Alpha thalassemia is anemia inherited, where body is unable to produce a normal amount of hemoglobin. Гемоглобин A (гемоглобин калон дар калонсолон) ду зеркашиди глобин ва ду занги блоги блогиро дар бар мегирад. Дар зарбаи аллеса, миқдори камтари гилҳои alpha вуҷуд дорад.
Намудҳои аллоқии аллосӣ чист?
- Алфаи талассемияи minima (интиқолдиҳандаи суст) ҳангоми гинфексияи alpha globin гум мешавад.
- Алфаи талассемийи хурд (ё хосият) ҳангоми генҳои гербини глобин гум мешаванд. Ду намуд вуҷуд дорад. Вақте, ки генҳои 2 alpha globin аз даст дода шудаанд, ҳамон гомеосомии 16 мебошанд, аммо вақте ки як герос глобин дар ҳар як нусхаи хромосомии номаҳоро гум карда бошад, 16 ин ном аст.
- Бемории гемоглобин H (ё аломати ҳассосияи байнулмилалӣ) ҳангоми се генҳои глобал глобин ба амал меояд. Дар ин ҳолат миқдори зиёди глобинҳо мавҷуданд. Вақте ки онҳо якҷоя мешаванд, он гемоглобин H номида мешавад.
- Гидролисҳо ҳомила мешаванд, вақте ки ҳамаи генҳои alpha globin аз даст медиҳанд. Таърих, ин бо ҳаёт мувофиқат намекунад. Агар хавфи пешакӣ маълум бошад, интиқоли intrauterine (ба transfotion to the fetus, дар ҳоле, ки ҳанӯз ҳам дар дохили бачадон) метавонад барои расонидани муваффақият иҷозат диҳад. Ин кӯдакон ба табобати муосири муолиҷа баъди таваллуд ва аксар вақт трансплантосии сутунро заруранд.
- Гемоглобин H Константа як варианти alpha thalassemia аст, ки дар он ду гено глобин гелҳо аз даст рафта, як гера alpha globin gene mutated.
Кадом хавф дар Алфа лампадемия?
Темасия Алфа одатан бо Осиё, Африқо ва минтақаи Миёназамин алоқаманд аст. Дар ИМА, тақрибан 30 фоизи Африқои Ҷанубӣ дорои камтарин ё хурд ҳастанд.
Темасия Алфа ба ҳолати меросгиранда ва ҳам ду волидайн лозим аст, ки интиқолдиҳанда бошанд.
Шахси бе alpha thalassemia бояд ҷуворимаккаҳои алгебини alpha globin дошта бошад. Хавфи кӯдаконе, ки гирифтори бемории Алмаспазияи бемории Алмас аст, аз вазъи волидайн вобаста аст. Шакли транссервативии alpha thalassemia minor дар аҳолии Африқо бештар маъмул аст. Шакли маъмул дар одамоне, ки аз Осиё ё минтақаи Миёназамин бештар маъмуланд.
Агар ҳарду волид доранд trans hepa thalassemia minor (a- / a-), ҳамаи кӯдаконашон бо алкал темасияи ноболиғ доранд. Агар яке аз волидайн дар синну сол хурдтар (а / -) бошад, ва волидайн дорои аломати кадастрии хурд (а- / а-) доранд, онҳо имкон доранд, ки 1 кӯдакро бо бемории гемоглобин H дошта бошанд. Ҳамин тавр, агар яке аз волидайн дар синну сол (а / а) хурдтар бошад, ва волидайн зарари селиализияро (а / а-) доранд, онҳо дар 4 имконияти доштани кӯдак бо бемории гемоглобин H доранд. Гидролис ҳомила мешавад, вақте ки ҳар ду волидайн аллакай хурдсола доранд.
Чӣ хел Алфа ламсематия ошкор карда шудааст?
Мазмуни талассемияи Алфа дар бораи CBC тағйироти лабораторӣ надорад. Ин аст, ки чаро он интиқолдиҳандаи сулҳ номида мешавад. Ин одатан баъди шикасти кӯдак бо бемории гемоглобин таваллуд шудааст. Ин танҳо тавассути озмоиши генетикӣ муайян карда мешавад.
Баъзе вақтҳо аллакай каме хурдтар аст, ки дар экрани навзод муайян карда шудааст, вале на дар ҳама ҳолатҳо.
Тестӣ барои гемоглобин Барт ё тез-тез мусбат аст. Бисёр одамоне, ки ман аллакай хурданд, аллакай фикр намекунам. Ин маъмулан дар вақти хунравии пурраи хун (CBC) меояд. CBC як каме каме камхунӣ бо ҳуҷайраҳои хурди хурди сурхро ошкор мекунад. Ин метавонад камхунии норасоии оҳаниро дар бар гирад . Умуман, агар норасоии оҳисӣ каме камхунӣ дошта бошад ва бтетаи витамини спиртие дорад, бемор дорои хосиятҳои алкалотизии аллергия аст. Агар зарур бошад, ин санҷиши генетикиро тасдиқ карда метавонад.
Ҳатоглобин H метавонад дар экрани навзада низ муайян карда шавад. Ин кӯдакон ба гематолог наздиктар мешаванд.
Баъзе беморон дертар дар ҳаёт ҳангоми кор дар камхунӣ муайян карда мешаванд.
Гидролисҳои фетализӣ махсуси ташхиси мушаххас нест, балки хусусиятҳои хос барои ultrasound neonatal. Зарурати ҷудошавии чорвақтҳои герб-глобин дар вақти корӣ барои сабаби гидротҳо пайдо мешавад.
Табобати Алфада талантием?
Барои табобати бемориҳои эпидемиологӣ ё ноболиғ ҳеҷ гуна табобат лозим нест. Одамони дорои alpha thalassemia minor каме каме камхунӣ доранд.
Трансферҳо: Бемориҳои бо гемоглобин H одатан камхунии мӯътадил доранд, ки ба онҳо таҳаммулпазир аст. Интиқолҳо баъзан ҳангоми бемориҳо бо табларза, чунки миқдори хунрезии ҳуҷайраҳои сурх суръат меорад. Интиқоли бемориҳо то бақайдгирӣ бештар лозим аст. Беморони бо гемоглобин H Хонаҳо метавонанд камхунии ҷиддӣ дошта бошанд ва дар муддати кӯтоҳ ба интиқолҳои зуд ба талабот ҷавобгӯ бошанд.
Терапевтҳои тропинӣ: беморон бо бемории гемоглобин H ҳатто метавонанд дар натиҷаи мавҷуд набудани хунгузаронии вирусҳо ба воя расонидани оҳан дар рӯдаҳои хурд мусоидат намоянд. Онҳо метавонанд бо доруҳои ҷудогона муроҷиат кунанд, то ки баданро аз оҳан бардоранд.