Syndrome (RS), ки ҳамчун тағйирёбии Richter маъруф аст, ба тағйир додани як навъи мухталифи вируси норасоии хун ба намуди гуногуни гуногуни зӯроварӣ ишора мекунад.
РР ба инкишофи либосҳои баландсифати ғайриоддии ғайриоддии гимнккин дар шахсе, ки барандаи лимфенти музмини клиникӣ (CLL) / лимфенти лимфоситӣ (SLL) -ро ишора мекунад . Дигар вариантҳои RS-ҳо низ маълуманд, ки ба монанди гузариши Hymnk Lymphoma.
Тавсифи ин калимаҳо ва аҳамияти онҳо ба инобат гирифта мешаванд.
Шарҳи муфассал
РР дар шахсе, ки аллакай як ҳуҷайраи хунравии сафед дорад, инкишоф меёбад. Ин саратон аввал ду намуди мухталиф дорад, вобаста ба он, ки дар бадан ҷойгир аст, ин омилест, ки саратон аст: Он класс ном дорад, ки агар дар саратон хун ва устухони устухон ва ё SLL пайдо шуда бошанд, аксаран дар гиреҳҳои лимфӣ пайдо мешаванд .
CLL барои фарогирии ҳар ду ҷониб истифода мешавад, ки дар ин мақола пеш рафта истодааст.
На ҳама бо КЛЛ таҳияи синтези Richter
Рушди RS-ро дар одамоне, ки КЛЛ доранд, хеле ночиз аст. Таҳлилҳо дар соли 2016 нашр шудаанд, ки тағйироти Richter дар тақрибан 5 фоизи беморони КЛЛ рух медиҳанд. Дигар сарчашмаҳо тақрибан 2 ва 10 фоизро ташкил медиҳанд. Агар RS ба шумо рӯй диҳад, ин хеле ғайриоддӣ аст, ки он дар ҳамон вақт КЛЛ ба қайд гирифта мешавад. Одамоне, ки аз КДН таҳия мекунанд, одатан якчанд сол баъд аз ташхиси CLL кор мекунанд.
Нашъамандии нав одатан аз ҳад гарм аст
Вақте ки одаме, ки КЛЛ барои инкишоф додани тағйирёбии маълум маъмул мешавад, аксар вақт ба лифофаи гипертонии non-Hodgkin lymphoma (NHL) меравад. "Сатҳи баланди" маънои онро дорад, ки бемории саратон бештар ба суръат меафзояд ва бештар зӯроварӣ мекунад. Лимфом рагҳои хунгузаронии ҳуҷайраҳои хунравии лимфоситӣ аст.
Мувофиқи як тадқиқот, тақрибан 90 фоизи тағйироти классикӣ аз навъи NHL номида мешаванд, ки бо лимфағи калон B-ҳуҷайраи B-ҳуҷайра (DLBCL), дар ҳоле ки тақрибан 10 фоизи лифофаи лимфун (Hodgkin lymphoma) табдил меёбад.
Он дар асл чун "Варианти Hodgkin" -и синтези Richter (HVRS) мебошад, ва он равшан нест, ки оё профилактикӣ аз лимфоскати Hodgkin фарқ мекунад. Тағироти дигар аз КЛЛ низ имконпазир аст.
Чаро он номи зеҳнии Richter номида шудааст?
Дар соли 1928 Морис Н. Ричтер номида шудааст, ки синдроми бемориеро тасвир мекунад. Ӯ дар бораи 46-солагии котибони интиқолдиҳанда, ки дар беморхона ба қайд гирифта шудааст ва дараҷаи тадриҷан ба марг оварда расонд. Дар таҳлилҳои рентгенӣ, ӯ қарор кард, ки аллакай малакаи қаблан вуҷуд доштааст, вале аз он, ки гемоглобини нав пайдо шуд, ки ба зудӣ парвариш карда шуда буд ва ба матоъ, ки КЛЛ сола буд, нобуд карда шуда буд.
Вай тавзеҳ дод, ки КЛЛ дар муддати зиёда аз ҳар касе, ки дар ин бемористон медонист, дар бораи он медонист, дар бораи ду бемор ё навиштаи навиштани "навиштани", ки мумкин аст, инкишофи яке аз лотореяҳо ба мавҷудияти дигар ".
Хусусиятҳо
Одамон бо RS ба инкишоф додани бемориҳои решавӣ бо суръати паҳншавии лимфҳои лимфӣ, васеъшавии ҷигар ва ҷигар ва дараҷаи баландтарини нишондиҳанда дар хун маълуманд, ки ба сифати лампаҳои лимати дефидогенез, ё LDH маълуманд.
Меъёри наҷоти
Тавре ки ҳамаи лимфомҳо, омори зинда пас аз фаҳмидани он душвор аст.
Беморони инфиродӣ пеш аз ташхиси онҳо дар саломатӣ ва қудрати умумӣ фарқ мекунанд. Илова бар ин, ҳатто ду ранге, ки бо ҳамон метавонанд дар одамони гуногун фарқ кунанд. Бо РС, вале саратон навро заҳролуд мекунад. Дар баъзеи одамоне, ки RS-и зинда доранд, дар муддати камтар аз 10 моҳ аз ташхис хабар дода мешавад. Бо вуҷуди ин, баъзе тадқиқотҳо дар муддати 17 моҳ дар як муддати кӯтоҳ нишон дода шудаанд, ва дигар одамоне, ки RS-и он метавонанд дарозтар зиндагӣ кунанд; Transplantation stem-cell метавонад имконияти барои зинда монданро пешниҳод кунад.
Аломат ва нишонаҳо
Агар КЛЛ шумо ба DLBCL табдил дода шуда бошад, шумо аломатҳои фарқкунандаи нишонаҳои шуморо мебинед.
Хусусияти RS ба афзоиши бемориҳои босуръати вирус ё бо дахолати узвҳои берунӣ, яъне инкишофи нав метавонад ба лимфҳои лимфадор маҳдуд шавад ё рагҳо метавонад органҳои ғайр аз лимфҳои лимфӣ, ба монанди зукне ва ҷигарро дар бар гиранд.
Шумо метавонед бо:
- Босуръат шиддат гиреҳҳои лимф
- Бемории ғарбӣ вобаста ба зукоми калон ва ҷигар номида мешавад hepatosplenomegaly
- Аломатҳо аз шумораи ками хунравии хун (камхунӣ), ба монанди эҳсосии пӯст, пӯст,
- Аломати шумораи платпелетӣ (trombocytopenia), ба монанди бӯйҳои осон ва хунрезии номаълум
- Иштирокчиёни ҷалби экспонатсия, аз ҷумла дар ҷойҳои ғайриоддӣ, аз қабили мағзи сар, пӯст, системаи ғизоӣ, пӯст ва шушҳо
Омилҳои хавф барои тағйирдиҳӣ
Хавфи таҳияи РТ аз КЛЛ ба марҳилаи барангехтани равған, дарозмуддати он, ё навъи вокуниш ба терапияе, ки шумо гирифтаед. Дар асл, олимон пурра фаҳмида наметавонанд, ки воқеан ин тағйиротро меорад.
Бешубҳа, баъзе тадқиқотҳо нишон доданд, ки беморонеро, ки ҳуҷайраҳои КЛЛ нишон дода шудаанд, тамғаи мушаххаси ZAP-70 нишон дода метавонанд, метавонанд хатари тағйирёбанда дошта бошанд. Дигар нишондиҳандаҳо, ба мисли бемороне, ки дар тавсияҳои ТНМ1Н дар ташхис қарор доранд, аз манфиатҳои тадқиқотӣ буданд. Бо вуҷуди ин, дигар тадқиқотҳо тавсия доданд, ки беморони клиникии CLL-яъне хурдтар аз 55-сола метавонанд хатари зиёдтар дошта бошанд.
Дигар ин аст, ки он дарозии дарозро бо системаи эмгузаронии изофии КЛЛ, ки боиси тағирёбанда мегарданд, дарозмӯҳлат аст. Дар дигар шаклҳои беморон, ки муддати тӯлонӣ вазифаи иммунитетро, масалан, дар вируси норасоии масунияти одам (вируси норасоии масунияти одам) ё одамони гирифтори вирусҳои организми вазнин ба вуқӯъ мепайвандад, инчунин хатари афзоиши NHL таҳия шудааст.
Новобаста аз ҳолат мумкин аст, он ба назар намерасад, ки ягон чизи шумо метавонад барои коғаз кардан ё пешгирӣ кардани классикии худ шумо коре карда тавонад.
Муносибат ва Принсипи
Табобати RS одатан протоколҳои кимиёвӣ, ки одатан барои NHL истифода мешаванд, дохил мешаванд. Ин режимҳо одатан сатҳи умумии посухҳои тақрибан 30 фоизро ташкил медиҳанд. Мутаассифона, боқӣ мондани миёнаи табобати кимиёвии доимӣ камтар аз шаш моҳ баъд аз табобати RS. However, therapeutic and combinations of new trials are still ongoing in trials of clinical trials.
Дар солҳои охир, тадқиқотҳо истифодаи протоколҳои флорагарабиро ба хулоса меандешиданд, чунки онҳо барои беҳтар кардани натиҷаҳо дар беморони гирифтори мушкилоти КЛЛ оварда шудаанд . Яке аз тадқиқот дар як шабонарӯз дар як шабонарӯз ҳосилнокии миёнаҳол бо чунин намуди химия ба шумор мерафт.
Як чизи дигаре, ки дар он аст , истифода аз онатумумаб - антибиотики монохнопазири инсони зидди CD20 мебошад, ки ба лимфоситҳои B луғати беназирро нишон медиҳад. Тадқиқоти ХИО-ро арзёбӣ кардани бехатарӣ, имконпазириҳо ва фаъолияти химияи табобати КПН бо изоляторҳо дар оғози ва нигоҳубини минбаъда барои беморон бо RS-и навтаъсис тасдиқ карда мешавад. Дар таҳлили мудаввар, зиёда аз 7 нафар аз 25 нафар иштироккунанда, баъд аз шаш давр, баъд аз шаш даври CHOP-O ба анҷом расиданд.
Баъзе таҳқиқоти хурдтаре, ки барои истифода аз ин аҳолӣ истифода бурдани трансформаторҳои генетикӣ ба назар мерасанд. Аксари беморон дар ин таҳқиқот химиотерапия пеш аз пеш гирифтанд. Аз намудҳои узвҳои узвҳои генетикӣ, ки ба озмоишҳои гуногун дода шуданд, кӯчиши ғайриоддии ҷаримавӣ ба заҳролудшавӣ, шӯршавӣ ва имконпазирии ришвагирӣ камтар буданд . Таҳқиқоти минбаъда барои дарёфти он, ки ин варианти мусоид барои беморони RS мебошад.
Тадқиқоти оянда
Барои беҳтар намудани зиндамонӣ дар беморони РС, олимон бояд фаҳманд, ки чӣ гуна тағйиротро аз КЛЛ ба вуҷуд меорад. Бо маълумоти иловагӣ дар бораи RS-ро дар сатҳи дастгоҳӣ, табобатгоҳҳои беҳтарини пешгирикунанда метавонанд ба муқобили ин гуна норасоиҳои махсус таҳия карда шаванд. Бо вуҷуди ин, коршиносон мегӯянд, ки аз як қатор тағйироти молекулавии мураккаб бо РР вобаста нестанд, шояд ягон табобати ягонае, ки «мақсаднок» -и мақсаднок дошта бошад, ва яке аз ин доруҳо эҳтимолан бо химияи табобати доимӣ беҳтарин таъсир Азбаски олимон сабабҳои RS-ро пайдо мекунанд, онҳо мебинанд, ки RS-ро як раванди ягонаи ягона ё доимӣ нестанд.
Дар айни замон, беморон, ки ба RSS табдил ёфтанд, ба РИО барои омӯзиши клиникӣ барои такмил додани вариантҳои табобат ва натиҷаи он аз стандартҳои ҷорӣ ташвиқ карда мешаванд.
Манбаъҳо:
Ричер, М. Гиперватикии герметикӣ аз лимфҳои лимф вобаста ба лимфатикии лимфӣ . Ҳуҷҷати амрикоии патологӣ. 1928; 4; 4; 285-292.
Рушди нав дар синфҳои Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Омӯзиши ягона NCRI марҳилаи II омӯзиши CHOP дар якҷоягӣ бо Ofatumumab дар пешгирӣ ва нигоҳубини беморони дорои синдроми нави ретертивӣ. Кашидани BMC . 2015; 15: 52.
> Париха SA, Бибман TM, Cha ee KG, et al. Тағирёбии Hodgkin аз лимфенти музмини клиникии музмин: Сабз, натиҷаҳо, ва муқоисаи лимфдо низ. Ам Ҷематит. 2015; 90: 334-38.
Росси Д, Gaidano G. Richter синдром. Дунёи иқтисод 2013; 792: 173-91.