, ва нишонаҳои шадиди таркиби (норасоии нафас) ва хастагӣ. Ҳатто норасоии диastолитӣ нисбатан каме осонтар аст, барои беморони HCM ба таҳаммул кардани аритизми дил, махсусан fibrillation atrial .
2) HCM метавонад "монеаи вируси норасоии вирусиро ба вуҷуд оварад. (LVOT). " Дар LVOT, монеаи қисман вуҷуд дорад, ки барои вирусияи чап душвортар аст, то хунро бо ҳар як садақа дил бигирад. Ин мушкилот низ бо стенси атеистии вирусӣ рух медиҳад, ки дар он коғази aortic thicker ба вуҷуд меояд ва ба таври оддӣ кушода намешавад. Бо вуҷуди ин, дар ҳоле ки stenosis aortic disease by the heart of the valve, ки бо HCM аз тарафи thickening аз мушакҳои дил аз зери лампаҳои aortic. Ин ҳолат ҳамчун "стенозияи subvalvular" номида мешавад. Тавре ки бо stenosis aortic, LVOT, ки аз ҷониби HCM, ки боиси нокомии дил мегардад, оварда мерасонад.
3) HCM метавонад боиси норасоии митализатсия гардад. Дар меъдами меъда , мани мирал ба таври оддӣ пӯшида нест, вақте ки сагҳои селексипӣ, ки ба хун бармегарданд ("regurgitate") ба чапи атролуд.
Назарияи митализатсияшудае, ки бо HCM дида мешавад, боиси мушкилоти капиталии дил нест, балки аз тарафи таназзул дар таркиби контрактивҳои вирусӣ, ки бо thickening of the muscular ventricular. Норасоии митализатори механизми дигар аст, ки он одамоне, ки бо HCM метавонанд боиси норасоии дил шаванд.
4) HCM метавонад ба ҳамшираи шафати пӯст қарор гирад. Исхимия - истихроҷи оксиген - дар маъмултарин дар беморони гирифтори бемории саратон (CAD) дида мешавад , ки дар он доманакули рагҳои рагҳои хун ба қисмҳои мушакҳои дил таъсир мерасонанд. Бо HCM, мушакҳои дил метавонанд то қабатҳои сангшуда метавонанд, ки баъзе қисмҳои мушакҳо қобилияти кофии хунро дарёфт накунанд, ҳатто вақте ки рагҳои coronary пурра ғайриимконанд.
Вақте ки ин ҳодиса рӯй медиҳад, angina мумкин аст (хусусан бо таҷзия) ва инфексияҳои микроскеди (фавти мушакҳои дил) ҳатто имконпазир аст.
5) ҲКМ метавонад фавти ногаҳонӣ гардад. Ҳолати фавқулодда дар HCM одатан аз сабаби қобилияти корпоративии вирусӣ ё фибрилатсияи вирусрасонӣ мебошад ва одатан ба экрани экстремалӣ алоқаманд аст. Ин эҳтимол дорад, ки iskemi-мағзи дил дар бисёре аз вирусҳо, ки боиси фавти ногаҳонӣ дар беморони гирифтори HCM мегарданд, меафзояд. Бо ин сабаб, аксари бемороне, ки бо HCM заруранд, бояд машқҳои худро маҳдуд кунанд.
Аломатҳо
Мушаххасоти одамоне, ки бо HCM доранд, хеле тағйир ёфтаанд. Ин барои беморони гирифтори бемориҳои сироятӣ умуман ғайриимкон аст. Бо вуҷуди ин, агар ягон мушкилоти дил ба назар гирифта шуда бошад, ҳадди аққал баъзе нишонаҳо эҳтимоланд. Дар нишонаҳои маъмултарине, ки беморони HCM доранд, бо фишори равонӣ , ортопнӣ , парокссерҳо , плитсерҳо , зилзилаҳо , қафаси сина, ҳашарот ё шампунҳои шонаҳои оксиген рӯпӯш мекунанд . Syncope (гум шудани эҳсосот) дар ҳар касе, ки бо HCM, махсусан, агар бо машқ бо алоқа алоқаманд бошад, масъалаи ҷиддист ва метавонад хатари баланди фавти ногаҳонро нишон диҳад. Ҳар як ҳолати сенсорагӣ бояд фавран аз ҷониби духтур арзёбӣ шавад.
Тадқиқот
Умуман, echocardiogram усули беҳтарини ташхис кардани HCM мебошад. Echocardiogram ба андозаи дақиқ будани ғафсии деворҳои вирусӣ имконият медиҳад ва инчунин метавонад LVOT ва норасоии митролоро низ муайян кунад.
Электродардограмма (ЭКГ) метавонад гиперрофияи чапи вирусиро ошкор кунад ва ҳамчун воситаи санҷиш барои ҷустуҷӯи HCM дар варзишгарони ҷавон истифода бурда мешавад.
Ҳам аз ECG ва ҳам echocardiogram бояд дар хешовандони наздики касе, ки бо HCM таъйин карда мешаванд, иҷро карда шаванд ва ҳар як электронӣ бояд дар ҳама гуна шахсоне, ки ECG ё экспертизаи физикӣ гиперрофияи вирусиро пешниҳод мекунанд, амалӣ карда шавад.
Муолиҷа
HCM наметавонанд шифо ёбанд, вале дар аксари мавридҳо идоракунии тиббӣ нишонаҳои назорат ва беҳтар кардани натиҷаҳои клиникиро доранд. Бо вуҷуди ин, идораи HCM метавонад мураккабтар гардад ва ҳар касе, ки аз нишонаҳои HCM дошта бошад, бояд аз ҷониби коршинос кор карда шавад.
Блокерҳо ва блокҳои кремакор метавонанд ба паст кардани шиддатнокии дар мушакҳои дилкардашуда кӯмак расонанд. Аз канализатсияи канорагирӣ дар беморони гирифтори HCM дар паст кардани аломатҳо вобаста ба LVOT муҳим аст. Дар баъзе беморон ҷарроҳӣ барои бартараф кардани қисмҳои мушакҳои дилкушои дил, барои бартараф кардани LVOT зарур аст.
Фибруфи ҷарроҳӣ, агар он рӯй диҳад, аксар вақт боиси нишонаҳои ҷиддӣ мегарданд ва эҳтиёҷоти зиёдтар дар беморони HCM дар муқоиса бо аҳолии умумиҷаҳонӣ заруранд.
Пешгирии фавти фаврӣ
ҲCМ сабабест, ки маъмултарин сабаби марги ногаҳонӣ дар варзишгарони ҷавон аст. Ҳангоми марговар будани ногаҳонӣ мушкилоти харобиовар, хусусан, вақте ки дар ҷавонон рух медиҳад. Бо ин сабаб, бояд дар беморон бо HCM маҳдуд карда шавад ва дар амалияи рақобат маҳдуд карда шавад.
Бисёре аз усулҳо барои коҳиш додани хатари фавти фаврӣ дар беморони гирифтори HCM - аз ҷумла истифодаи блокерҳои блокер ва калтсий, ва маводи мухаддир аналититӣ кӯшиш карда шуданд . Бо вуҷуди ин, ин усулҳо ба таври кофӣ самарабахш набуданд. Акнун маълум аст, ки дар беморони гирифтори HCM, ки марги ногаҳонии фавқулодда ба назар мерасад, сахтгирона бояд дарк кунад.
Манбаъҳо:
Massie, BM "Heart Failure" дар: Goldman L ва Ausiello D (Eds). Китобҳои матнии Cecil, WB Saunders, 2003.
Nishimura RA, Holmes DR Jr. Дар амалияи клиникӣ. Кориотипопитивии гиперрофикӣ. N Engl J Med 2004; 350: 1320.
Gersh BJ, Maron BJ, Боно Ро, ва диг. Дастурҳои ACCF / AHA барои ташхис ва муолиҷаи гиперрофия Кардиоопатия: хулосаи сарчашма: ҳисоботи Коллеҷи америкаи Конихиология дар ИМА / Ҳиндустон Heart Association Association оид ба роҳнамои амалия. Давра ба давра; 124: 2761.