Муайян кардан
Глюкоза 6 Фосфат Деидрогенез (G6PD) норасоии энсиклопия дар ҷаҳон аст. Дар саросари ҷаҳон 400 миллион нафар одамон зарар мебинанд. Дар муқоиса бо тағйири тағирёбии миқёси бузург дар тағйирёбии бузург вуҷуд дорад.
G6PD як омилест, ки дар ҳуҷайраи хуни сурх, ки бояд ба ҳуҷайра таъмин бошад, пайдо мешавад. Бе ин энергия, ҳуҷайраи сурх сурх аз ҷониби организм (гемолизис), ки ба камхунӣ ва сабзидӣ (yellowing пӯст) нестанд, нестанд.
Камбизоат барои камбуди G6PD кист?
Гено барои G6PD дар X-ро эрозияи X-ро дар байни мардон, ки ба норасоии G6PD (ҳассосияти X-алоқаманд) дучор меояд, ҷойгир мекунанд. Норасоии G6PD одамонро аз сироятёбии бемории вараҷа муҳофизат мекунад, бинобар он, ки дар минтақаҳои дорои сирояти вараҷаи баланд, аз қабили Африқо, минтақаи Баҳри Миёназамин ва Осиё ба назар мерасад. Дар Иёлоти Муттаҳида, 10% мардони африқои амрикоӣ дорои норасоии G6PD мебошанд.
Чӣ гуна аломатҳо вуҷуд доранд?
Аломатҳо вобаста ба он, ки шумо вориди mutation мешавад. Баъзе одамон ҳеҷ гоҳ эътироф карда намешаванд, ки ҳеҷ гуна аломат вуҷуд надорад. Баъзе бемороне, ки норасоии G6PD доранд, танҳо нишонаҳое ҳастанд, ки ҳангоми марбут ба доруҳо ё хӯрокҳо ба назар мерасанд (нигаред ба рӯйхат поёнтар). Баъзе одамон метавонанд баъди таваллуди сардиҳои вазнин (таваллуди hyperbilirubinemi) таваллуд шаванд. Дар ин беморон ва онҳое, ки бо шаклҳои нисбатан вазнини норасоии G6PD бо гемолизияи музмини шадиди гирифторшавӣ инҳоянд:
- Палдор ё ранги сафед ба пӯст
- Сатҳи фаврии дил
- Ягона ё хастагӣ
- Дурахш ё шампоӣ
- Сиёҳии пӯст (ҷарроҳӣ) ё чашмҳо (icterus scleral)
- Занҳои вазнин
Чӣ гуна норасоии G6PD ошкор карда шудааст?
Диаграммаи норасоии G6PD метавонад мушкил бошад. Аввалан, шумо духтурон бояд шубҳа дошта бошед, ки шумо камхунии гемолитикӣ (вайроншавии ҳуҷайраҳои хунрези сурх) дошта бошед. Ин одатан аз ҷониби як қатори хунӣ ва санҷиши reticulocyte тасдиқ карда мешавад.
Reticulocytes ҳуҷайраҳои хунгузаронии сурхро аз ҷунбиши устухон дар ҷавоби анемия фиристодаанд. Анемия бо суръати баландтарини reticulocyte бо витамини hemolytic мувофиқ аст. Дигар лабораторияҳо метавонанд як санаи bilirubin дошта бошанд, ки он баланд хоҳад шуд. Bilirubiin аз ҳуҷайраи сурх сурх озод карда мешаванд, вақте ки онҳо шикаста мешаванд ва боиси заҳролуд шудани боделҳои гелолитӣ мешаванд.
Дар раванди муайян кардани ташхис, духтур шумо бояд ба камхунии аниммахони гемоликӣ (AIHA) гузоред. Санҷиши бевоситаи зидди глобулин (ҳамчунин озмоиши бевосита Coombs) арзёбӣ мекунад, ки оё ҳуҷайраҳои омехтаи сурх ба ҳуҷайраҳои сурх сурх шуда бошанд, ки онҳо аз ҷониби системаи иммунии шумо зарар мебинанд. Мисли аксари ҳолатҳои камхунии гемолитикӣ, сӯзанакҳои хун (миқдори микроскопи хун) хеле муфид аст. Дар норасоии G6PD, ҳуҷайраҳо ва ҳуҷайраҳои калий одатан маъмуланд. Инҳо аз сабаби тағйироте, ки ба ҳуҷайраи сурх сурх мешаванд, ба амал меоянд.
Агар норасоии G6PD гумонбар дониста шавад, сатҳи G6PD метавонад ба хориҷа фиристад. Сатҳи пасттари G6PD бо норасоии G6PD мувофиқат мекунад. Мутаассифона, дар миёнаи бӯҳрони шадиди вирусӣ сатҳи сатҳи муқаррарии G6PD норасоии норасоиҳоро муайян намекунад. Дорои reticulocytes дар давоми бӯҳрони гелолитӣ дараҷаи оддии G6PD-ро меорад, ки сабаби манфии бардурӯғ мебошад.
Агар ба гумон аст, ки санҷида шавад, санҷиш бояд дар ҳолати ҳолати асосӣ қарор гирад.
Чӣ тавр G6PD?
Аз маводи мухаддир ё хӯроке, Баъзе аз инҳо дар поён оварда шудаанд.
- Лаблабҳои Fava (инчунин лӯбиёи васеъ)
- Гӯшаҳои мӯй (ё дигар маҳсулоти дорои naphthalene)
- Антибиотикҳо Сулфа ба монанди Bactrim / Septra, sulfadiazine
- Антибиотикҳои кинолона ба монанди ciprofloxacin, levofloxacin
- Nitrofurantoin (антибиотик)
- Доруҳои зидди вараҷа ба монанди primaquine
- Blue methylene
- Доруҳои сил ва сулфокон
- Доруҳои табобати шифобахо ба монанди doxorubicin ё раббикаист
- Феназопиридин
Ба хунгузаронии хун истифода бурда мешавад, вақте ки камхунӣ сахт аст ва бемор симптоматист. Хушбахтона, аксари беморон ба муомилот ниёз надоранд.