Системаи Sturge-Weber ин бемории пӯст ва системаи асаб мебошад. Аҷибаш он аст, ки аксари шубҳанокии он гулобиранги сабук ба чашм ангуштшумор аст. Бо вуҷуди ин, на ҳамаи одамоне, ки пӯсти пӯсти пластикӣ доранд, синтези Sturge-Weber нестанд. Дар синну соли Sturge-Weber вуҷуд дорад, аммо он маълум нест, ки он чӣ меорад, ё чӣ қадар вақт чӣ мешавад.
Ин ба мардон ва ҳам духтарон аз ҳама гуна ақидаҳои этникӣ таъсир мерасонад.
Дар се намуди синтези Sturge-Weber вуҷуд дорад:
- Навъи I - навъҳои маъмултарин, пӯсти пӯст ва антеномҳои майна мебошанд
- Намуди II - пӯсти пӯст, вале антиодияи мағзи сар нест
- Намуди III - анжомияи мағзи сар, вале пӯсти пӯст нест
Аломатҳо
Аломатҳои Symride-Weber инҳоянд:
- Зиндагии шарбати пластикӣ - Ин имкони тамрин дар рӯи андоза метавонад фарқ кунад, вале он одатан ақаллан як болоии болоӣ ва пешобро фаро мегирад. Он метавонад аз гулобиранги сабук ба арғувон чуқурӣ карда, бо афзоиши аз ҳад зиёди зарфҳои хун (ковилизми) танҳо дар зери пӯст аст. Пойгоҳи пӯсти пӯст метавонад дар дидани одамони бениҳоят вазнин бошад.
- Садазотҳо - тақрибан аз 75 то 90 фоизи шахсони аломатҳои синтези Sturge-Weber инкишоф додани заҳролуд, аксар вақт аз як сол ба синну сол оғоз меёбад. Нишонҳо аз афзоиши аз ҳад зиёди зарфҳои хун (антиома) дар рӯи майна, одатан дар пушти девор дар ҳамон тарафе, ки пӯсти пӯст мепазанд.
- Зиндагӣ - тақрибан 25 то 56 фоизи шахсони алоҳида заифӣ ё талафи истифодаи як тарафи ҷисми (hemiparesis), аксар вақт дар тарафи муқобили пӯсти пӯст.
- Раванди таъхирнопазирӣ ва психикӣ дар бораи тақрибан аз 50 то 60 фоизи аҳолӣ таъсир мерасонад.
- Саратон
- Фишор дар чашм (glaucoma) - тақрибан 70 фоизи шахсони аллакай glaucoma дар чашми назди пӯсти пӯст шомиланд.
Тадқиқот
Дохил кардани бемории Sturge-Верер бо ҳузури пӯсти пӯст дар як чашм ва пешоб ба назар мерасад. Саноати компютерӣ (CT) ё тасвири рентгени магниталӣ (MRI) метавонад дар бораи мавҷудияти як ё якчанд ансиомҳо, ки ин ташхисро тасдиқ хоҳад кард, метавонад brain -ро тафтиш кунад. Кўдакони гирифтори бемории Sturge-Вебер барои санҷиши мушкилоти ангетими мағзи сар, ба монанди заҳролудӣ ё заиф, санҷиши нуриологӣ доранд.
Муолиҷа
Табобати синтези Sturge-Weber ба нишонаҳо равона шудааст. Агар сӯзишворӣ пайдо шаванд, доруҳои зиддимикробӣ, ба монанди карбамакепин (Tegretol), фиттитин (Дилантин) ё кислотаи valproic (Depakote, Depakene) дода мешаванд. Доруҳо барои паст кардани қобилияти glaucoma ва саратон истифода мешаванд. Табобати лазерӣ метавонад пӯсти пӯстро дар рӯи рӯшноӣ дур кунад ё дур кунад. Муносибатҳои гуногун метавонанд эҳтиёт шаванд.
Сарчашма:
> "Таъсири Стратегии Веберӣ чист?" Дар бораи SWS / KT / PWS. Foundation Foundation-Weber. 10 майи 2007