Бемории Ваҳдат
Гемофилия - майли меросгузаронии писарон ба хунгузаронӣ - бемории қадим аст, ки танҳо дар тӯли 50 соли охир идора карда мешавад. Матнҳои яҳудии асри дуюм ба писарон, ки баъд аз хатна шудан ба мурофиаи судӣ муроҷиат кардаанд, ва табиб Арабӣ (1013-1106) низ дар як оила пас аз ҷароҳати вазнин ба ҳалокат расиданд.
Дар таърихи гузаштаи наздик, Маликшикан Великобии писари Бритониёи Леополт гемофилия ва ду духтари вай, Алиса ва Батирис, интиқоли гено буданд.
Ба воситаи онҳо, гемофилия ба оилаи сершумори Испания ва Россия дода шуда буд, ки ба яке аз писарони машҳури беморие, ки танҳо писараш Цар Николас II Алексей буд.
Тақрибан 1 дар 10 000 нафар бо гемофилия таваллуд шудаанд. Дар бораи 1 дар 50 000 нафар одамон бо гемофилия B
Сабабҳо ва намудҳо
Гарчанде ки бемории мазкур маълум ва навишта шудааст, дар гузашта ҷавонони оддӣ аз он сабаб мурданд, зеро духтурон намедонистанд, ки чӣ гуна онро чӣ тавр ё чӣ тавр муносибат мекунанд. Дар асрҳои 1800, табибон фикр мекарданд, ки хунравӣ боиси он шуд, ки дар зарфҳои хун қавӣ буданд. Дар соли 1937 як модда дар хунгузарӣ пайдо шуд, ки он гемофилии хунро, ки "globulin anti-hemophilic" номида мешавад.
Дар соли 1944, тадқиқотчиён дар як ҳолат пайдо шуданд, ки вақте ки хун аз ду гемофилиҳои гуногун омехта шуда буд, ҳар дуи онҳо қомат бастанд. Ҳеҷ кас инро то соли 1952 фаҳмонда наметавонист, вақте ки тадқиқотчиёни Англия дар бораи он ду намуди гемофилия доштанд.
Онҳо писареро, ки 10-сола буданд, бо гемофилия номи Стивен Мавлаҳро меомӯхтанд, ки онҳо бемории «маъмулан» надоштанд. Онҳо ба гемофилия B, ё "Паҳншавии Мавлуди" ва вирусияи Аптопи А, ё "гемофиликии классикӣ" номида мешаванд. Бемории Мавлуди танҳо 15-20% одамони гемофилия таъсир мерасонад.
Омилҳои ҳамгироӣ
Бо кашф намудани намудҳои A ва B ба амал омаданд, ки намудҳои гуногуни «globulin anti-hemophilic» бояд дар раванди печидагӣ бошад. Номҳо ба ин омилҳои гуногун "коагулятсияҳо" аз ҷониби Кумитаи байналхалқии 1962-ум таъин карда шуданд. Ҳемофилия А норасоии Фактор VIII ва гемофилия B норасоии Fox IX мебошад.
Муолиҷа
Пас аз он равшан шуд, ки гемофилия аз сабаби норасоии омили ҳамгироӣ, иваз намудани омилҳои номаълум ба усули муолиҷа табдил ёфт. Дар аввали солҳои 1950, plasma ҳайвонот истифода бурда шуд. Дар солҳои 70-ум, омили глобалӣ мутамарказ гардида, аз плазмаи инсонӣ дастрас аст. Мутаассифона, олимон медонанд, ки ин консентратҳо вирусҳо, ба мисли гепатит ва ВНМО, аксар одамон бо гемофилия гирифтори ин бемориҳо шуданд.
Имрӯз, рамзҳои омехтаи реагбогенентӣ (генетикӣ) истеҳсол мешаванд, ки хавфи вирусҳоро бартараф мекунанд. Кӯдакон бо гемофилия ба омилҳои ҳамоҳангшуда ҳамчун табобати пешгирикунанда барои коҳиш додани хунравии музмин ва ба онҳо кӯмак мерасонанд, ки ҳаёти дароз, солим ва фаъол дошта бошанд.
Манбаъҳо:
"Таърихи бӯҳронҳои канораӣ". Бемориҳои хушкӣ чист? 2006. Фонди гемофилия.
17 Декабр 2008
Шорд, SS, & CM Lindley. "Маҳсулоти коагулятсия ва истифодаи онҳо." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.