Macroglobulinemia Waldenström, ё WM, як навъи лимфозии ғайриоддӣ, ки ҳуҷайраҳои антибиотик истеҳсол мекунад, иборат аст. Махсусан, ҳуҷайраҳои зарардида аз антибиотик, ки ба immunoglobulin M ё IgM маълуманд, ва "макроглобулинемия" ба ин барзиёд ишора мекунанд. Гарчанде ки он ҳамчун лимфом ҳисоб мешавад, он асосан ба навъҳои устухон таъсир мерасонад.
WM танҳо дар бораи тақрибан шаш ҳодиса дар як миллион одам рух медиҳад ва дар муқоиса бо бисёре аз дигар бемориҳои дигар суст аст, аммо ҳанӯз ҳам шифо нест.
Одамоне, ки сатҳи баландтарини IgM-ро дар хунрезии худ доранд, 46-маротиба хавфи баландтарини инкишофи ВМ доранд ва дар синни 60-солагӣ синну соли миёнаи ташхис аст.
Пайвандҳои генетикӣ
Мувофиқи тадқиқоти охирин, 90 фоизи одамони WM дорои муваффақияти мушаххас дар генди бо номи MYD88 доранд. Ин гено одатан ҳуҷайраҳои иммунитетиро барои сигнал додани якдигарро дар шакли хуб нигоҳ медоранд ва онҳоро зинда нигоҳ медоранд. Ин генатсия дар ин ген метавонад ҳуҷайраҳои дар гузаргоҳ ҷойгиршударо ба вуҷуд орад, то он даме, ки ҳуҷайраҳои WM-ро ба воя мерасанд, давом диҳанд. Умед аст, ки терапевтҳои нав самарабахшанд, ки ин кашф.
Мазмуни муолиҷаи бештар, ки аз ҷониби таҳлили FISH муайян карда шудааст, бартараф шудааст ва он дар грозосом рух медиҳад. Ин тағйирот то 55% -и аҳолӣ бо WM-ро ташкил медиҳад. Бисёриҳо бо WM дорои гуногунии генетикӣ мебошанд.
Аломатҳо
То он даме, ки 25 фоизи беморон ягон нишонае надоранд, вақте онҳо донишомӯзанд WM доранд. Аммо аксарияти одамон дар вақти ташхис аломат ва аломатҳо доранд , ки асосан аз ҷамъоварии ҳуҷайраҳои саратон дар марраки устухон ё витамини гардиш дар хун мебошанд.
Ададҳои бештар маъмулӣ хастагӣ ва заъфи сабаби камхунӣ мебошанд.
Дигар нишонаҳои табларза, шамолҳои шабақа, лентаҳои васеъ, васеъшавии ҷигар ва ҷигар, мушкилоти дарунравӣ ё невропатияҳои перифериявӣ, баъзан бо заифӣ ва қафасиҳо ва ё дар даст ё пойҳояшон баста мешаванд. Одамоне, ки бо WM низ метавонанд эҳсосотро тасвир кунанд, мисли онҳо бо сирояти мубориза мебаранд.
Аломати фарқкунандаи WM ин гипервиситсияест, ки аз ҳисоби ҷамъшавии эпидемияи Ig дар хун мегузарад. Syndrome Hypermiscosity метавонад ба мисли гигиенӣ, хунрезӣ, норасоии нафаскашӣ, дарди сар, дарднокии чашм (чашмрасии чашм), вертолёт ё тағирёбии ҳолати рӯҳӣ (шикастнопазирӣ, талафи хотира, нокоматизатӣ) пайдо шавад.
Чӣ тавр WM?
Таҷҳизоти стандартии WM ва монанди дигар синфҳои паст ё "лимфом", лооспомҳо мавҷуданд, беморон, ки аломатҳои аломатӣ надоранд, танҳо умуман мушоҳида мешаванд. Табобат аз омилҳои гуногун фарқ мекунад, ҳам ҳамроҳи шахс - масалан, синну сол, саломатии умумӣ ва бемории махсус - масалан, суръати пешрафт, сатҳи сафедаи IgM.
Баъзе табобатҳо ба пешгирӣ кардани нишонаҳо ва мушкилот нигаронида шудаанд. Plasmapheresis дар чунин табобат аст. Ин як намуди заҳролудшавӣ аст, ки шумо ба мошине, ки баъзе аз IgM-ро аз хун меандозанд, барои паст кардани ғафсии хун ба даст меоред.
Баъзе агентҳо мақсад доранд, ки ҳуҷайраҳои берун аз назоратро дар чек нигоҳ доранд. Табобати имрӯза аз усулҳои alkylating - масалан, chlorambucil ва cyclophosphamide - аналоги натрий - fludarabine ва cladribine - rituximide antibody antibody and bortezomib inhibitor proteasome. Ҳамчунин комбинатҳо низ истифода мешаванд.
Мутаассифона, ҳоло варианти махсуси FDA-и ИМА барои табобати WM тасдиқ нашудааст. Дар бисёр ҳолатҳо беморон бо WM тавсия додаанд, ки оё озмоишҳои клиникӣ метавонанд роҳи беҳтарин бошанд.
Садо Ояндасоз
Вариантҳои табобат барои беморони гирифтори бемории такроршаванда давраҳои дигари терапияи ибтидоӣ, истифодаи агентии гуногуни ибтидоӣ, ё доруҳои баландпояро пас аз трансплантологияи гематопитикии ҳуҷайра (HCT) истифода мебаранд.
Дар чанд соли охир, дар донишҳои илмӣ дар бораи чӣ гуна WM инкишоф ёфтани пешрафта, ва тарбияи нав ба фаъолиятҳои зидди ҳуҷайраҳои ВМИ нишон дода шудааст.
Баъзе аз ин агентҳои нав навсозӣ мекунанд.
Агенти тафтишотӣ оид ба омӯзиши беморони гирифтори ВИМ аз он ҷумла:
- Everolimus
- Перифосин
- Алимтумумаб
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Оprozomib
- Обинутузумаб
- Bcl-2 antisense (иклимер, Genasense)
- Иброҳимин *
- Sildenafil
* 20 октябри соли 2014, Ҷанссен пешниҳодномаи иловагии нави маводи мухаддирро барои табобати довталабии Департаменти Рушди Департаменти Иёлоти Муттаҳидаи Амрико (FDA) эълон кард
Кадоме аз Элла дар Ҳурон
Фаҳмиши беҳтарини биологии беморӣ интизории минбаъдаро беҳтар мекунад.
- Тадқиқотҳои ҷудонопазири умумӣ метавонанд барои муайян кардани мутатсияҳои махсус дар зергурӯҳҳои беморон бо WM кӯмак кунанд.
- Таҳқиқот оид ба тағйирёбии эпидемиологӣ дар WM метавонад ба олимон кӯмак кунад, ки оё ва чӣ гуна тағйиротҳои муайяне бомуваффақият ба даст оварда шаванд.
- Ниҳоят, муҳити табиии устухон нақши калидӣ дорад, ки ҳуҷайраҳои вирусро ба воя мерасонанд ва гул мекунанд, ва олимон медонанд, ки чӣ гуна ин дастгирӣ метавонад бурида шавад.
- Иммунотатсия бо истифода аз ҳуҷайраҳои T, ки таҷҳизонида шудаанд ё барои ҳуҷайраҳои ҳуҷайраҳои ҳуҷайраҳо ба реаксия шомиланд, дар табобати баъзе каналҳои хун нишон дода шудаанд.
Қадамҳои баъдӣ
Барои маълумоти иловагӣ дар бораи WM, инчунин сайтҳои зеринро баррасӣ кунед:
Фонди байналхалқии Macroglobulinemia International Waldenström International
http://www.iwmf.com
Институти ранами миллии
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Манбаъҳо:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Имкониятҳои табобати нав барои Waldenstrom macroglobulinemia. Клиникии лимфом, Мелелома & Леукемия. 2013; 13 Соҳа 2 >: S310-316 >.
> MYD88 L265P mutation дар Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Вариантҳои умумӣ дар 2q37,3, 8q24.21, 15q21.3 ва 16q24.1 ба таъсири хатари лимфоситалии лимфоситӣ таъсир мерасонанд. Генетикаи табиат . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. Бритониёи Ҷаҳишнома. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA® (ibrutinib) Истифодаи иловагии маводи мухаддир, ки ба Фонди ИМА оид ба макроглобулинемия барои Waldenstrom фиристода шудааст. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Бештар
> Ҷамъияти Cancer амрикоӣ. Waldenstrom Macroglobulinemia.