Ҳататоспеник L-лимфом: What to Know

Lymphoma на камтар аз як паҳнкунандаи лимф

Гематоспеник L-лимфом (HSTCL) як лафзи хеле маъмул аст. Клиникӣ ҳамчун клиникии гепатити тропикӣ, лимфом ном дорад, ки ин беморӣ танҳо дар адабиёти илмӣ хабар дода шудааст, ва ҳамин тавр ҳолати воқеии он номаълум аст.

HSTCL аксар вақт дар ҷавонон дида мешавад, дар ҳоле ки парвандаҳое ҳастанд, ки дар бораи занон ва кӯдакон низ сабт шудаанд. Ҳамчунин, ба назар мерасад, ки хавфи зиёдшавии HSTCL дар беморони вируси норасоии масуният вуҷуд дорад.

Дар асоси ҳолатҳои чопшуда, HSTCL эҳтимолан дар аввалин нодуруст исбот карда мешавад, ки он протезан нисбатан паст аст.

Аломатҳо

Омилҳои хавф

Гарчанде ки профили боло тартиб дода шудааст, бояд қайд карда шавад, ки тавсифи HSTCL ҷалб намудани шумори нисбатан маҳдуди ҳолатҳо.

HSTCL ба камтар аз 2 фоизи ҳамаи lymphomasҳои перинтерикии T-cell ҳуҷум карда шудааст.

Новобаста аз сабаби номаълум, тақрибан аз 10 то 20 фоизи беморон ба ин лифофа гирифтори таърихи пештараи пешгирии мутаносиби эпидемия, ба монанди трансплантатсияи организми сахт, бемориҳои лимфополфишӣ, бемории вараҷа, бемории гепатити В, ё терапияи эмкунӣ мебошанд.

Эзоҳ

Дар рафти омӯзиш аз ҷониби Факултат ва ҳамкорон, дар байни беморон бо истифодаи терминологии эмкунӣ, шаш маротиба 5 ҳолат аз HSTCL муайян карда шуд. Бисту ду (88 фоизи беморон) бемории илтињобии бемории вараља доштанд ва се гирифтори артритро гирифтанд. Ду парванда (16 фоиз) дар занон буданд ва 4 нафар беморон аз 65 сола буданд. Бисту чаҳор парванда (96 фоиз) инчунин иммуномодулятор (қариб, камплатор, 6-mercaptopurine, ё мототреатат) гирифтаанд. Ду нафар бемор танҳо ба adalimumab гирифтанд.

Дар омӯзиш аз ҷониби Депард ва ҳамкорон, аз 3,130,267 гузоришҳо аз гузориши гузоришдиҳӣ оид ба ҳолатҳои номатлуби FDA (2003-2010) гирифта шуданд. Сиѐсии якчанд омилҳои NH-ТН-ҳо бо TNF-α inhibitors дар FDA AERS муайян карда шуд ва 9 адад иловагии иловагӣ бо истифодаи адабиёти адабӣ муайян карда шуд. Дар маҷмӯъ 38 бемор гирифтори артатиро гирифтанд, 36 ҳолат бемори Crohn, 11 гирифтанд psoriasis, нӯҳ бемории сил ва витамини анкилосинг спондилит.

Шаш-ҳашт аз ҳолатҳо (68 фоиз) ба ҳам омехта ба TNF-α-протезатор ва иммуномодулятор (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, ё cyclosporine) ҷалб карда шуданд. Гипотоспеник Lymphoma (HSTCL) таркиби маъмултарини гузориш буд, дар ҳоле, ки манобеъи микробиҳо / синтези Сесрез ва HSTCL бо таъсири TNF-α-inhibitor бештар маъмул шуданд.

Тадқиқот

Лимфексияи тепативӣ T-cell ҳуҷайра метавонад муддати тӯлонӣ барои ташхис гузарад, зеро бисёр чизҳои бештари умумӣ аввалин шуда метавонанд. Тадқиқот ба намунаҳои биопайии сутунҳои устухон, ҷигар ва / ё соқаҳо, ва таҳлили гемметрияҳо асос меёбад.

Таҳлили маводи биопади аз ҷониби мутахассиси hematopathologist тавсия дода мешавад.

Biopsies of the bone marrow typically show hypercellular (фосилаи иловагӣ аз тарафи ҳуҷайраҳо) нишон дода шудааст, зеро сабаби ҳуҷайраҳои лимфайвии атпечӣ, вале тағиротҳо ба таври махфӣ тасвир шудааст. Belhajj ва ҳамкасбони онҳо дар гузориши соли 2003 дар як қатор 21 беморони гирифтори HSTCL қайд карданд:

Ҷараёни маҳдудият дар шаш беморон, ки боиси ихтилоли гипервилликӣ дар панч нафар ва дар беморхонаи дигари микроэлектроногияи кукеми дар давраҳои дигар, ки бо ташхиси ибтидоӣ гузаронда шудаанд, шинохта нашудааст.

Аммо ин гурӯҳи тадқиқот низ намунаи фарогири ҷинсии мушаххаси вируси норасоии бухурии устухониро қайд намуд: «... тақсими номуназзамии ҳуҷайраҳои вирусӣ, ки дар ибтидои пайдоиши аксаран хеле кам аст, бинобар ин бе иммунологияи кимиёвӣ эътироф кардан душвор аст».

Санҷишҳои махсуси лабораторӣ, аз қабили сметограмма ва иммунофофинги вараҷаҳои биоплаҳо воситаҳои муҳим барои ташхиси HSTCL доранд, вале муфаттишон аҳамияти доштани нишондиҳандаи баланди шубҳанокии клиникиро қайд мекунанд.

Имтиҳони ҷисмонӣ ва лабораторӣ низ метавонад тавсия дода шавад. Натиҷаҳо оид ба имтиҳони ҷисмонӣ, аз он ҷумла зукоми калон ва ҷигар метавонанд ҳузур дошта бошанд. Дар натиҷа, дар натиҷаи хунукназарии бемориҳои сироятӣ, аз ҷумла вируси норасоии масунияти бадан, бемориҳои сироятӣ, камхунӣ, камхунӣ ва дигар бемориҳои сироятӣ ба вуҷуд меояд.

Таърих ва таърихи табиат

HSTCL бо паҳншавии лимфоситҳои лампаҳои лимфоситӣ ба ҷудоиҳои ҷигар, ҷазира ва ҷигараки устухон - ҳама бе васеъшавии лимфҳои лифофа, ё лимфадопатия хос аст.

Ҳабси ҳуҷайраҳои лимфро метавонад ба васеъшавии васеътари зуком ва ҷигар расонад. Натиҷаҳои назарраси пасти рақобатпазирӣ на танҳо аз платформаҳои пасти кам, ки шояд сахт бошад.

То 80 фоизи одамоне, ки бо HSTCL доранд, аломати B ном доранд, ки дар он ҷо табларза, ғавғои шабақа ва талафоти вазнини ғайриқонунӣ мебошанд. Курсҳои клиникӣ хеле хашмгин буда, бо зиндамонии умумӣ дар давоми як сол аз вақти ташхис; Бо вуҷуди ин, дар бораи ошкоршавии пешакӣ ва муолиҷаи мувофиқи оқибатҳои нокифоя дар бораи мавҷудияти нокомии зиёд вуҷуд дорад.

Интиқоли автоматӣ ё алогенӣ бояд инчунин ба табобати беморон ба озмоишҳои клиникӣ назаррас бошад. Гарчанде ки маълумоте, ки ба ин стратегияҳои зӯроварӣ дастгирӣ карда мешаванд, маҳдуд аст, натиҷа бо химияи табобат танҳо дар ҳолат аст.

Муолиҷа

Пас аз тасдиқи HSTCL тасдиқ карда мешавад ва корҳои иҷрошавӣ ба анҷом мерасанд, терапияи фаврӣ бояд фавран оғоз карда шавад, зеро ин беморӣ метавонад хеле зуд рушд кунад. Бо сабаби кам будани ин беморӣ табобати стандартӣ вуҷуд надорад; Бо вуҷуди ин, режими химиявӣ дар асоси озмоиши тадқиқотҳо дар дигар лифофаҳои заҳролуд ҷорӣ карда шудааст. Интиқоли гематопоетикӣ ва гузаронидани ташхисҳои клиникӣ метавонанд дар байни интихобҳо дида шаванд.

> Манбаъҳо:

> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Гемателпази гелминалта Лемфул, тимати ҳуҷайраи каммасрафи органикӣ нокифоя аст: гузориши як силсила 21 беморон. Хун. 2003; 102 (13): 4261-9.

> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Ду маврид аз лимфатизии лимфини теппаий дар наврасон, ки барои гепатити тиллогенӣ муроҷиат мекунанд, ду маротиба. Педиатрия . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.

> Deepak P, Sifuentes H, Шерид М, ва диг. Лимфомҳои T-cell non-Hodgkin ба FDA AERS бо таркиби омехтаи necrosis factor-alpha (TNF-a) inhibitors: натиҷаҳои таҳқиқоти REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.

> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Лемфумҳои вирусплиникии T-ҳуҷайра дар беморони гирифтори терапевтҳои TNF-α: васеъ кардани гурӯҳҳо дар хатар. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.