Порфирӣ бемори Гонтерро дар бар мегирад ва дар ҳолатҳои ҳафт дигар шартҳо
Порфирӣ ба ҳадди ақал ҳашт ҷудогона фарқ мекунад, ки бо таҳияи плфирин химиявӣ оварда шудааст. Одамоне, ки бо порфия рӯбарӯ мешаванд, кофӣ нест, ки ферментҳоеро, ки дар ҷонбаҳои устухон, ҳуҷайраҳои сурх ва гемоглобин пайдо мешаванд , кофӣ набошад. Ин норасоии энимме ба порфиринҳо имкон медиҳад, ки одатан дар тамоми организм истеҳсол мешаванд, ки ба миқдори заҳролудӣ ҷамъ шаванд.
Порфривҳо одатан ба ду категория тақсим мешаванд - актуалӣ ва ғайриоддӣ. Ин шароит одатан ба системаи асабӣ ё пӯст таъсир мерасонад. Ҳар як ҳолати маҷмӯи аломатҳо ва табобатҳо дорад. Порфритизмҳои аксуламали ҳуҷайраҳо ва таъсироти неврологиро, ки сахт ва зуд ба назар мерасанд, меоранд. Навъҳои шадиди пиффирияҳои шадиди пӯст, палеофилияи офтобӣ, porphyria variegate ва гепатити геронтрилирия мебошанд. Намудҳои ғайритиҷобӣ porphyria cutanea tarda, hepatoerythopoietic, ва porphryriot congenital congenitalital.
Порфриасҳо бемориҳои нодир мебошанд. Якҷоя, онҳо ба камтар аз 200,000 нафар дар Иёлоти Муттаҳида таъсир мерасонанд.
Порфирии шадиди сахт
Порфирияи шадиди сахт (АИП) навъи сахттарини порфирия аст, ки бо ҳамла ба якчанд соат ё якчанд рӯз. Аксари шахсоне, ки генетикиро барои AIP мерос мегиранд, ҳеҷ гоҳ аломатҳои аломатҳо надоранд. Баъзе маводи мухаддир маълуманд, ки ба ҳамлаҳо ё бад шудани ҳамлаҳо, инчунин машруботи спиртӣ, хӯрокпазӣ ва тағирёбии ҳунармандӣ машғуланд.
Ҳодиса аксар вақт дардҳои шадид ва қабзиро дар бар мегирад ва метавонад дард, мағрурӣ, дарди пӯст, асбобҳо, пойҳо, сустии мушакҳо ва ҳатто дилсардӣ, шиддатнокӣ ва дастгиркуниро дар бар гирад.
Бисёр вақт дар аввалин ҳамлаҳои АИП метавонад нодуруст бошад ва доруҳои додашуда метавонанд барои бемор сабуктар гарданд.
Табобат бояд парҳези баланди калорияро дар бар гирад, гарчанде ки чаро ин кӯмакро бартараф мекунад, олимон бовар надоранд. Табобати гемогтсия метавонад intravenously ба роҳ монда шавад. Аломатҳо одатан пас аз ҳамла ба амал меоянд, вале баъзе беморон ба зарари саратон зарар мерасонанд.
Порфриқҳои шадиди дигар аломатҳои монанди AIP доранд. Порфирии камвазнии ALAD хеле нокифоя аст. Дар нопурририяи герметикӣ, фотостентизатсия пӯст метавонад рӯй диҳад.
Порфия Cutanea Tarda (PCT)
Porphyria cutanea tarda (PCT) яке аз маъмултарин порфривҳо мебошад. PCT ба даст омадааст, яъне маънои онро дорад, ки шахс дар натиҷаи омилҳои беруна инкишоф меёбад. Ин омилҳо метавонанд вируси вирусӣ, вирус, вируси вирусии C, estrogens (ба монанди папиросҳои назорати таваллуд) ва тамокукашӣ бошанд - ҳамаи ин метавонад норасоии физикӣ дар ҷигар, ки ба PCT оварда мерасонад, дохил шавад.
Ҳангоми хуруҷи офтоб, пӯсти пӯст ва пӯст метавонад thicken ва торик шавад. PCT ба porphyria хеле муомила шудааст. Пас аз нишондодҳо нишон медиҳад, ки як рагми хун аз ҳар як то ду ҳафта (то 5 ё 6 пиксели хун) аз оҳан аз ҷигар хориҷ карда, кӯмак мекунад. PCT одатан пас аз табобат такрор намешавад.
Бемории Gunther
Порфирияи вирусияи вирусияи вирусӣ (CEP), ки ҳамчун бемории Гонтер маъруф аст, хеле нодир аст.
Сифати шадиди бемории Гонтер шояд сахт бошад. Таъсири офтобӣ метавонад боиси ифлосшавӣ, ҷисм ва зиёдшавии мӯйҳо гардад. Мафҳуми пӯст метавонад бактерияҳо дошта бошад, хусусиятҳои чашм ва ангуштҳо метавонанд ба воситаи заҳролудшавӣ ва сироят гум кунанд. Порфирияи гепатитропоититропиеиологӣ низ хеле кам аст ва боиси пӯст ба гиёҳӣ монанд аст.
Protoporphia эритропротикӣ
Бемории марбут ба порфритит пропопрофия (ЭПП) аст. Дар ЭПП protoporphyrin дар ҷувишкаи устухон, ҳуҷайраҳои хунравии сурх ва ҷигар. Аломатҳо дар пӯст пас аз марги нури офтоб нишон медиҳанд. Инҳо дохилшавӣ, сӯхтан, шамшер ва шириниҳо мебошанд.
Бистарӣ ва ношунавӣ нисбат ба онҳое, ки бо дигар порфривҳо алоқаманданд, камтар аст.
Порфирия Генсҳо
Хароҷоти хромосом ҳамаи генҳоеро, ки дар фермҳои камбизоат дар порфриарҳо ҷойгир шудаанд, муайян кард. Санҷиши DNA метавонад одамонеро, ки яке аз ин генҳои нодурустро муайян мекунанд, муайян мекунанд. Бо вуҷуди ин, чанд лаҳза лабораторияҳои ин санҷишро пешниҳод мекунанд. Бемории вирусияи вирусияи вирусияи вирусияи вирусия низ, инчунин табобати генетикии муваффақ барои ҳарду СПИД ва EPP гузаронида шуд.
Манбаъҳо:
Фонди Амрико Порфирия (2015)
Keung, YK, Chuahirun, T., & Cobos, E. (2000). Порфирина ҷароҳати вазнин бо фалаҷ ва фалаҷ дар puerperium. Ҷаббор Расулзода 13, Не. 1, 76-79.
Лим, HW, & Cohen, JL (1999). Порфрианҳои пластикӣ. Семин Антон Ситан 18, Не. 4, 285-292.