Шарҳи муфассал
Спироза бемории сил (aka tuberous sclerosis complex) бемории сироятӣ мебошад, ки боиси вирусҳои беҳбуд дар системаҳои гуногуни организмҳо, аз ҷумла мағзи, гурда, дил, шуш, чашм, ҷигар, панкреа ва пӯст мегардад. Ин вирусҳо метавонанд ба таъхиргузории рушд, дастгиркҳо, бемориҳои гурда ва бештар таъсир расонанд; Бо вуҷуди ин, пешгӯиҳо дар ниҳоят ба паҳншавии паҳншавии омори паҳнкунандагон ва паҳншавии он вобастаанд.
Дар ниҳоят, бисёриҳо бо вазъияти солим зиндагӣ мекунанд.
Ин маънои онро дорад, ки 'Tuberous Sclerosis'
Бо снарядозии tuberous, лўндаҳо ё зироатҳои картошка ба монанди мағзи сар меоянд. Ин афзоишҳо дар ниҳоят calcified, hardened ва sclerotic мешаванд . Спироза бемориест, ки беш аз 100 сол пеш аз ҷониби духтурони Фаронса пайдо шудааст ва баъзан аз ҷониби ду номаш маълум шудааст: epiloia ё бемории Боровил .
Пешгирии
Азбаски Sclerosis tuberous аст, хеле нодир аст, он душворӣ ба басомади ростии он. Таҳлилҳо нишон медиҳанд, ки ин беморӣ дар байни 25 000 ва 40,000 амрикоиҳо ва дар байни як ва ду миллион одам дар саросари ҷаҳон қарор дорад.
Сабаб
Спирозерҳои туберкулиро дар мӯйҳои асосии автомобилӣ мерос дода мешаванд. Бо бемориҳои аврупоӣ, танҳо як волидайн бояд нусхаи ген фарсудашударо ба беморӣ гузоштанро ба писар ё духтар хонад. Металлҳои алтернативӣ ва аз ҳама бештар метавонанд аз табобати бефосила ё норасоии инфексионӣ дар инфексияи зарардида пайдо шаванд, на ҳам падару модаре, ки муваззафанд, ки боиси пайдоиши бемориҳои tuberous мешаванд.
Спирозерҳои туберкунӣ бо генетикаи геноксикӣ дар TSC1 ё TSC2 , ки мутаносибан гептар ё tuberin -ро мепартоянд . ( TSC1 дар хромосом 9 ҷойгир аст ва TSC2 дар хромосом ҷойгир аст.) Ғайр аз он, ки гензияи TSC1 минбаъд ба генҳои PKD1 , яъне афзоиши эҳтимолияти ҳар ду генҳои гирифторӣ ба аксарияти одамоне, ки секунҷаи туберкиёте доранд, бемориҳои пӯсти поликӣ (ADPKD).
Мисли Спироза бемории сил, бемориҳои пӯсидаи поликистикӣ, ки дар организм мавҷуданд, ба воя мерасанд, ки ба гурдаҳо рӯёнанд.
Дар робита ба механизмҳо, TSC1 ва TSC2 зарари худро ба воситаи хртарин ё tuberin, ки то ба маҷмӯи сафеда бармегарданд, зарари худро мерасонанд. Ин парчами маҷмӯии сафеда дар пойгоҳи cilia ва бо инъикоси ҷинсӣ, ки аз тарафи enzme (kinase protein) mTOR муяссар мегардад. Бо дахолати мTOR, тақсимоти ҳуҷайраҳо, такрорӣ ва афзоиш таъсир мерасонад ва афзоиши номатлуби вирусҳо натиҷа мегирад. Ғолибан, олимон айни замон кӯшиш мекунанд, ки таҳаввулоти МТОР-ро таҳия кунанд, ки метавонанд ҳамчун терапияи спермориозии tuberosis истифода шаванд.
Аломатҳо
Спироза туберкулез маҷмӯа аст ва аз ин рӯ, ҳамчун нишонаҳо бо системаҳои гуногуни организми инсон зоҳир мешавад. Биёед чораҳои таъсирбахшро дар чор системаи муайяни органикӣ дида бароем: мағзи, гурдаҳо, пӯст ва дил.
Ҷалби мағзи сар. Спирозерҳои хунгузаронӣ се навъи варидҳоро дар мағзи сар меоранд: 1) лўбиёҳои корторикӣ , ки одатан дар сатҳи майзада рух медиҳанд, вале метавонанд дар мағзи амиқ бештар инкишоф диҳанд; (2) nodules supendymal , ки дар водиҳо рух медиҳанд; ва (3) astronautic hypoglycemic astronauts , ки аз nodules supendymal қуфли ва азхуд кардани ҷараёни моеъи дар мағзи, ки боиси ба вуқуъ дар фишори мағзие, ки ба саратон ва рӯъёи чашмрас.
Бемориҳои баланди secondary ба sclerosis tuberosis одатан оқибатҳои зиёди ин беморӣ мебошад. Садазаҳо ва таъхирҳои инкишоф дар байни онҳое, ки ин беморӣ доранд.
Ҷараёни гурда Бисёр сироятёфтаҳои tuberous ба бемории музмини музмини музмини музмин ва бемориҳои гурда ; оид ба urinalysis, таркиби пешобӣ аксар вақт номусоид ва proteinuria (сатҳи сафеда дар пешоб) ба ҳадди аққал хеле кам аст. (Одамони гирифтори бемории гусастани шадиди сахт метавонанд «дарунрав» шаванд ё бардоранд, ки сафеда дар пешоб доранд.)
Ба ҷои ин, гурда аломатҳо ва нишонаҳои эҳтимолиро дар онҳое, ки бо касалиҳои туберкулёфта ба воя мерасанд, афзоиши микроорганизмҳо ном дорад.
Ин вирусҳо дар ҳар ду гурда (дуҷониба) пайдо мешаванд ва одатан агар хубтар (аз 4 сантиметр дар диаметри калонтар) гиранд, онҳо метавонанд хунрезӣ шаванд ва ба ҷарроҳӣ ҷуброн карда шаванд.
Аз ёдрасӣ бармеангезад, ки бемориҳои пӯсидаи поликӣ, полимери tuberos метавонад хавфи инкишофи косинусияи ҳуҷайраҳои каммасрафро (АКА) ба воя расонад. Одамон бо sclerosis tuberous бояд бо истифодаи тасвири диагностикӣ барои таҳлили рушди бемории гурдаҳо мунтазам тафтиш карда шаванд.
Ҷалби сина. Қариб ҳамаи одамоне, ки бо бемориҳои tuberosis рӯ ба рӯ мешаванд, бо зуҳуроти пӯсти беморӣ рӯ ба рӯ мешаванд. Ин кирдорҳо аз инҳо иборатанд:
- лампаҳои гипомалония ("нуқтаҳои қуттиҳои хушсифат", ки дар пӯсти пӯсти пластикӣ мавҷуданд ва аз пӯсти атроф дуртар ҳастанд)
- ямоқи shagreen (thickening thickening skin)
- Беморхонаҳо "confetti"
- ҷилди пӯсти пӯст
- антибиофибомҳо
- fibromas ungual
- sebaceum
Гарчанде ки ин ҷабрдидаҳои ҷисмонӣ хуб ё ношиносанд, онҳо метавонанд ба таназзул оварда расонанд, ки чаро онҳоро ҷарроҳӣ кардан мумкин аст.
Ҷалби дил. Кӯдаконе, ки бо бемории Tuberous тавлид мекунанд, аксаран бо варамҳои дилфиребона номаълуманд. Дар бештари кӯдакон, ин вирусҳо ягон мушкилотро ба вуҷуд намеоранд ва бо синну сол кам карда мешаванд. Бо вуҷуди ин, агар бемориҳо кофӣ калон бошанд, онҳо метавонанд муомила гарданд.
Муолиҷа
Ҳеҷ касеро наметавонад барои табобати Tuberous вуҷуд дорад. Ба ҷои ин, ин маҷмӯъ симптоматизатсия мекунад. Масалан, доруҳои зидди полиэтиленӣ барои муолиҷаи гирифторшавӣ дода мешавад. Сирия ҳамчунин метавонад барои баровардани tumors аз пӯст, мағзи ва ғайра иҷро карда шавад.
Тадқиқотҳо роҳҳои наверо барои табобати бемориҳои tuberosis пайдо мекунанд. Мувофиқи маълумоти Донишкадаи миллии нотариус ва стресс:
"Тадқиқотҳои тадқиқотӣ аз ҷадвал аз таҳқиқоти илмии асосӣ ба тадқиқоти клиникии тарҷумонӣ амал мекунанд. Масалан, баъзе тадқиқотчиён кӯшиш мекунанд, ки ҳамаи ҷузъҳои сафедаеро муайян кунанд, ки дар ҳамон роҳи «аломатгузаронӣ» мавҷуданд, ки дар он маҳсулоти TSC1 ва протеинҳои TSC2 ва протеин мTOR иштирок мекунанд. Таҳқиқотҳои дигар ба таври муфассал фаҳмидани он, ки чӣ гуна беморӣ, чӣ дар модели ҳайвонот ва дар беморхонаҳо, чӣ гуна беҳтар кардани роҳҳои нави назорат ё пешгирии рушди беморӣ муайян карда мешавад. Дар охир, озмоишҳои рентамикии рентамикунонӣ (бо NINDS ва дастгирии NCI) ба таври ҷиддӣ санҷидани фоидаи потенсиали ин ҷузъро барои баъзе аз омосҳое, ки дар беморони TSC мушкилот доранд, давом медиҳанд ».
Аз Калом
Агар шумо ё яке аз дӯстони наздикатон бо касалиҳои туберкулез тасдиқ карда шавад, лутфан бидонед, ки пешгӯиҳо ва дурнамои дарозмӯҳлат барои ин шароит хеле тағйир ёфтааст. Гарчанде баъзе кӯдаконе, ки бо ин ҳолат рӯ ба рӯ мешаванд ва шиддатнокии вазнини ҷисмонӣ доранд, дигарон ба ҳаёти солим нигоҳ мекунанд. Натиҷаи ниҳоӣ вобаста ба паҳншавии паҳншавии омос ва паҳншавии он вобаста аст. Бо вуҷуди ин, одамоне, ки бо ин вазъият бояд барои осебпазирӣ назорат кунанд, чунки ҳамеша таҳдиди таҳдиди рӯирост ё вирус метавонад ҷиддитар ва ҳаёт хатарнок бошад.
> Манбаъҳо:
> Таҳсили TN. Боби 140. Маблағи Бемории Корӣ. Дар: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Леффелл DJ, Волф К. eds. Дифатология дар Флинспит дар Fitzpatrick, 8e . New York, NY: McGraw-Hill; 2012.
> Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Боби 6. Бемаҳои биологӣ. Дар: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Садо Ояндасоз Потология: Расми калон . Ню-Йорк, ш.
> Лавҳаи факултет оид ба бемории сил. Донишкадаи миллии бемориҳои нейрологӣ ва саратон. http://www.ninds.nih.gov
> Ҷу Ҷ, Полак М. Бемории поликлиникӣ ва дигар бемориҳо аз инкишофи тропикӣ ва рушд. Дар: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Лавальзо Ҷ. eds. Принсипҳои Харрисон дар дохили дорухона, 19e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.